副神经节瘤和嗜铬细胞瘤区别，这几点人注意

　　一位患者捧着化验单疑惑地问：“医生，我这报告上写的是副神经节瘤，可网上查的都是嗜铬细胞瘤，它们到底是不是同一种病啊？”这个问题背后，隐藏着许多值得探究的医学差异。

　　在肾上腺肿瘤的大家族中，副神经节瘤和嗜铬细胞瘤就像一对“表兄弟”，它们确实有着相似的“家族特征”，却在关键细节上各具特色。这两种肿瘤都源于神经嵴细胞，属于神经内分泌肿瘤的一种，能够分泌儿茶酚胺类物质，引起高血压等一系列症状。

　　但它们的“居住地”和“行为方式”却有着明显不同。准确区分这两种肿瘤，对患者的治疗和预后至关重要，这也是临床医生需要特别关注的地方呢。

　　01起源差异，解剖位置决定本质区别

　　副神经节瘤和嗜铬细胞瘤最根本的区别在于它们的起源位置。嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质，也就是肾上腺的中心部位。人体有两个肾上腺，分别位于两侧肾脏的上方，它们负责产生儿茶酚胺类激素，包括肾上腺素和去甲肾上腺素。

　　当嗜铬细胞瘤在肾上腺髓质形成时，它往往会过度分泌这些激素，引起一系列临床症状。

　　相比之下，副神经节瘤的“地盘”要大得多。它起源于肾上腺外的交感神经链，可以在颈动脉附近、头颈部神经通路以及胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经节中形成。

　　正因为这种起源位置的差异，副神经节瘤也常被称为“肾上腺外嗜铬细胞瘤”。不过这个称呼有时候会造成混淆，所以现在医学界更倾向于使用明确的术语来区分它们。

　　从解剖学角度看，这种位置差异不仅决定了肿瘤的命名，更直接影响着它们的生物学行为和临床表现，这才是我们需要深入理解的关键点。

　　02功能特点，分泌能力决定临床表现

　　副神经节瘤和嗜铬细胞瘤在功能上也有显著差异。大多数嗜铬细胞瘤（约80%-85%）具有内分泌功能，能够产生和分泌大量的儿茶酚胺类物质，包括去甲肾上腺素和肾上腺素。

　　这些过量分泌的物质进入血液循环后，会引起典型的临床症状：阵发性或持续性高血压、头痛、心悸、多汗等。有趣的是，这些症状往往不是持续存在的，而是“发作性”的，可能由体力活动、情绪压力甚至麻醉等因素诱发。

　　副神经节瘤的情况则复杂得多。起源于胸、腹部和盆腔脊椎旁交感神经链的副神经节瘤通常也具有分泌儿茶酚胺的功能，临床表现与嗜铬细胞瘤相似。

　　而头颈部副神经节瘤（主要沿舌咽、迷走神经的副交感神经节分布）则多为“非功能性”，一般不产生儿茶酚胺。这类肿瘤可能长期没有明显症状，往往是在检查其他疾病时被意外发现。

　　需要注意的是，副神经节瘤分泌的儿茶酚胺以去甲肾上腺素为主，而嗜铬细胞瘤则可能同时分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。这种细微的差异有时也能为临床诊断提供线索。

　　03发病率与流行病学，数字背后的差异

　　从发病率来看，嗜铬细胞瘤相对更为常见，约占所有病例的80%-85%，而副神经节瘤则相对罕见，约占15%-20%。嗜铬细胞瘤作为一种罕见肿瘤，在普通高血压人群中的检出率约为0.2%-0.4%。

　　这两种肿瘤的发病年龄高峰均在30-50岁之间，男女发病率大致相同。一个值得关注的特点是，约35%-40%的副神经节瘤和嗜铬细胞瘤与遗传因素相关，表现为相应的致病基因胚系突变。

　　对于年轻患者、多发性病变或有家族史的病例，遗传因素的可能性更高。已知与这些肿瘤相关的遗传综合征包括多发性内分泌腺瘤病2型、冯·希佩尔-林道综合征、1型神经纤维瘤病等。

　　在肾上腺意外瘤（因其他原因进行影像学检查时意外发现的肾上腺肿瘤）中，副神经节瘤和嗜铬细胞瘤的发病率约为5%。这一数据提醒医生，遇到肾上腺意外瘤时，需要考虑这两种肿瘤的可能性。

　　04诊断方法，精准识别是治疗的前提

　　副神经节瘤和嗜铬细胞瘤的诊断依赖于生化检测和影像学检查的结合。在生化检测方面，血浆游离甲氧基肾上腺素和尿分馏甲氧基肾上腺素的检测被认为是目前最敏感的筛查指标。

　　这些代谢产物的测定比直接测量儿茶酚胺更可靠，因为后者存在脉冲式分泌的特点，容易造成假阴性结果。

　　当生化检查提示存在肿瘤时，接下来需要定位诊断。CT和MRI是常用的初步影像学检查方法，能够发现肾上腺或肾上腺外的肿瘤病灶。

　　对于疑难病例，功能成像如间碘苄基胍闪烁显像、PET/CT等高级影像学检查可以提供补充信息。特别是当疑似恶性或转移性病变时，这些检查具有重要价值。

　　值得注意的是，2020年发布的《嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识》建议，诊断时应优先检测血浆游离或尿甲氧基肾上腺素浓度，其次才是去甲肾上腺素、肾上腺素和多巴胺浓度。

　　这种检测策略的优化，显著提高了疾病诊断的准确性。

　　05治疗策略，手术切除的关键角色

　　对于局限性副神经节瘤和嗜铬细胞瘤，手术切除是首选治疗方法，也是可能治愈的唯一机会。然而，这两种肿瘤的手术治疗都充满挑战，需要精心准备和多学科协作。

　　功能性肿瘤，特别是那些分泌儿茶酚胺的肿瘤，术前需要进行专门的药物准备。通常使用α-肾上腺素能受体阻滞剂（如酚苄明）一到三周，以控制血压和扩张血管容量。

　　只有在α-阻滞剂起效后，如果存在心动过速，才会加用β-阻滞剂。术前药物准备的目的是避免术中操作肿瘤时引发高血压危象，同时在肿瘤切除后防止严重的低血压[cite:3]。

　　手术方式取决于肿瘤的位置和大小。嗜铬细胞瘤通常采用肾上腺切除术，而副神经节瘤的手术则更为复杂，特别是当肿瘤靠近大血管或重要神经时。

　　近年来，随着微创技术的发展，腹腔镜手术已成为许多病例的选择，但大型或恶性肿瘤可能仍需开放手术。术中需要密切监测血流动力学变化，麻醉医生和外科团队的紧密配合至关重要。

　　06恶性潜能，识别转移风险的重要性

　　副神经节瘤和嗜铬细胞瘤的良恶性鉴别是临床上的一大挑战。组织学检查往往难以可靠预测肿瘤的生物学行为，即使看起来“良性”的肿瘤，日后也可能出现转移。

　　目前，恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的诊断标准是在没有嗜铬组织的区域（如骨、淋巴结、肝、肺等）出现转移灶。据统计，嗜铬细胞瘤的恶性率约为10%，而副神经节瘤的恶性率更高，达到30%-40%。

　　恶性风险因素包括肾上腺外肿瘤、特定基因突变（如SDHB突变）以及某些生化特征（如多巴胺和3-甲氧酪胺显著升高）。

　　值得一提的是，世界卫生组织最新的内分泌器官肿瘤分类已将术语“恶性嗜铬细胞瘤或副神经节瘤”改为“转移性嗜铬细胞瘤或副神经节瘤”，认识到所有这些肿瘤都具有恶性潜能。

　　这一概念更新提醒我们，即使初次诊断认为是良性肿瘤，患者也需要终身随访，监测复发或转移的迹象。

　　07患者随访，长期监测不可或缺

　　由于副神经节瘤和嗜铬细胞瘤具有复发和转移的潜力，患者术后需要终身定期随访。随访内容包括生化检查（测量血或尿中的儿茶酚胺及其代谢产物）和影像学检查。

　　随访频率通常建议术后第一年每3-6个月一次，之后每年一次，但具体方案应根据个体风险因素调整。对于遗传性病例，还需要监测其他相关肿瘤的发生。

　　当术后症状再次出现，如高血压、心悸、多汗等，应高度警惕肿瘤复发，立即进行全面检查。值得注意的是，复发可能发生在原发灶切除后多年，有报道显示最长间隔可达20年。

　　随访期间的另一重要方面是合并症的管理。长期高血压可能导致心、脑、肾等靶器官损害，即使肿瘤成功切除后，仍需关注这些器官功能的恢复情况。

　　良好的随访计划不仅能早期发现复发，还能全面评估患者的整体健康状况。

　　常见问题解答

　　Q1：副神经节瘤和嗜铬细胞瘤最典型的症状是什么？

　　嗜铬细胞瘤典型症状是高血压发作时伴随头痛、心悸、多汗三联征，副神经节瘤症状类似但更具多样性，部分可能完全没有症状。这些症状多为阵发性，可由压力、麻醉等因素诱发。

　　Q2：为什么手术是治疗这两种肿瘤的重要方法？

　　手术是目前唯一可能根治局限性肿瘤的方法，能直接切除肿瘤组织，消除过量儿茶酚胺分泌源，有效控制高血压及相关症状。术前充分准备和精细手术操作可显著降低并发症风险。

　　Q3：确诊后需要终身随访吗？为什么？

　　是的，必须终身定期随访。因为这些肿瘤具有转移和复发风险，可能发生在原发肿瘤切除后多年（最长可达20年）。定期监测有助于早期发现复发或转移病灶，及时干预。

　　Q4：如果没有高血压症状，还需要担心这些肿瘤吗？

　　即使没有高血压也不能掉以轻心，约10%-20%的副神经节瘤可能为非功能性，不产生典型症状。但肿瘤可能继续生长或恶变，因此任何意外发现的肾上腺区肿块都需要全面评估。推荐阅读：副神经节瘤百科

• 文章标题：副神经节瘤和嗜铬细胞瘤区别，这几点人注意
• 更新时间：2025-11-04 16:46:39