“大头儿子小头爸爸,一对好朋友,快乐父子俩……”
这首耳熟能详的儿歌想必大家都不陌生,这是动画片《大头儿子和小头爸爸》的片头音乐,也是一代人共同的童年回忆。动画中的主角之一大头儿子活泼淘气,然而,当我们把“大头儿子”放进现实生活中来看,也可能是一种小儿神经外科疾病——颅缝早闭导致的头颅畸形!
01. 孩子头大聪明?可能是颅缝早闭!
6个月大的小朗有些“奇怪”,父母发现他的枕骨明显突起,且头型在同龄人中明显偏长,家人都说孩子这是“头大聪明”,然而不敢有疏忽的父母决定带孩子去医院做个检查。
可是他们没想到的是,检查做了很多,病因却迟迟不明。直至小朗2岁时,一次偶然的机会让他们看到了新闻中一位患上“颅缝早闭”的孩子,这才再次带着小朗去往儿童医院的神经外科就诊。果然,小朗所谓的“大头”其实是一种名为“矢状缝与颞鳞缝早闭”的疑难杂症。
影像:大脑凸面的蛛网膜下腔容积减少
颅缝早闭是常见的先天性颅骨畸形,以一条或多条颅缝过早闭合为特征,常见的有矢状缝早闭出现的舟状头畸形、冠状缝早闭出现的短头畸形等。这种现象会导致颅面部发育过程中各种功能和形态的改变以及不同程度的颅脑体积不相称。
分类:常见的颅缝早闭及头颅畸形类别
而小朗的舟状头畸形就是由于矢状缝过早闭合导致的头形变长,一般这种情况是由颅骨横向生长受阻,只能前后纵向生长造成的,约占颅缝早闭的50%。
几乎所有颅缝早闭的患儿都有一个沿着早闭骨缝的骨嵴,视诊或触诊就很容易发现。因此,只需要体格检查就可以确诊。矢状缝早闭的患儿可能有短暂的颅内压异常升高,但无临床症状,只有长时间的颅内压监测才能发现。
诊断:矢状缝早闭大都可通过视诊或触诊发现
02. 需要手术吗?国际大咖给出答案!
有了明确的诊断,那么小朗是否需要治疗?爱子心切的小朗父母,决定远程咨询国际小儿神经外科大咖、曾任世界神经外科联合会教育委员会共同主席以及国际儿童神经外科学会主席的Concezio Di Rocco教授,寻求治疗建议。
Di Rocco教授:幸运的是,孩子因颅缝早闭而导致的大脑发育风险阶段已经过去,没有出现神经系统方面的后果。因此,目前不需要进行手术矫正。手术将只是外观方面,但其作用只是部分性的。头颅将保持比正常人长。然而,由于畸形是中度的,它将被身体的发育所代偿(头部/身体的比例随着年龄增长而减少),因此,头/脑的比例将得到改善。在这个阶段,我不建议进行任何治疗。神经影像学研究已经排除了脑损伤,由于大脑的生长已经完成,预计将来不会有任何后果。
03. Di Rocco教授专业解读手术时机
得到国际大咖Di Rocco教授的详细回复后,小朗父母悬了近2年的心终于安定下来,幸运的小朗无需手术就能健康成长。然而,所有与小朗类似的矢状缝早闭导致的舟状头畸形都不需要手术甚至任何治疗吗?
实际上,舟状头畸形是较常见、症状较轻的一种颅缝早闭,由于绝大多数患儿缺乏明显的神经功能改变,且未治疗的患儿也有相对较好的自然史,因此手术适应症受到质疑。但是,与颅骨畸形相关的社会歧视、长时间颅内压监测所显示的脑脊液动力学异常都为手术矫形提供了机会,尤其是对于出生几个月的婴儿来说。
与早期手术相比,晚期手术的要求实际上更严格,但几乎都能有效地达到矫正手术的主要目的:减轻容貌畸形,抵消颅骨在异常方向上的生长,纠正脑脊液动力学异常。
常用的手术是沿着早闭的矢状缝、双侧冠状缝和人字缝进行多处条形颅骨切除术,其目的是制造两块相对活动的顶骨瓣以适应正在发育的大脑并立即缓解上矢状窦的压力。
手术:多年来推出的矫正矢状缝早闭的各种技术。左侧是Dandy曾使用的技术。
Di Rocco教授为了进一步减少手术应激和婴儿术后不适、缩短住院时间、减少传统手术较大手术瘢痕的色素沉着引起的容貌问题,通常会使用微侵袭技术。这一技术与内镜手术有同样的微创优点,却不需要特殊的器械设备和内镜操作经验。这种手术的理想对象是3-4月龄的婴儿,但在几乎所有1岁以下的患儿中都能获得成功。
除了瘢痕小、分散、容易被头发遮盖以外,微侵袭手术还有很多显著的优点。由于切口和帽状腱膜分离的范围有限,故与传统手术相比,术中失血少,术后病程短,颅骨软组织的术后肿胀轻微,患儿也不需要术后帽状腱膜下引流。住院时间也比传统手术短,其手术效果可与那些创伤更大、 更复杂的手术相媲美。
微侵袭手术:Di Rocco教授矫正矢状缝早闭所使用的微侵袭技术
INC 国际小儿神外专家团
国际儿童神外专家 Concezio Di Rocco教授
自2014年5月起,Di Rocco教授就担任了德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)的儿科神经外科主任。从事儿童神外事业50余年,Di Rocco教授尤为擅长小儿神经纤维瘤、癫痫、脑积水、蛛网膜囊肿、颅缝早闭、脑和脊髓肿瘤、脑和脊柱畸形(半椎体畸形,皮质发育不良,脊髓脊膜膨出,脊髓内脂肪瘤,Arnold-Chiari畸形等)难治病症方面的治疗,曾进行过12000多次神经外科手术。
国际儿童脑肿瘤大咖 James T. Rutka教授
教授是世界神经外科联合会(WFNS)执行委员会&顾问委员会成员之一,发表超过500多篇的文章,在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主,对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验,擅长清醒开颅术、显微手术和被广泛用于治疗恶性脑瘤和癫痫的国际前沿技术激光间质热疗(LITT)技术经验,对于儿童胶质瘤,尤其是高级别胶质瘤开展多项临床试验,其所在的医院加拿大SickKids是国际知名的儿童医院之一。
国际脑干手术大咖 Helmut Bertalanffy教授
教授擅长颅底、脑干病变、功能区、大脑小脑、脊髓等复杂位置的肿瘤性、血管性疾病的手术治疗,尤其擅长颅底、脑干等复杂区域病变的肿瘤切除术、神经吻合术等,脑干病变成功手术病例近千台,以精湛高超的手术技术不损伤神经功能且全切病变。巴教授历经千万个小时用超精确的物理剥除诠释了医术为何为艺术。
- 文章标题:你知道吗?我们童年回忆中的“大头儿子”也可能是一种病!
- 更新时间:2025-06-25 15:14:41