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儿童局灶抗药性癫痫与广泛致痫区癫痫皮质下少突胶质样细胞增多的对比

编辑:INC|发布时间:2020-10-19 11:07|点击次数:
在抗药性癫痫患者的手术标本中,报告了少突胶质样细胞(OLC)、少突胶质细胞和簇状少突胶质增生的数量增加...

  与正常人相比,儿童局灶抗药性癫痫的OLCs从灰质和灰质-白质交界处显著增加控制。这些白质内细胞增多,尤其是血管周围区域聚集。OLC的细胞核均匀地呈圆形,而细胞质在苏木精和伊红(H&E)染色中,OLCs的细胞学特征与普通少突胶质细胞相似。OLCs呈强阳性Olig2免疫反应性,而成熟少突胶质细胞呈弱Olig2免疫反应性。在癫痫手术标本中观察到Olig2阳性的OLCs。Olig2最初是作为寡树突胶质瘤细胞的特异性标记物发展起来的。癫痫患者白质中Olig2阳性的OLCs与胶质和/或少突胶质瘤无关。OLCs数量增加的功能,包括OLCs是否在癫痫脑中产生髓鞘,目前尚不清楚。

  INC世界神经外科顾问团成员教授、世界神经外科学院前主席、加拿大多伦多大学儿童医院SickKids脑瘤研究中心主席James T. Rutka教授曾在其论文《Increased subcortical oligodendroglia-like cells in pharmacoresistant focal epilepsy in children correlate with extensive epileptogenic zones》中对比了儿童局灶抗药性癫痫与广泛致痫区癫痫皮质下少突胶质样细胞增多的不同情况。

难治性癫痫

  该研究通过检查30例接受癫痫手术的儿童(1.8-16.9岁,平均9.7岁)的手术标本,OLC的免疫组化分析使用OLC的标记物OLG2。对3个位点(灰质、灰质-白质交界处和白质)的OLC种群进行了计数。我们还分别用神经元核抗原(NeuN)和胶质纤维酸性蛋白(GFAP)对神经元和星形胶质细胞进行免疫组化染色。NeuN-和GFAP阳性细胞与OLCs相区别。OLC结果与发作类型、头皮和颅内视频脑电图(EEG)、磁共振成像(MRI)、手术切除区域、组织病理学诊断和癫痫结果进行比较。

  病理组织学诊断包括14例局灶性皮质发育不良(FCD;I型;4例,II型;9例III型;1例);6例少突胶质增生症;6例星形胶质细胞增生症;2例透明原生质星形细胞病;2例结节性硬化症。15例(50%)患儿在颅内视频脑电图后行多叶切除术。切除电极数与白质中OLC数量呈正相关(相关系数0.581,p=0.001)和灰质-白质交界处(相关系数0.426,p=0.027)。9例癫痫性痉挛(ES)患儿(灰质白质交界处[p=0.021]和白质[p=0.025])和9例非局部发作性头皮脑电图(灰白质交界处[p=0.04]和白质[p=0.042])的OLC人群均显著增加。在11例非局部发作间期脑电图检查中,儿童白质中OLC的数量显著增加(p=0.01),15例多叶切除(p=0.028)。

  国际抗癫痫联盟(ILAE)将ES归为“未知的全身性或局灶性”。ES以前曾被诊断为全身性癫痫并接受治疗,在确定癫痫发作区后接受了切除手术是的,不过ES的发生机制尚不清楚,致痫皮质与皮质下区之间的异常相互作用已被推测出来,并正在为ES患者获得专家共识。纳赖等人铝分析ES患者颅内视频脑电图(IVEEG)快、慢波相位耦合,证明慢波是近场同步电位。ES的慢EEG成分可能显示出广泛的癫痫网络,包括皮质或皮质下ES的远程症状区区域。我们目的评价三个位点(灰质、灰质-白质交界处和白质)OLC种群之间的关系,儿童药物耐药局灶性癫痫的临床特征和各种病理学改变。我们假设OLCs在药物耐药的局灶性癫痫患儿中广泛的致痫区相互联系。

  在研究中发现:在广泛的致痫区皮质下OLC的数量增加,这可能与儿童头皮脑电图记录的多叶切除、ES发作类型和非局灶性癫痫样放电有关。我们推测癫痫皮质神经元和皮质下嗅鞘细胞之间的相互作用可能在多叶广泛的致痫区的存在中起作用。

  据悉,参与该研究的专家之一James T. Rutka教授是国际盛名的癫痫/脑瘤诊疗专家(尤其擅长小儿神经外科相关疾病),他曾任美国神经外科学会、美国神经外科医师协会会员,目前在担任世界知名神经外科杂志《Journal of Neurosurgery》主编。

难治性癫痫专家

  Rutka教授临床上的研究方向以颅内肿瘤为主,擅长颅脑显微手术、LITT激光间质热疗及清醒开颅术,且极为擅长儿童脑瘤的个性化方案治疗和癫痫的外科治疗。

  原文链接:https://www.sci-hub.se/10.1111/epi.13590

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