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非典型脑膜瘤二级解读

编辑:INC|发布时间:2020-12-11 14:07|点击次数:
非典型脑膜瘤二级解读,非典型脑膜瘤属于世界卫生组织二级肿瘤,占所有脑膜瘤的5-15%。非典型脑膜瘤二级解读儿童脑膜瘤的危险因素包括神经纤维瘤病ⅱ和既往放射治疗。儿科患者中...
  背景—概述:
  脑膜瘤是最常见的轴外肿瘤,占所有颅内肿瘤的15%。
  根据世卫组织的标准,有三个等级。大部分是WHO一级;大约6%是世卫组织二级;罕见的是世卫组织三级肿瘤(具有转移潜能的恶性肿瘤)。
  文献中描述了许多脑膜瘤的变异。
  非典型脑膜瘤属于世界卫生组织二级肿瘤,占所有脑膜瘤的5-15%。

  自2007年修订世卫组织分类以来,这些肿瘤的报告发生率有所增加。

非典型脑膜瘤二级解读

非典型脑膜瘤二级解读

  背景—儿童/婴儿脑膜瘤:
  儿童脑膜瘤很罕见,占所有儿童颅内肿瘤的不到5%。
  婴儿脑膜瘤(3C 12个月大)更罕见,报道的病例不到30例。
  儿科患者通常表现为颅内压升高和癫痫发作。
  相对于成人,脑室和颅底的位置在儿童中更常见。
  儿童脑膜瘤的危险因素包括神经纤维瘤病ⅱ和既往放射治疗。

  儿科患者中非典型或侵袭性亚型的发生率较高。

  关键诊断成像功能:
  脑CT显示轴内或轴外肿块伴骨质破坏。肿瘤通常密度很高,瘤周水肿,但钙化很少或没有。
  脑部核磁共振成像在T1加权成像上显示模糊的肿瘤边缘,浸润性肿瘤与正常脑实质交叉。T2WI和FLAIR图像显示瘤周水肿。扫描后成像通常显示一个增强的肿瘤,涉及颅骨和头皮。MRV可能显示硬脑膜窦侵犯。
  传统的血管造影显示一个强烈的血管染色,出现早,持续晚。静脉期可显示硬脑膜窦侵犯。

  脑膜瘤的典型影像学表现不排除非典型变异。确诊需要组织学。

  组织学:
  4–19有丝分裂像/10 HPF或
  大脑入侵或
  以下三种组织学特征:
  细胞增多
  核质比高的小细胞
  大核仁
  小叶结构丧失

  坏死的地理区域

  鉴别诊断:
  典型脑膜瘤:通常是无创性的,但需要组织学才能确诊。
  硬膜转移:颅外肿瘤通常是已知的(如神经母细胞瘤)
  淋巴瘤:通常是硬膜外和颅外成分的溶骨性病变

  尤因肉瘤:经常骨层状骨膜反应

  治疗:
  通常进行全切除或次全切除,然后辅助放射治疗。立体定向放射外科也发挥了作用。
  目前,还没有有效的化疗药物。
  与良性脑膜瘤相比,非典型脑膜瘤并不常见,预后较差。非典型脑膜瘤的复发率为28%。

  5年生存率估计为86%,而5年无复发生存率估计为48%。

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