髓母细胞瘤是什么病，需要与哪些疾病相鉴别?-INC国际神经外科医生集团

　　髓母细胞瘤是什么病？髓母细胞瘤发生在小脑的大脑后部。很可能生长迅速，并能扩散到大脑和脊髓的其他区域。100名儿童中有33-35名(33-35%)患有髓母细胞瘤，该瘤在首次诊断时已经扩散。直到最近，医生们还在谈论髓母细胞瘤是一种PNET（pronounced pee-net）病。PNET代表原始神经外胚层肿瘤。研究表明，成神经管细胞瘤细胞与其他PNET肿瘤细胞不同。因此，医生现在将其描述为胚胎肿瘤。研究表明髓母细胞瘤细胞不同于其他PNET肿瘤。需要与哪些疾病相鉴别?

髓母细胞瘤是什么病

　　髓母细胞瘤诊断标准

　　1.病理诊断。术前影像学表现结合术后病理诊断可以确诊髓母细胞瘤。

　　2.Chang氏分期。根据肿瘤的转移程度进行分期，共分为5期。

　　髓母细胞瘤需要与哪些疾病相鉴别?

　　需要鉴别的疾病有:①第四脑室室管膜瘤:此瘤起源于第四脑室室管膜，早期刺激呕吐中枢引起呕吐，肿瘤在MRI上呈结节状，有时可经枕大孔延伸至椎管。②小脑星形细胞瘤:位于小脑半球，病程长，表现为一侧肢体共济运动障碍，CT及MRI可见肿瘤囊变者居多。可“囊在瘤内”或“瘤在囊内”。

　　髓母细胞瘤鉴别诊断

　　1.室管膜瘤。通常起源于脑室，且填充整个四脑室并延伸填充四脑室的中央孔及侧孔。第四脑室室管膜瘤多由第四脑室底部向脑室生长，头颅MRI可显示肿瘤沿正中孔或两外侧孔生长延伸到小脑桥脑角池或通过枕骨大孔延伸，形态常不规则，与髓母细胞瘤相比点状钙化及出血较常见，大囊型囊变坏死较多见，而髓母细胞瘤形态以类圆形为主，病灶内多发小斑片状囊变较多见，病理可明确诊断。

　　2.星形细胞瘤。典型的星形细胞瘤表现为囊性和囊壁结节，增强后囊壁强化明显。髓母细胞瘤也可以中心坏死呈现囊性影，但多表现为囊小且多发。病理可明确诊断。

　　3.非典型畸胎样/横纹肌样瘤（AT/RT）。较少见，AT/RT更容易侵及小脑半球或者桥小脑角，影像学表现为由于内部囊性变和出血灶导致非均匀强化，更易发生软脑膜扩散，有偏离中线的倾向，病理可明确诊断。

　　髓母细胞瘤的治疗方式有哪些?其中主要的治疗方式是哪个?

　　治疗方式包括:手术治疗、放射治疗和化学治疗，其中手术治疗仍然是髓母细胞瘤的主要治疗手段，术后辅以全脑全脊髓放疗和/或化疗。

　　影响髓母细胞瘤预后的因素有哪些?

　　髓母细胞瘤是什么病？传统上将髓母细胞瘤患者分为两组，即“平均风险组”和“高风险组”，区分这两个分组的条件有3个:确诊年龄、存在或不存在播散(基于磁共振成像和脑脊液分析)、手术后肿瘤的残余程度。“平均风险组”患者年龄大于3岁。目前未发现转移(影像学扫描未见宏观转移，脑脊液未见肿瘤细胞)，残余肿瘤大小<1.5cm。“高风险组”患者年龄小于3岁出现转移或术后肿瘤大小>1.5em。

　　2015年在海德堡召开的一次共识会议上，基于分子分型和预后标准提出了一种针对3~17岁患者的新的风险分层方案。将患者精细化分类成四个风险组，主要以结果为定义，并考虑了疾病的异质性和分子亚群信息。该方案将患者定义为“超高风险”(<50%生存率)高风险”(50%~75%生存率)、“标准风险”(75%~90%生存率)和“低风险”(>90%生存率)。转移型Group3型髓母细胞瘤患者以及出现TP53突变的SHH型髓母细胞瘤患者预后较差，应被认为风险很高。高危患者为转移性或MYCN扩增性SHH型髓母细胞瘤患者和Group4型髓母细胞瘤患者。无MYCN扩增、无TP53突变的SHH型髓母细胞瘤、无MYC扩增的Group3型髓母细胞瘤和无11号染色体丢失的Group4型髓母细胞瘤均被视为标准风险。低风险的是非转移性WNT型髓母细胞瘤患者以及非转移性Croup4型髓母细胞瘤和全染色体11缺失患者。

　　后颅窝髓母细胞瘤的转移情况如何分级?

　　Chang(1969)将后颅窝髓母细胞瘤的转移情况分级M。:无蛛网膜下腔及血行播散。M:CSF中查到肿瘤细胞。

　　M2:在大脑、小脑的蛛网膜下腔或脑室中有瘤结节。M:脊髓蛛网膜下腔有瘤结节。M:神经系统外转移。

　　髓母细胞瘤放射治疗的标准方案是什么?需注意哪些事项?

　　放射治疗标准方案为:脑及脊髓放疗是35~40Gy，后颅窝局部加到50~55Gy，每日分剂量为1.8Gy。全脊髓自颈髓达骶2水平。3岁以下的婴幼儿的放疗，脊髓不宜放疗，全脑为30Gy，后颅窝局部为45Gy。但大多数学者对婴幼儿主张先行化疗，因为此年龄组放疗很难操作且危害也极大。