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脑海绵状血管瘤出血严重吗?

编辑:INC|发布时间:2021-03-17 15:02|点击次数:
脑海绵状血管瘤出血严重吗?孤立性冠状动脉通常与发育性静脉异常(DVA,箭头)相关联,在磁化率加权像(SWI)和T1钆(T1-Gad)上可见。中间一行:常染色体显性家族多灶性冠状动脉瘤,包括T...

  脑内海绵状血管瘤在文献中也被称为脑海绵状畸形、血管瘤。病变由聚集的、巨大的、充满血液的毛细血管空间组成,由内皮细胞排列,由缺乏成熟血管壁血管构筑的无定形基质分隔。CA以散发形式出现,表现为孤立的病变或与静脉发育异常相关的一簇病变。这种疾病在20%至30%的病例中是家族性的,表现为随着时间的推移在整个大脑中发展的多种病变。磁共振成像是这些病变的标志性诊断方法,显示慢性和急性出血以及微小的隐匿性病变(图1)。家族性和散发性病例中的CAs在组织学上是相同的,并且具有相似的体细胞突变。

脑内海绵状血管瘤

  图1:上排:孤立性冠状动脉瘤的磁共振成像特征,在T2加权像(T2)上有“爆米花样”和周围的“含铁血黄素环”。孤立性冠状动脉通常与发育性静脉异常(DVA,箭头)相关联,在磁化率加权像(SWI)和T1钆(T1-Gad)上可见。SWI显示在大脑的其他地方没有多灶性损伤。中间一行:常染色体显性家族多灶性冠状动脉瘤,包括T2的多处病变,SWI或T1-Gad无DVA。在SWI有额外的多灶性点状病变,在常规(T2和T1)序列中未见。最后一行:在相同的图像上,额叶深部癌的磁共振成像具有症状性出血的特征性特征。

  CAs通常是偶然发现的,或者与癫痫发作或非特异性症状有关。7-9这种病变的自然史非常良性,每年有0.5%的临床显著出血风险,并且人们一致认为这些病例不需要除症状管理和监测之外的干预。但一旦病变表现出症状性出血(SH),其未经治疗的临床过程相当严重,5年内复发出血或局灶性神经功能缺损的比率为42%。因此,出血(CASH)是一个单一的临床实体,以独特的风险特征区分病变,影响患者的生活,值得临床干预。

  脑干和脑深部的病变比其他CAs更容易出血,再次出血,并导致严重残疾。12,15尚不清楚SH的这种更大倾向是否仅仅反映了这些部位出血的临床影响,而功能不太强的大脑区域的病变可能以类似的速度出血,但更有可能没有症状。根据目前的临床实践和循证指南,CAs通常以预期的方式进行观察,并且仅在出现明显的临床后遗症(通常为1次或1次以上出血性中风)后进行手术切除,尤其是在深部或脑干部位。对公众健康和医疗费用有重大影响。

  虽然脑部手术切除病灶可能会使一些患者受益,但它可能会带来巨大的成本。此外,值得关注的是脑干病变冠状动脉手术切除的并发症和发病率,包括手术不良事件的特别惊人的发生率。在一项基于非随机人群的队列研究中,与保守治疗相比,病变切除与明显更差的功能结果和更大的并发症相关。立体定向放射外科已经被提出,但是对于它的有效性以及对并发症和新CAs的放射诱导发生的关注存在争议。

  新病变的发生率和无症状CAs中首次出现SH的发生率太低,无法进行有意义的检测或强制实施CASH的初级预防策略。根据目前的循证指南,最近的蛛网膜下腔出血病例中,不进行手术切除(主要在深部和脑干部位)最有可能得到预期的随访。具有测试新疗法的临床平衡能力,旨在防止再出血。人们希望开发一种稳定CASH和防止复发性出血的药物。这将减轻许多患者再出血的神经后遗症和手术切除的并发症。根据目前对自然史的了解,二级预防(有症状的再出血)的治疗益处的可能性在术后2至3年内最大。

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