儿童室管膜瘤手术不能全切吗? 儿童室管膜瘤手术不能完全切除吗?首先这个孩子,一个10岁的男孩,症状是精神运动迟缓和间歇性呕吐3周。 (A)颅脑CT显示较大的实性囊性钙化肿瘤,引...
儿童室管膜瘤手术不能全切吗?
儿童室管膜瘤手术不能完全切除吗?首先这个孩子,一个10岁的男孩,症状是精神运动迟缓和间歇性呕吐3周。
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(A)颅脑CT显示较大的实性囊性钙化肿瘤,引起明显的肿块效应和脑积水。
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(B)肿瘤不均匀,肿瘤壁边缘增强。
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(C)磁共振FLAIR)室周和瘤周水肿显示广泛。
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(D)眼底检查图像显示明显的乳头水肿。
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(E)T1序列显示切除腔底部向侧脑室残留肿瘤;组织病理示间变性室管膜瘤。
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(F)二次切除术,完成大面积肿瘤切除术,然后开始局灶性放射治疗,最后一次MRI随访无肿瘤复发。
案件来自INCINC的世界神经外科顾问团(WANG)专家成员,国际神经外科学院前主席,国际神经外科杂志《JournalofNeurosurgery》主编JamesT.Rutka教授曾在论文中《Ependymoma:a heterogeneous tumor of uncertain origin and limited therapeutic options》中。Rutka教授说,室管膜瘤是一种具有挑战性的肿瘤,手术切除仍然是主要的治疗方法,辅助治疗仅限于放射治疗,但放射治疗也有其局限性。目前,化疗在治疗这种疾病方面还没有取得很大的成功。

JamesT.Rutka教授在加拿大多伦多儿童医院工作(SickKids)是集治疗、科研、教学于一体的加拿大儿童医院之一。
儿童医院位居北美前三,是国际上较早引进激光间质热疗的医院之一(LITT)儿童医院医院。Rutka教授还在这里建立了亚瑟和索尼亚拉巴特脑瘤研究中心。
事实上,该实验室在研究脑肿瘤的生长和侵袭机制方面取得了较大的成就,并正在设计一个基于纳米颗粒的输送系统,使其成为一种新的胶质瘤治疗方法,使更多的脑肿瘤患者受益。
什么是小儿颅内室管膜瘤?
室管膜瘤起源于脑室和脊髓中央管神经胶质细胞,儿童常见,但成人也可发生。室管膜瘤占儿童颅内肿瘤的5-10%,年发病率为2.19-3.5/100万儿童。常见类型为室管膜瘤和间变室管膜瘤。
治疗:无论是颅内还是脊髓室管膜瘤,手术切除术都是较好的解决方案。由于肿瘤可侵入脑干,包围颅神经,手术切除率不到50%。如果增强,加强对神经电生理的监测将有利于肿瘤的更多方位切除,降低术后并发症和死亡率MRI提示未达到全切口应再次手术。
全切肿瘤患者是否放疗存在争议。放疗对手术残余肿瘤有作用,室管膜瘤对放疗中度敏感。使用65Gy上述高剂量分次放疗可提高近全切患者的生存率。
化疗对室管膜瘤效果不好,但对于婴儿来说,可以选择术后化疗来延缓肿瘤的生长,等待放疗的机会。间变室管膜瘤术后应放化疗。
大多数肿瘤复发是局部复发,较理想的治疗方法是再手术。预后:无转移、全切除患者预后良好,不同病理亚型预后差异不大,但3岁以下儿童预后较差。由于肿瘤主要与脑干和后颅神经粘连,完全手术困难,切除率根据医生的手术水平而有所不同。幕上室管膜瘤、幼儿、间变室管膜瘤和未完全切除术的患者预后较差。大约三分之二的病人复发了。复发室管膜瘤5年生存率小于15%。
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