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科学探讨:如何定义和诊断脊髓空洞症?

编辑:INC|发布时间:2021-03-17 16:58|点击次数:
本文根据神经放射学及临床检查,提出脊髓空洞症的定义及诊断方法...

  在19世纪初,奥利维尔·D·安杰斯提出了“脊髓空洞症”这个术语,他认为脊髓中央管是一个不正常的发现。磁共振成像(MRI)可以显示脊髓内任何囊性改变,甚至可以看到正常的中央管。但是,我们该如何处理在高分辨率扫描中可见的中央管呢?它代表脊髓空洞症的早期阶段还是无临床意义的无害变异?脊髓内的囊性改变是否应该被认为是一个鸣管或哪些实体应该与脊髓空洞症区分?

  直到今天,国际疾病和相关健康问题统计分类(ICD10)才将脊髓空洞症(G95.0)和脊髓积水症(Q06.4)作为脊髓内充液空洞的独立实体进行区分。然而,对于如何区分这些实体似乎没有普遍的一致意见。另一些人则建议完全放弃脊髓积水这个术语。脊髓软化症、胶质室管膜囊肿、囊性肿瘤或中央管扩张症与脊髓空洞症需要有鉴别标准。本文收录了自1991年至2015年的3206例脊髓病变患者数据,他们患有硬膜内、硬膜外肿瘤、脊髓畸形或脊髓蛛网膜病变,连续以前瞻性的方式进入脊髓数据库。

  诊断脊髓空洞症

  脊髓空洞症本身并不代表脊髓疾病,它是另一种疾病的继发后果。在这个系列中,脊髓空洞症最常见的原因是一个病人的临时诊断为特发性脊髓空洞症是胸部蜘蛛病。当怀疑脊髓空洞症时,必须分析患者的病史、临床检查和MRI扫描,以确定与之相关的病理证据,即脑脊液流动障碍、脊髓栓系或髓内肿瘤。当这种联系无法建立时,就不应作出脊髓空洞症的诊断。与实性髓内肿瘤相关的髓内囊肿应被视为一个单独的实体,而不应被列入脊髓空洞症的范畴。然而,所有与肿瘤相关的囊肿的神经放射学特征与其他原因引起的鸣管腔是相同的。无论病因如何,成功治疗某一特定鸣管的病因都会导致其减少。与肿瘤相关的空化不需要任何手术措施,就像与其他实体相关的手术一样。因此,与髓内肿瘤相关的髓内空洞也应被认为是脊髓空洞。

  总结

  并不是每一种充满液体的空洞都能被诊断为脊髓空洞症。根据神经放射学和临床的标准,脊髓囊性肿瘤、胶质室管膜囊肿和脊髓缺损应该也可以与脊髓空洞症区分开来。这并不总是可以临时实现的,随着时间的推移,需要多次MRI扫描和临床检查。区分脊髓空洞症和中央管扩张可能特别困难。然而,根据作者的经验,一旦脊髓病的临床症状出现,所有这些脊髓病变都可以鉴别。当神经系统症状缺失或无法与髓内液体收集的脊髓节段相连时,在明确诊断前应定期对患者进行神经系统和MRI检查。

  脊髓囊性肿瘤内充满液体的空泡应区分胶质瘤室管膜囊肿、脊髓软化、中央管扩张和脊髓空洞。脊髓空洞症的诊断应保留在与脑脊液流动障碍、脊髓栓系或髓内肿瘤相关的任何大小脊髓内充满液体的空洞患者。一旦确定了鸣管的原因,治疗就可以专注于这种潜在的病理。对于那些根本的病理不能被建立的病人,脊髓空洞症的诊断应该被保留,直到它可以被证实。

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  参考文献:Doi:10.1016/j.wneu.2017.12.156

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