烟雾病的早期症状和诊断标准-INC国际神经外科医生集团

　　烟雾病的早期症状，烟雾病是一种进展性闭塞性脑血管病，以双侧颈内动脉末端分叉处狭窄、大脑前、中动脉异常、广泛侧支血管(烟雾血管)发育为特征。一般来说，儿童烟雾病患者存在缺血性症状。缺血脑血运重建是一种被推荐的治疗方案，可以降低后续缺血性中风的发生率以及智力受影响的风险。

烟雾病的早期症状和诊断标准

　　烟雾病的早期症状有哪些？

　　缓慢进展性的血管狭窄和闭塞导致丰富、脆弱的侧支异常血管网形成。如果通过异常血管网的血流不足就会发生脑缺血和脑梗死。因此,儿童群体中, Moyamoya病倾向于表现为脑缺血。短暂性脑缺血发作(T1A)或完全性脑卒中引起各种各样的临床表现。诱发TA的因素包括哭泣、咳嗽和紧张,也可以发生在孩子玩一个管乐器的时候。癞痫发作是儿童的另一个常见症状。部分患者主诉头痛、视力障碍和感觉异常。除了明显的缺血发作外,也可以表现为不自主的舞蹈样运动。智力损害并发展成迟滞状态在成人和儿童均可发生。成人Moyamoya病最常见的症状是与脆弱的侧支血管的出血相关。出血常发生在基底核区和丘脑,但是也可以表现为脑室内出血和蛛网膜下腔出血这些出血认为是和年龄相关的血流动力学应力增加有关,这些血流动力学异常影响到脆弱的侧支血管。成人和儿童的预后显著不同。与以缺血为表现的儿童相比,以出血为表现的成人预后整体上要差一些。缺血症状易于恢复,但是认知功能的损害将在以后持续存在。

　　与脑血流减少有关的烟雾病伴随症状和体征包括：

　　·头痛
　　·癫痫发作
　　·面部、手臂或腿部的虚弱、麻木或瘫痪，通常发生在身体一侧
　　·视觉障碍
　　·说话或理解他人的困难（失语症）
　　·认知或发育迟缓
　　·不自主运动
　　这些症状可能由运动、哭泣、咳嗽、紧张或发烧引起。

　　烟雾病的病例与诊断标准

　　烟雾病常见的症状包括镰状细胞病、头部和颈部后放射治疗、唐氏综合症，不同病因烟雾综合征血管病变的患病率和频谱及临床特征有显著差异。据报道，7% - 11%的镰状细胞贫血儿童会发生缺血性中风。烟雾病有双峰年龄表现，第一个高峰出现在10岁以下的儿童中，第二个高峰出现在第四个至第五个十年中，总体上以女性为主。临床表现以缺血和/或出血事件为主。

　　在一项研究中，有烟雾络脉的患者中风复发的风险是正常人的两倍。一般来说，高血压是一个危险因素，事实上，在唐氏综合征患者中，血压升高甚至可能先于烟雾综合征的发展。NF-1烟雾综合征的患病率仅为0.6%，临床范围从完全无症状到有明显症状的患者不等。

　　烟雾病的诊断和烟雾综合征的排除需要高度的怀疑指数，然后进行适当的检查以确认和/或排除继发性病因。诊断检查的重要部分是血管异常的识别。金标准是导管血管造影术，尽管计算机断层摄影(CT)血管造影术(CTA)和磁共振(MR)血管造影术(MRA)已被证明是相当有效的。烟雾病通常累及双侧颈动脉末梢及其分支，但在严重程度上可以预料到一些不对称，有些病例表现为完全单侧的烟雾病，通常称为单侧烟雾病。识别异常血管的范围和侧方性，排除继发性原因，对于区分烟雾病和烟雾综合征是重要的。

　　在烟雾病治疗中，医生是关键

　　虽然当今国际上医疗水平不断的提高，有许多先进的设备、技术来治疗烟雾病，但是烟雾病由于位于脑内，手术难度起来非常大，对医生的技术非常考验，所以一个经验丰富、技术高超的医生是尤其重要的。在脑部手术方面，国际上盛名的巴特朗菲教授是当今神经外科界的代表性人物。