幼儿胼胝体区动静脉瘘伴巨大静脉瘤案例

　　案例资料

　　患者，女，3岁9月，因检查发现额部血管畸形3d入院。患者入院前3d因发热抽搐在当地医院就诊。检查颅脑MRI，发现老茧膝部占位，伴有流空效应。患者无头痛、头晕、恶心、呕吐等症状。

　　入院后体检，患者神志清醒，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，光反射灵敏，颈部柔软，心肺腹部无明显异常，四肢肌肉力量正常，肌肉张力不高，生理反射存在，病理征阴性。术前准备，全麻下行全脑血管造影，发现老茧膝动静脉瘘伴随着巨大的静脉球形成，横截面最大直径约2.7cm，压迫老茧膝盖。瘘管位于大脑镰刀下部，由右脑前动脉直接供血，通过下矢状窦引流至直窦。

幼儿胼胝体区动静脉瘘伴巨大静脉瘤案例

　　颅内动静脉瘘(AVF)是婴幼儿罕见的颅内血管疾病，由一个或多个供血动脉直接与引流静脉短路形成，动静脉间无异常血管巢(Nidus)。目前确切原因尚不清楚。有学者推测，AVF的发生可能与胚胎发育期脑血管发育异常或血管生长因子和细胞因子分泌失调引起的血管生成异常有关。据报道，该病可发生在遗传性出血性毛细血管扩张症(Rendu-Osler-Weber综合征)和皮肤脊髓血管瘤(Klipppel-Trenay-Weber综合征)患者；最近的研究表明，约60.9%的儿童颅内AVF患者有RasGTP酶激活蛋白1(RASA1)基因突变，表明遗传因素和基因水平的异常可能与AVF的发展密切相关。

　　颅内AVF常见于额叶和颞叶，少见于顶叶，可由单个或多个动脉供血。最常见的供血动脉是大脑中的动脉，其次是大脑后动脉和前动脉；其静脉引流多为横窦、乙状窦或大脑静脉。该病的临床症状可表现为癫痫、颅内出血、头痛、局灶性神经功能障碍和头围增大；在婴儿中，也可表现为高输出性心力衰竭。

　　在这种情况下，患者因发热而抽搐，发现颅内AVF。婴儿癫痫和高热惊厥往往难以区分，不能排除该患者的抽搐实际上是AVF引起的癫痫；患者在就诊时进行头部磁共振成像学检查，发现病变。因此，对于难以仔细询问病史或病史不典型的儿童，影像学检查有助于快速确定病变的位置和性质。颅内AVF检查方法包括头部CT、MRI和DSA。AVF在CT中表现为扩张性颅内动静脉和静脉瘤，约50%的患者可能在静脉瘤壁或球内血栓中出现蛋壳样钙化。

　　在MRI上，AVF的典型表现类似于CT，但T2像异常血管流空一样明显，静脉瘤往往伴有明显的占位效应，挤压周围的脑组织和正常结构。DSA，尤其是3D-DSA，是诊断颅内血管疾病的金标准。它能仔细区分AVF的图像解剖结构，明确供血动脉和瘘管的数量和位置，清晰显示静脉和静脉球引流的血流模式。DSA不仅是诊断AVF的重要手段，也是血管治疗或手术治疗前评估的重要手段。但在没有DSA检查的情况下，3D-CTA也能清晰显示AVF的血管解剖结构，为手术提供指导。

　　颅内AVF保守治疗预后差，出血后死亡率可达63%。因此，一旦诊断明确，应积极治疗。治疗目的是彻底闭塞动静脉瘘，降低静脉端压力，降低出血风险和占位效应。瘘管闭塞时，静脉端压力下降，静脉瘤塌陷占位效应缓解。因此，只有闭塞瘘才能达到治疗目的，而不需要切除扩张的静脉瘤。闭塞瘘的方法包括开颅手术夹闭和血管内治疗填塞。虽然有报道称开颅手术的瘘管闭塞率高于血管内治疗(分别为96.8%和86.5%)，可以在儿童患者中定期实施，但患者损伤大，恢复慢；往往很难到达大脑深部和重要功能区的瘘管；因为静脉瘤阻挡了手术领域，多瘘AVF中的个别瘘管可能会被遗漏，导致动静脉瘘长期存在，导致静脉瘤血栓形成或钙化，占位效应难以缓解；此外，开颅手术中的灾难性出血风险也必须尽可能避免。因此，血管内治疗成为儿童颅内AVF的首选治疗方法。

　　经DSA检查，患者发现右脑前动脉额支供血，瘘管位于额头纵裂镰下，静脉球右侧。虽然可以考虑开颅夹闭，但患者年龄较小，对失血耐受性差，可能造成脑前动脉和老茧损伤，因此患者采用血管内闭塞治疗。

　　血管内治疗对颅内AVF有很多优点。①微导管可安全到达深部或功能区病变；②在一次治疗中，尽可能通过多个动脉或静脉进入闭塞瘘管；③复杂或高流量AVF可分期分次治疗，使患者逐渐适应血流动力学的变化，降低正常灌注压突破出血的风险。弹簧圈填充可以在释放前仔细调整位置，避免圈子深入静脉端；同时，弹簧圈也可以作为其他填充材料的支撑，方便NBCA或ONYX胶的使用。

　　由于NBCA凝固时间过快，流向难以控制，近年来逐渐被ONYX胶取代。ONYX胶凝固速度慢，无粘度，注射速度和方向可控，是治疗AVF的理想栓塞材料。但在高流量AVF中，仍有填充材料突破瘘管、进入和阻塞静脉流出的风险。在这种情况下，患者通过序贯释放四个弹簧圈，逐渐可控地关闭瘘管。术后瘘管和静脉瘤不再显影，达到满意的治疗效果，因此没有使用其他填充材料。

• 文章标题：幼儿胼胝体区动静脉瘘伴巨大静脉瘤案例
• 更新时间：2022-01-29 11:36:57