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急性枕骨大孔疝

枕骨大孔疝是脑疝的一种。脑疝是指当颅内某分腔有占位病变时,脑组织从高压力区向低压力区移位,导致脑组织、血管及脑神经等重要的结构受压迫和移位,被挤入枕骨大孔等生理性或病理性间隙或孔道中,从而导致一系列的严重临床症状。枕骨大孔疝又被叫做小脑扁桃体疝,是因为小脑扁桃体及延髓经枕骨大孔推挤向椎管引起的,大多发生于外伤导致的颅后窝血肿、颅内肿瘤、各种类型的脑出血等占位性病变,直接引起幕下颅腔压力增高,使小脑扁桃体受挤压,向下脱出。并且于小脑幕切迹疝的中、晚期,幕上增高的压力传到小脑幕下,最终也将导致枕骨大孔疝的发生。由此产生一系列后果,甚至死亡。

急性枕骨大孔疝概况

  当颅内某一分腔有占位病变,该分腔的压力比邻近分腔的压力要高,于是压力高的部位脑组织向压力低的部分挤压、移位,即是脑疝。枕骨大孔疝又称小脑扁桃体疝,大多发生于颅后窝血肿或占位病变,直接引起幕下颅腔压力严重增高,使小脑扁桃体受挤压,向下疝出;另外多见于小脑幕切迹疝的中、晚期,此时幕上压力增高传到小脑幕下,因而最后也将并发枕骨大孔疝。枕骨大孔疝有急性疝出和慢性疝出两种。

急性枕骨大孔疝病因

  1.先天因素

  患者出生即可存在,如小脑扁桃体下疝畸形。

  2.疾病因素

  颅后窝出现肿瘤或脓肿,颅内由于寄生虫病或其它疾病导致的感染等,均可引起枕骨大孔疝。

  3.其它因素

  如进行腰椎穿刺时,若释放过多脑脊液或释放速度过快,可引起枕骨大孔疝。

急性枕骨大孔疝症状

  急性与慢性枕骨大孔疝的临床表现有急缓之分。急性发病时,以延髓急性损害症状为主,颅神经与颈神经损害症状次之,在延髓有轴性下移时,颈神经根;有严重颅内压增高症状,头痛剧烈,有阵发性加重,恶心、呕吐频繁;生命体征改变,出现较早而且明显,呼吸、脉搏减慢,血压升高,强迫头位,四肢肌张力减低,肌力减退。慢性脑疝过程为渐进性。意识障碍与瞳孔变化发生较晚,一旦出现,继之即可能出现生命中枢衰竭表现,很快出现潮式呼吸以及呼吸停止,脉搏快而微弱,血压下降。

  枕骨大孔疝与小脑幕切迹疝的不同点为生命体征和循环障碍出现较早,而瞳孔变化和意识障碍在晚期才出现;而小脑幕切迹疝时,瞳孔和意识障碍出现较早,延髓生命中枢功能受累表现出现在后。

急性枕骨大孔疝检查

  1.实验室检查

  可见白细胞计数和中性粒细胞比例增多,或有中毒颗粒。

  2.X线检查

  颅内压增高时可出现颅缝分离,指状压际增多,鞍背骨质疏松及蝶鞍扩大等。对颅骨骨折,开放性损伤后异物位置,垂体腺瘤所致蝶鞍扩大以及神经瘤引起的内听道扩大具有一定价值。

  3.电子计算机X线断层扫描检查

  其特点为准确、快速、无损伤,是诊断颅内病变的首选检查。

  4.磁共振成像

  磁共振成像也是无创伤性检查,但检查时间较长,且对颅骨骨质显像差。

  5.数字减影血管成像

  用于诊断脑血管性疾病和富于血运的颅内肿瘤。

  6.腰椎穿刺

  对颅内压增高的病人有一定危险,可诱发脑疝危险,应谨慎进行。

  7.颅内压检测

  临床需要监测颅内压时,可以植入颅内压力传感器,进行持续监测。

急性枕骨大孔疝治疗

  基本上与小脑幕切迹疝相同。首先,因多伴有梗阻性脑积水,应及时进行脑室穿刺引流和给予脱水药物,以降低颅内压,然后处理原发的颅后窝病变。手术时将枕骨大孔后缘和第一颈椎后弓切除,硬脑膜敞开,解除小脑扁桃体疝的压迫。慢性疝如小脑扁桃体疝与蛛网膜下腔有粘连时,可行粘连分解术,必要时可在软膜下吸出部分水肿和出血的小脑扁桃体组织,以解除中孔压迫,使脑脊液循环通路恢复通畅。对呼吸骤停者,应立即予辅助呼吸并同时行脑室穿刺引流,同时给予静脉内注射脱水药物,如自主呼吸恢复,可紧急行颅后窝开颅术以清除原发病灶。

急性枕骨大孔疝并发症

  由于延髓的呼吸生命中枢受压,病人可出现突发的呼吸骤停,脉搏快而微弱,血压下降等并发症。

急性枕骨大孔疝术后

  预防措施

  (1)对于脑血管疾病患者,应保持情绪的稳定,避免不良刺激,维持血压平稳,保持大便通畅,防止颅内出血。

  (2)对于有脑肿瘤的患者应及时就医,早期治疗脑瘤,以防瘤体增大导致脑组织受压。

  (3)存在颅内寄生虫病以及其它感染性疾病的患者,应积极治疗,以免诱发枕骨大孔疝。

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