枕骨大孔疝

枕骨大孔疝概况

　　当颅内某一分腔有占位病变，该分腔的压力比邻近分腔的压力要高，于是压力高的部位脑组织向压力低的部分挤压、移位，即是脑疝。枕骨大孔疝又称小脑扁桃体疝，大多发生于颅后窝血肿或占位病变，直接引起幕下颅腔压力严重增高，使小脑扁桃体受挤压，向下疝出；另外多见于小脑幕切迹疝的中、晚期，此时幕上压力增高传到小脑幕下，因而最后也将并发枕骨大孔疝。枕骨大孔疝有急性疝出和慢性疝出两种。

枕骨大孔疝病因

　　1.先天因素

　　患者出生即可存在，如小脑扁桃体下疝畸形。

　　2.疾病因素

　　颅后窝出现肿瘤或脓肿，颅内由于寄生虫病或其它疾病导致的感染等，均可引起枕骨大孔疝。

　　3.其它因素

　　如进行腰椎穿刺时，若释放过多脑脊液或释放速度过快，可引起枕骨大孔疝。

枕骨大孔疝症状

　　一、早期症状

　　1.颅内压增高，患者在原有病变基础上，出现剧烈头痛、频繁呕吐、躁动不安等表现。

　　2.意识障碍，安静转为烦躁不安。

　　3.瞳孔变化，瞳孔两侧等大。

　　4.锥体束征，一般表现为轻度的对侧上下肢肌力稍弱和肌张力增高等。

　　5.生命体征改变，明显的脉搏、呼吸减慢。

　　二、中期症状

　　1.意识障碍较前加重，出现嗜睡状态，眼球内斜，能唤醒，但强刺激尚有反应。

　　2.瞳孔改变，脑疝同侧的瞳孔轻微散大，此时对侧瞳孔大小仍可正常，但对光反射多已减弱，眼球尚能左右摆动。

　　3.生命体征出现Cushing反应，呼吸深而慢，脉搏慢而有力，血压升高，体温稍上升。

　　4.锥体束征，由于同侧大脑脚受压，出现对侧上下肢瘫痪，包括中枢性面瘫、肌张力高、腱反射亢进和病理反射阳性。有时由于脑干背推挤向对侧移位，致使对侧大脑脚与对侧小脑幕游离缘相挤，造成脑疝同侧的偏瘫。

　　三、晚期症状

　　晚期又称中枢衰竭期，主要有以下症状：

　　（1）意识呈深昏迷，对一切刺激尚有均无。

　　（2）双侧瞳孔均明显散大，对光反射消失，眼球固定不动，多呈去脑强直状态。

　　（3）生命中枢开始衰竭，出现潮式或叹息样呼吸，脉搏频而微弱，血压和体温下降，最后呼吸先停止。此时进行心脏按压使之复跳，辅助呼吸和给予升压药物，则心跳、血压仍可维持一段时间，最终血压下降，心脏停搏。

枕骨大孔疝检查

　　1.实验室检查

　　可见白细胞计数和中性粒细胞比例增多，或有中毒颗粒。

　　2.X线检查

　　颅内压增高时可出现颅缝分离，指状压际增多，鞍背骨质疏松及蝶鞍扩大等。对颅骨骨折，开放性损伤后异物位置，垂体腺瘤所致蝶鞍扩大以及听神经瘤引起的内听道扩大具有一定价值。

　　3.电子计算机X线断层扫描检查

　　其特点为准确、快速、无损伤，是诊断颅内病变的首选检查。

　　4.磁共振成像

　　磁共振成像也是无创伤性检查，但检查时间较长，且对颅骨骨质显像差。

　　5.数字减影血管成像

　　用于诊断脑血管性疾病和富于血运的颅内肿瘤。

　　6.腰椎穿刺

　　对颅内压增高的病人有一定危险，可诱发脑疝危险，应谨慎进行。

　　7.颅内压检测

　　临床需要监测颅内压时，可以植入颅内压力传感器，进行持续监测。

枕骨大孔疝治疗

一、一般治疗

　　1.观察生命体征，掌握病情发展动态；

　　2.保持有效给氧；

　　3.输液，保持内环境平衡；

　　4.保持大便通畅，避免用力及高位灌注；

　　5.频繁呕吐者暂时禁食；

　　6.检查病因。

二、药物治疗

　　1.高渗性脱水药的应用，如甘露醇作用快，作用力强且持久，不良反应少，为目前首选脱水药。应用甘露醇时要注意水电解质平衡。甘油很少导致电解质紊乱及反跳现象，晶体脱水药需在胶质渗透压正常时发挥作用，故20%人体白蛋白、冻干血浆等在降颅压治疗中也有一定作用。

　　2.地塞米松，可在加甘露醇或葡萄糖中分2次静脉滴注，最好同时应用抗胃酸药、抗生素，以防胃出血及感染。

三、手术治疗

　　当确诊后，根据病情迅速完成开颅术前准备，着重去除病因，如手术清除颅内血肿或切除脑肿瘤；梗阻性脑积水，应立即行脑室穿刺外引流等。脑疝患者在病灶被切除后，疝出的脑组织大多可以自行还纳，表现为散大的瞳孔已缩小，患者意识状态好转。如难以确诊或虽确诊而病因无法去除时，可选用下列姑息性手术，以降低颅内高压和抢救脑疝患者。

　　1.侧脑室体外引流术

　　经额、枕部快速钻颅或锥颅，穿刺侧脑室并安臵引流管行脑脊液体外引流，以迅速降低颅内压，缓解病情。特别适用于严重脑积水患者，这是常用的颅脑手术前的辅助性抢救措施之一。

　　2.脑脊液分流术

　　脑积水的患者可施行侧脑室-腹腔分流术。侧脑室-心房分流术现已较少应用。导水管梗阻或狭窄者可行池分流术或导水管疏通术，可选用侧脑室-枕大池分流术或导水管疏通术。

　　3.减压术

　　小脑幕切迹疝时可采用颞肌下减压术。枕骨大孔疝时可采用枕肌下减压术。重度颅脑损伤致严重脑水肿而颅内压增高时，可采用去骨瓣减压术，但目前已较少应用，以上方法称为外减压术。在开颅手术中可能会遇到脑组织肿胀膨出，此时可将部分非功能区脑叶切除，以达到减压目的，称为内减压术。

枕骨大孔疝并发症

　　由于延髓的呼吸生命中枢受压，病人可出现突发的呼吸骤停，脉搏快而微弱，血压下降等并发症。

枕骨大孔疝预防

　　（1）对于脑血管疾病患者，应保持情绪的稳定，避免不良刺激，维持血压平稳，保持大便通畅，防止颅内出血。

　　（2）对于有脑肿瘤的患者应及时就医，早期治疗脑瘤，以防瘤体增大导致脑组织受压。

　　（3）存在颅内寄生虫病以及其它感染性疾病的患者，应积极治疗，以免诱发枕骨大孔疝。

• 文章标题：枕骨大孔疝
• 更新时间：2022-08-04 13:47:59