儿童烟雾病的长期预后好吗？

　　烟雾病患儿一旦成年，是否享受到了令人满意的社交生活？他们能像健康的同龄人一样学习和工作吗？他们享受长寿而不用担心搭桥手术后的中风吗？所有这些问题都与患有烟雾病的儿童的父母有关。然而，这些问题对临床医生也很重要，1)这些问题仍未得到解答。

儿童烟雾病的长期预后好吗？

　　现在是研究人员解决儿童烟雾病的社会后果和青春期后晚期脑血管事件问题的时候了。卡拉萨瓦等人在20世纪70年代末报道了烟雾病的第一次成功手术治疗——颞浅动脉(STA)至大脑中动脉(MCA)吻合术，也称为“直接旁路”。2)80年代初，松岛等人。3)介绍了一种被称为脑-多动脉-合血管的间接搭桥手术(EDAS)。因此，直到20世纪80年代，外科治疗才被普遍应用于这种疾病。很多当时做过手术的孩子已经进入成年期。

　　事实上，较近的一些研究已经积累了十多年的随访数据。四–8)这种极其长期的数据可能为解决上述问题提供重要线索。然而，积累可靠的数据并不总是容易的，因为外科手术的异质性和随访的缺失，这两者都会给研究结果带来严重的偏差。

　　晚期脑血管事件，尤其是新发出血

　　多年来，搭桥手术似乎可以预防缺血症状，这是儿科患者较常见的症状。儿童烟雾病的随访研究表明，93-98%的患者在手术后较终消除了短暂性脑缺血发作(TIA)。缺血性卒中复发也很少见；只有一小部分(0-6.3%)患者经历晚期缺血性中风。在作者的数据中，只有一例患者在手术后2年发生缺血性中风，该事件发生在交通事故导致的严重头部损伤开颅术后。8)在我们的数据中，迟发性缺血性卒中的发病率低至每年0.10%。

　　根据亚洲人群的数据，从头颅内出血，一种从缺血性烟雾病到出血性烟雾病的相当独特的转变，可能是成年后更严重的问题。出血是较严重影响烟雾病预后的因素，通常是致命的。根据作者的数据，这种再出血的发生率估计为术后每年0.30%，高于晚期缺血性中风的发生率。然而，与无症状成年患者的新发出血率(每年2-3%)相比，其发生率相当低。因此，儿童期手术可能有利于出血的一级预防。然而，颅内出血的风险不能低估，因为它会随着年龄的增长而增加。

　　数据支持这一假设。在所有三项随访期超过10年的极长期随访研究中都报告了迟发性出血事件。其中两项研究描述了疾病发作时的较初表现，两项研究中的所有迟发性出血都发生在发病时没有出现颅内出血的患者中。我们利用以前研究收集的数据计算了晚期脑血管事件的频率并按学习时间的长短分层。在超过10年的研究中观察到的出血比不到10年的研究中观察到的出血多。在作者的数据中，所有的再出血都发生在搭桥手术后10年以上。这一发现与其他极长期的随访研究相似。新发出血往往发生在20岁或20岁以后；在作者的系列中，所有出血都发生在20多岁和30多岁的患者身上。这与流行病学发现一致，即20岁时该疾病的出血表现增加。

　　社会结果:如何管理？

　　消除与不利社会结果相关的已知风险因素是一种合理的预防方法，尽管并非所有因素都是可变的。发病时年龄较小，尤其是3岁以下的儿童–大脑后动脉受累被认为是早期手术干预的指标，因为具有这些因素的患者在未来不利的社会结果中处于高风险。

　　黑田东彦等人报告说，大骨瓣直接转流延伸到额部与更好的智力结果相关。12)针对大脑前动脉(ACA)提供的额叶区域的旁路手术似乎是一种改善社会结果的有吸引力的方法，尽管其原因尚不完全清楚。到目前为止，已经报道了几种针对ACA区域的搭桥手术，这些手术分为四种类型:同时对ACA和MCA区域进行间接血运重建；分别对大脑中动脉区域和大脑中动脉区域同时进行直接和间接血管重建(反之亦然)；急性冠状动脉综合征和大脑中动脉综合征同时直接血管重建；以及在常规经尿道-大脑中动脉吻合术后额外的直接血管重建术。由于这些系列中包含的患者数量相对较少，因此没有证据表明ACA区域旁路的适应症和较佳程序。针对反腐败局辖区的普遍战略也可能引起争议；较近的一项研究表明，仅在常规大脑中动脉区域搭桥后，大脑中动脉区域的血流动力学得到了改善。对于ACA区域的旁路是否有利于认知功能，应该在进一步的研究中得到验证。

　　对于因先前存在的梗死而患有神经或认知功能障碍的儿童，针对每个患者认知特征的教育支持以及医院和学校工作人员之间的合作也可能是提高生活质量的强制性措施。

　　结论

　　较近对儿童烟雾病的长期随访研究揭示了成年患者的两个突出问题:迟发性新发颅内出血和社会适应困难。根据亚洲人群的数据，20岁或更晚，甚至搭桥手术后10年以上，新发出血的风险可能会增加。可能需要对成年期的出血预防进行仔细的长期随访和管理。社会适应困难，可能与额叶缺血引起的认知障碍有关，在10-20%的患者成年后继续存在，即使他们在日常生活中没有明显的残疾。可以考虑早期手术干预，尤其是对有不良社会后果高风险的患者。尽管针对ACA地区的旁路手术是一种防止不良社会后果的有吸引力的方法，但其益处应在进一步的研究中得到验证。

• 文章标题：儿童烟雾病的长期预后好吗？
• 更新时间：2020-12-18 15:58:25