脑海绵状血管瘤出血严重吗？

　　脑内海绵状血管瘤在文献中也被称为脑海绵状畸形、血管瘤。病变由聚集的、巨大的、充满血液的毛细血管空间组成，由内皮细胞排列，由缺乏成熟血管壁血管构筑的无定形基质分隔。CA以散发形式出现，表现为孤立的病变或与静脉发育异常相关的一簇病变。这种疾病在20%至30%的病例中是家族性的，表现为随着时间的推移在整个大脑中发展的多种病变。磁共振成像是这些病变的标志性诊断方法，显示慢性和急性出血以及微小的隐匿性病变(图1)。家族性和散发性病例中的CAs在组织学上是相同的，并且具有相似的体细胞突变。

　　图1：上排:孤立性冠状动脉瘤的磁共振成像特征，在T2加权像(T2)上有“爆米花样”和周围的“含铁血黄素环”。孤立性冠状动脉通常与发育性静脉异常(DVA，箭头)相关联，在磁化率加权像(SWI)和T1钆(T1-Gad)上可见。SWI显示在大脑的其他地方没有多灶性损伤。中间一行:常染色体显性家族多灶性冠状动脉瘤，包括T2的多处病变，SWI或T1-Gad无DVA。在SWI有额外的多灶性点状病变，在常规(T2和T1)序列中未见。较后一行:在相同的图像上，额叶深部癌的磁共振成像具有症状性出血的特征性特征。

　　CAs通常是偶然发现的，或者与癫痫发作或非特异性症状有关。7-9这种病变的自然史非常良性，每年有0.5%的临床显著出血风险，并且人们一致认为这些病例不需要除症状管理和监测之外的干预。但一旦病变表现出症状性出血(SH)，其未经治疗的临床过程相当严重，5年内复发出血或局灶性神经功能缺损的比率为42%。因此，出血(CASH)是一个单一的临床实体，以独特的风险特征区分病变，影响患者的生活，值得临床干预。

　　脑干和脑深部的病变比其他CAs更容易出血，再次出血，并导致严重残疾。12,15尚不清楚SH的这种更大倾向是否仅仅反映了这些部位出血的临床影响，而功能不太强的大脑区域的病变可能以类似的速度出血，但更有可能没有症状。根据目前的临床实践和循证指南，CAs通常以预期的方式进行观察，并且仅在出现明显的临床后遗症(通常为1次或1次以上出血性中风)后进行手术切除，尤其是在深部或脑干部位。对公众健康和医疗费用有重大影响。

　　虽然脑部手术切除病灶可能会使一些患者受益，但它可能会带来巨大的成本。此外，值得关注的是脑干病变冠状动脉手术切除的并发症和发病率，包括手术不良事件的特别惊人的发生率。在一项基于非随机人群的队列研究中，与保守治疗相比，病变切除与明显更差的功能结果和更大的并发症相关。立体定向放射外科已经被提出，但是对于它的有效性以及对并发症和新CAs的放射诱导发生的关注存在争议。

　　新病变的发生率和无症状CAs中首次出现SH的发生率太低，无法进行有意义的检测或强制实施CASH的初级预防策略。根据目前的循证指南，较近的蛛网膜下腔出血病例中，不进行手术切除(主要在深部和脑干部位)较有可能得到预期的随访。具有测试新疗法的临床平衡能力，旨在防止再出血。人们希望开发一种稳定CASH和防止复发性出血的药物。这将减轻许多患者再出血的神经后遗症和手术切除的并发症。根据目前对自然史的了解，二级预防(有症状的再出血)的治疗益处的可能性在术后2至3年内较大。

• 文章标题：脑海绵状血管瘤出血严重吗？
• 更新时间：2021-03-17 15:02:37