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小儿烟雾病可以手术治疗吗?

编辑:INC|发布时间:2020-11-17 12:12|点击次数:
烟雾病(Moyamoya)是颈内动脉的慢性进行性脑血管闭塞性疾病,与大脑底部获得性异常血管网络有关,通常导致缺血性或出血性中风...

  儿童中风是儿童神经系统疾病和死亡的主要原因之一,每年中风的风险约为每10万人中有5人,1年后再次发生中风的风险约为12%,直接和间接成本造成了巨大的社会经济负担。由于不同的临床表现以及治疗决策的不确定性,儿童中风带来了各种诊断挑战,通常是因为缺乏高质量的1级证据,如儿科中风的随机临床试验。动脉病是儿童中风的主要原因,烟雾病是常见的儿童动脉病。

  烟雾病的病例与诊断标准

  烟雾病常见的症状包括镰状细胞病、头部和颈部后放射治疗、唐氏综合症,不同病因烟雾综合征血管病变的患病率和频谱及临床特征有显著差异。据报道,7% - 11%的镰状细胞贫血儿童会发生缺血性中风。烟雾病有双峰年龄表现,第一个高峰出现在10岁以下的儿童中,第二个高峰出现在第四个至第五个十年中,总体上以女性为主。临床表现以缺血和/或出血事件为主。

  在一项研究中,有烟雾络脉的患者中风复发的风险是正常人的两倍。一般来说,高血压是一个危险因素,事实上,在唐氏综合征患者中,血压升高甚至可能先于烟雾综合征的发展。NF-1烟雾综合征的患病率仅为0.6%,临床范围从完全无症状到有明显症状的患者不等。

  烟雾病的诊断和烟雾综合征的排除需要高度的怀疑指数,然后进行适当的检查以确认和/或排除继发性病因。诊断检查的重要部分是血管异常的识别。金标准是导管血管造影术,尽管计算机断层摄影(CT)血管造影术(CTA)和磁共振(MR)血管造影术(MRA)已被证明是相当有效的。烟雾病通常累及双侧颈动脉末梢及其分支,但在严重程度上可以预料到一些不对称,有些病例表现为完全单侧的烟雾病,通常称为单侧烟雾病。识别异常血管的范围和侧方性,排除继发性原因,对于区分烟雾病和烟雾综合征是重要的。烟雾病最初的诊断标准(图1)是基于导管造影。

烟雾病

图1:Suzuki评分系统

  烟雾血管重建术手术

  手术已被证明是烟雾病的一种相对安全有效的治疗方法。在严重损伤前进行血运重建可以改善认知能力和生活质量,如果早期进行,可以防止神经认知能力下降,并且可以调节疾病的自然病史。烟雾病的血运重建手术方法利用保存的颈外动脉的分支血管作为供体血管改道以增加血流到受影响的颈内动脉的缺血区域。这可以通过直接或间接的血运重建方法来实现。

  烟雾病的外科技术

  1.直接血管再生。直接血运重建技术包括直接吻合颈外动脉的一个分支,常见的是作为供体的颞浅动脉和作为受体的大脑中动脉的一个分支。其他供体动脉可以是颞深动脉、枕动脉或脑膜中动脉,特别是在颞浅动脉不足(缺或发育不全)或血运重建不足的情况下。在1.5年的大系列随访中,直接血运重建的通畅率被证明是优秀的(98%)。然而,在一项对接受直接血运重建的儿科患者的长期研究(平均18.1年的随访)中,作者报告了每年晚期脑血管事件的发生率为0.41%。10年、20年和30年的累积发病率分别为1.8%、7.3%和13.1%。79直接/联合和间接治疗在中风发生率上没有发现差异。

  2.间接血管再生。间接技术利用了颅外血管结构和大脑之间的侧支血管发展的原理。在间接技术中,将带血管蒂的组织(颞肌、硬脑膜或动脉及其周围的外膜)置于大脑表面。57篇文献详细分析了1156名儿童烟雾病患者,这些患者共进行了1448次血运重建手术(25%直接,75%间接),结果表明87%的患者接受了某种形式的手术血运重建,症状有所改善。

  3.结合血管再生。多年来,随着直接和间接或两种或两种以上间接技术的结合使用的增加,手术管理模式已经逐渐发生变化。这种在实践模式上的转变是由于更好地理解了风险、好处,并最终对每个手术的结果,以及个性化再灌注策略的必要性。

  结论

  烟雾病可以是一种使人衰弱的疾病,神经外科干预是可行和有效的。总的来说,直接和间接技术在改善烟雾病的临床结果方面都是有效的,而且联合技术的选择也被不断地接受。手术方式的选择取决于各个中心的经验、外科专业知识和外科医生的偏好,但重要的是,应该包括病人的临床情况,而不是一刀切。直接血管化和/或联合直接间接血管化手术在技术上比间接手术要求更高,特别是对于储量小、血管直径小的儿童。虽然使用直接和/或联合技术可以提供更好和更快的血运重建,术后成像的改善不一定与临床改善相关。鉴于各种干预对疾病自然史影响的不确定性,理想的干预应该是不那么激进的、技术上简单的和安全的。直接血管化可能是成人患者的首选方法;然而,在儿科人群中,间接血运重建技术同样有效,应该被视为首选的手术选择。直接旁路仍然是一个可行的选择,在某些情况下,特别是在需要进一步扩大。最后,及时发现烟雾病患者至关重要,其次才是适当、安全、及时的神经外科手术。

  INC旗下世界神经外科顾问团(World Advisory Neurosurgical Group,WANG)是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团,其成员均为世界神经外科联合会(WFNS)及各国际神经外科学术组织的主席级别成员、世界神经外科各大知名专业杂志主编,以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。其中的专家成员、世界优秀脑血管搭桥手术专家、日本杰出的脑血管病手术专家AkitsuguKawashima(川岛明次)教授,美国巴罗神经学研究所主席兼首席执行官Michael T. Lawton教授均对于烟雾病的治疗极具经验,国内患者可拨打400-029-0925预约INC海外教授远程视频咨询,与神外大师在线沟通,获取前沿诊疗方案。

  参考文献:Doi:10.1177 / 0883073819844854

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