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小儿脑瘫

小儿脑性瘫痪简称脑瘫,是出生前到生后1个月以内各种原因所致的非进行性脑损伤综合征,主要表现为中枢性运动障碍、肌张力异常、姿势及反射异常。并可同时伴有癫痫,智力低下,语言障碍,视觉及听觉障碍等。

小儿脑瘫概况

  小儿脑性瘫痪简称脑瘫,是出生前到生后1个月以内各种原因所致的非进行性脑损伤综合征,主要表现为中枢性运动障碍、肌张力异常、姿势及反射异常。并可同时伴有癫痫,智力低下,语言障碍,视觉及听觉障碍等。

小儿脑瘫病因

  引发小儿脑瘫的原因有很多,具体归纳为以下几点:父母亲吸烟、酗酒、吸毒、母患精神病,孕期患糖尿病、阴道出血、妊娠期高血压疾病、前置胎盘、先兆流产或服用避孕药治疗不孕的药物、保胎药等;高产次、早产、流产史、双胎或多胎等,胎儿发育迟缓,宫内感染、宫内窘迫,胎盘早剥,胎盘功能不良、脐带绕颈、产钳分娩、臀位产产程长、早产儿或过期产儿低出生体重儿,生后窒息吸入性肺炎,缺氧缺血性脑病、核黄疸、颅内出血、感染、中毒及营养不良等。

小儿脑瘫症状

  常见症状:抽搐、烦躁不安、反应迟钝、疲乏、呛咳、体重增加、无力、斜视

  1.一般表现 脑瘫临床表现多种多样,主要为:

  (1)早期表现:

  ①精神症状:过度激惹,经常持续哭闹,很难入睡。对突然出现的声响及体位改变反应剧烈,全身抖动,哭叫似惊吓状。

  ②喂养困难:表现为吸吮及吞咽不协调,体重增长缓慢。

  ③护理困难:穿衣时很难将手臂伸入袖内,换尿布时难以将大腿分开,洗澡时脚刚触及浴盆边缘或水面时,婴儿背部立即僵硬呈弓形,并伴有哭闹。

  (2)运动功能障碍:均表现为:

  ①运动发育落后:包括粗大运动或精细运动迟缓,主动运动减少。

  ②肌张力异常:表现为肌张力亢进、肌强直、肌张力低下及肌张力不协调。

  ③姿势异常:静止时姿势如紧张性颈反射姿势,四肢强直姿势,角弓反张姿势,偏瘫姿势;活动时姿势异常如舞蹈样手足徐动及扭转痉挛,痉挛性截瘫步态,小脑共济失调步态。

  ④反射异常:表现为原始反射延缓消失、保护性反射延缓出现以及Vojta姿势反射样式异常,Vojta姿势反射包括牵拉反射、抬躯反射、Collin水平及垂直反射、立位和倒位及斜位悬垂反射。

  2.分型 依据脑瘫运动功能障碍的范围和性质,分型如下:

  (1)痉挛型(spasticity):发病率最高,占全部病人的60%~70%,常与其他型的症状混合出现,病变波及锥体束系统,主要表现为中枢性瘫痪,受累肢体肌张力增高、肢体活动受限、姿势异常、深腱反射亢进、踝阵挛阳性,2岁以后锥体束征仍阳性。上肢屈肌张力增高、肩关节内收、肘关节、腕关节及手指关节屈曲。卧位时下肢膝关节、髋关节呈屈曲姿势;俯卧位时抬头困难;坐位开始时,头向后仰,以后能坐时,两腿伸直困难,脊柱后凸,跪时下肢呈“W”形;站立时髋、膝略屈,足尖着地;行走时呈踮足、剪刀样步态。根据受累的部位又分为7种:

  ①痉挛性偏瘫(hemiplegia):指一侧肢体及躯干受累,上肢受累程度多较下肢重。瘫痪侧肢体自发运动减少,行走延迟,偏瘫步态,患肢足尖着地。约1/3患儿在1~2岁时出现惊厥。约25%的患儿有认知功能异常,智力低下。

  ②痉挛性双瘫(diplegia):指四肢受累,但双下肢受累较重,上肢及躯干较轻。常在婴儿开始爬行时即被发现。托起小儿双腋可见双下肢呈剪刀状交叉。本型如以影响两下肢为主则智力发育多正常,很少合并惊厥发作。

  ③痉挛性四肢瘫(quadriplegia):指四肢及躯干均受累,上下肢严重程度类似,是脑瘫中最严重的类型,常合并智力低下,语言障碍、视觉异常和惊厥发作。

  ④痉挛性截瘫(paraplegia):双下肢受累明显,躯干及双上肢正常。

  ⑤双重性偏瘫(double hemiplegia):四肢受累,但上肢受累较下肢重或者左右两侧瘫痪程度不一致。

  ⑥三肢瘫(triplegia):三个肢体受累,多为上肢加双下肢瘫痪。

  ⑦单瘫(monoplegia):单个肢体受累。单瘫表现轻微,易误诊,若发生在非利手,就更易误诊。

  (2)手足徐动型(athetosis):约占脑瘫20%,主要病变在锥体外系统,表现为难以用意志控制的不自主运动,当进行有意识运动时,不自主、不协调及无效的运动增多。这些动作在睡眠时消失。多有肌张力降低,抬头无力,喂养困难,常有舌伸出口外及流涎。1岁后手足徐动逐渐明显,因口肌受累呈显著语言困难,说话时语句含糊,声调调节也受累。通常无锥体束征,手足徐动型脑瘫智力障碍不严重,惊厥亦不多见。随着围生期保健的广泛开展,此型现已少见。

  (3)强直型(rigidity):此型很少见到,由于全身肌张力显著增高,身体异常僵硬,运动减少,主要为锥体外系症状,使其四肢做被动运动时,主动肌和拮抗肌有持续的阻力,肌张力呈铅管状或齿轮状增高,腱反射不亢进,常伴有严重智力低下。

  (4)共济失调型(ataxia):可单独或与其他型同时出现。主要病变在小脑。临床表现为步态不稳,走路时两足间距加宽,四肢动作不协调,上肢常有意向性震颤,快变转化的动作差,指鼻试验易错误,肌张力低下。此型不多见。

  (5)震颤型(tremor):此型很少见,表现为四肢震颤,多为静止震颤。

  (6)肌张力低下型(atonia):表现为肌张力低下,四肢呈软瘫状,自主运动很少。仰卧位时四肢呈外展外旋位状似仰翻的青蛙,俯卧位时,头不能抬起。常易与肌肉病所致的肌弛缓相混,但肌张力低下型可引出腱反射。多数病例在婴幼儿期后转为痉挛型或手足徐动型。

  (7)混合型(mixed):同一患儿可表现上述2~3个型的症状。以痉挛型与手足徐动型常同时受累。还有少数病儿无法分类。

  脑瘫的诊断主要依靠病史、体格检查,发育评估和神经系统异常体征。辅助检查仅帮助探讨脑瘫的病因及判断预后。诊断脑性瘫痪应符合以下2个条件:①婴儿时期出现症状(如运动发育落后或各种运动障碍);②需除外进行性疾病(如各种代谢病或变性疾病)所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性发育落后。此外,还应诊断脑瘫伴随的障碍,以制定全面的康复计划。我国(1988)小儿脑性瘫痪会议拟订的3条诊断标准是:①婴儿期出现中枢性瘫痪;②伴智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍及其他异常;③除外进行性疾病导致的中枢性瘫及正常小儿的一过性运动发育落后。

  如有以下情况应高度警惕脑性瘫痪的可能:①早产儿、出生时低体重儿、出生时及新生儿期严重缺氧、惊厥、颅内出血及胆红素脑病等;②精神发育迟滞、情绪不稳和易惊恐等,运动发育迟缓;③有肢体及躯干肌张力增高和痉挛的典型表现;④锥体外系症状伴双侧耳聋及上视麻痹。

小儿脑瘫检查

  一、电生理检测

  1.脑电图(EEG) :约有 80%的脑瘫患儿有脑电波异常,其中偏瘫的脑电图异常率高,也有可能正常,也可表现异常背景活动,伴有痫性放电波者应注意合并癫痫的可能性。

  2.脑电地形图(BEAM):检测小儿脑发育与脑波变化。

  3.脑磁图。

  4.诱发电位:视力减退或听力障碍者可分别给予视诱发电位和听诱发电位检查。

  5.肌电图:了解肌肉和神经的功能状态,小儿脑瘫合并肌萎缩者尽可能作此检查。

  6.脑阻抗血流图(REG):检查头部血管功能和供血情况。

  二、头颅CT,MRI

  1.1/2-2/3的患儿可有异常,但正常者不能否定本病的诊断,大多数脑瘫患者可发现脑萎缩,外部性脑积水,脑软化或脑穿通畸形。

小儿脑瘫治疗

  (一)治疗

  治疗的目的是利用各种综合治疗措施纠正异常的运动和姿势,减轻伤残程度,促进患儿正常发育。治疗的原则是早期诊断,早期干预,长期康复。

  1.康复治疗 针对脑瘫患儿的现有能力进行功能障碍评定,制定适合小儿特点的训练方案,并备有训练的设施。功能训练包括:

  (1)运动疗法(physical therapy,PT):主要训练粗大运动,特别是下肢的功能,利用机械、物理手段改善残存运动功能,抑制不正常的姿势反射,诱导正常的运动发育。常用:

  ①波巴斯(Bobath)法(又称神经发育治疗法):阻止异常的姿势反射活动,促进正常的姿势反射产生,发展正常的运动能力和自动反应能力。

  ②伏易得(Vojta)法:通过刺激脑瘫患儿身体的一定部位,使患儿产生翻身和匍匐爬行两种反射运动模式,最终使这些反射运动变为主动运动,这些匍匐爬行视为人体所有协调运动的先导。

  ③派托(Peto)法:集体训练的引导法,把生理条件相似的患儿放在一起,包括粗动作训练、感觉运动、自助技能训练和特殊教育。

  (2)作业治疗(occupational therapy,OT):训练上肢和手的功能、眼手协调功能及日常生活能力的训练。以提高日后的职业工作能力。

  (3)语言治疗(speech therapy,ST):包括发音训练、咀嚼吞咽功能训练。对于语言功能障碍要争取在语言发育关键期前进行。个例训练与集体训练相结合。视觉障碍及时纠正,听力障碍尽早配备助听器。

  (4)物理治疗:包括电疗、水疗等,特别是在水中能产生更多的自主运动,肌张力得到改善,并增加患儿学习自信心。必要时配备合适的矫形器。

  (5)祖国医学:应用针灸、推拿、按摩等进行康复治疗。

  2.外科矫形 适用于步态趋于成熟的小儿(6~10岁)进行。主要适应证为痉挛性脑瘫患儿,目的在于矫正畸形、改善肌张力、改善肢体平衡。手术包括肌腱手术、神经手术、骨关节手术等。

  3.家庭教育 提倡家庭成员的参与康复治疗。应加强患儿父母教育,学习功能训练手法及日常生活动作训练方法;全面关心患儿,注意合理营养和护理。

  4.药物治疗 目前尚未发现治疗脑瘫的特效药物,仅为对症治疗,如为缓解手足徐动型的多动,可试用小量安坦;缓解肌痉挛可用巴氯芬、肉毒素A、丹曲林、苯二氮卓类等,降低肌张力,增加关节活动幅度和运动功能;合并癫痫者使用抗癫痫药物治疗。

小儿脑瘫并发症

  1.脑瘫患儿一般身高比正常儿童矮,营养吸收差,常有呼吸障碍和易患呼吸道感染疾病,还有咀嚼、吸吮、吞咽障碍和流涎。

  2.大部分脑瘫患儿合并癫痫发生。因为大脑内有固定病灶诱发癫痫,尤其是智力重度低下的孩子。癫痫不仅妨碍脑瘫的康复治疗,并且反复的惊厥有增强脑损伤的危险。

  3.患儿容易患牙齿和齿龈疾病,而且治疗困难。患儿牙齿疾病中多为龋齿,以及由于使用抗痉挛药而致的齿跟增生、牙服炎、齿列及咬合异常等。

  4.大部分脑瘫患儿在视觉上有问题,其中最常见的是斜视、弱视。一般在婴儿期出现,随年龄增长斜视逐渐消失。

  5.脑瘫患儿伴有听力缺损,部分患儿完全失聪,部分听力丧失。听力障碍多见于手足徐动型脑瘫患儿,这主要由核黄疽后遗症所致。

小儿脑瘫预防

  针对脑瘫病因可发生在出生前,围生期及出生后,预防措施应贯穿始终,重点预防措施:①孕期宫内感染;②早产;③多次妊娠;④低出生体重;⑤出生时或新生儿严重缺氧、惊厥、高胆红素血症及脑出血等。

  加强妊娠早期保健,可以避免各种有害因素对胚胎发育的损害;进一步提高产科技术,减少产伤、窒息造成的脑缺血缺氧性损害。此外,加强新生儿护理及疾病 ,如新生儿低血糖、酸中毒、黄疸、严重感染等的防治。

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