成人弥漫性胶质瘤

成人弥漫性胶质瘤是什么？

　　2016版肿瘤分类根据临床和分子病理学特征，首次将主要发生于成人和儿童的弥漫性胶质瘤分为成人型和儿童型弥漫性胶质瘤两大类。应特别注意“主要”一词，这是由于儿童型弥漫性胶质瘤亦有可能发生于成人，尤其是青年，而成人型弥漫性胶质瘤较少发生于儿童。长期以来，神经病理学家一直在考虑这一分组的必要性和可行性，随着弥漫性胶质瘤分子特征和差异逐渐明晰，为将弥漫性胶质瘤分为临床预后和生物学行为均不相同的成人型和儿童型提供充分的证据和条件。

　　2016世界卫生组织（WHO）发布中枢神经系统（CNS）肿瘤分类将成人型弥漫性胶质瘤分为3种类型，即星形细胞瘤，IDH突变型；少突胶质细胞瘤IDH突变和1p/19q共缺失型；胶质母细胞瘤，IDH野生型。

　　1、星形细胞瘤，IDH突变型

    第四版修订版首次明确弥漫性胶质瘤IDH突变状态在诊断分类中的重要性，为成人型弥漫性胶质瘤的整合诊断分类提供了重要依据。IDH是弥漫性胶质瘤的重要驱动基因，IDH1突变多发生于密码子132，IDH2突变多发生于密码子172，其中IDHR132H突变约占所有IDH突变的90%。现有的免疫组化染色均是针对IDHR132H突变的检测，因此当免疫组化染色呈阴性时，需要进一步行IDH1和IDH2测序方可明确IDH突变状态。

　　第四版修订版将伴IDH突变的弥漫性星形细胞瘤分为3种类型，并对应相应的WHO分级，即弥漫性星形细胞瘤，IDH突变型（WHOⅡ级）；间变性星形细胞瘤，IDH突变型（WHOⅢ级）；胶质母细胞瘤，IDH突变型（WHOⅣ级）。IDH突变型和IDH野生型弥漫性星形细胞瘤具有不同的临床和基因特征，IDH野生型侵袭性更强，预后更差。

　　2、少突胶质细胞瘤，IDH突变和1p/19q共缺失型

    少突胶质细胞瘤是一类预后较好的胶质瘤，肿瘤呈弥漫性生长，常见钙化，胞质透明且呈特异性“煎蛋”样表现；高级别少突胶质细胞瘤核分裂象易见，可见血管增生或坏死。有研究显示，来源于少突胶质细胞的胶质瘤常伴IDH突变和1p/19q共缺失，及同时伴CIC、FUBP1、Notch1和TERT启动子突变，而CIC和FUBP1作为少突胶质细胞瘤的抑癌基因，恰好分别定位于染色体1p和19q。

　　第四版修订版将少突胶质细胞瘤明确为同时有IDH突变和染色体1p/19q共缺失的弥漫性胶质瘤。新版肿瘤分类沿袭该定义，无论组织学形态是否表现为少突胶质细胞瘤特征，弥漫性胶质瘤如果同时存在IDH突变和1p/19q共缺失，即可定义为少突胶质细胞瘤，IDH突变和1p/19q共缺失型。根据其组织学形态特征，将少突胶质细胞瘤分为两个级别：CNSWHO2级肿瘤具有良好的分化，预后良好；CNSWHO3级肿瘤具有间变特征。特别指出的是，此类肿瘤的最高分级是CNSWHO3级，且即使CNSWHO3级的少突胶质细胞瘤出现微血管增生、坏死、核异型性增加等类似CNSWHO4级肿瘤的组织学形态，也仅将其列为CNSWHO3级

　　3、胶质母细胞瘤，IDH野生

　　胶质母细胞瘤是最常见的中枢神经系统恶性肿瘤。1979年，WHO中枢神经系统肿瘤分类将胶质母细胞瘤与髓母细胞瘤等一并列入低分化和胚胎来源肿瘤。但从临床进展看，约10%的胶质母细胞瘤从低级别或间变性星形细胞瘤转变而来，即为继发性胶质母细胞瘤，其余均为直接形成，即原发性胶质母细胞瘤。

　　研究显示，有1/3的胶质母细胞瘤存在P53突变，与低级别星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤中P53突变率十分相似，表明P53突变是胶质瘤恶性进程中早期发生的基因变异。结合P53突变和17q缺失、19q缺失等多种分子表型在低级别星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤的延续变化，并考虑到胶质母细胞瘤的起源和分子特征，第二版及其之后的中枢神经系统肿瘤分类将胶质母细胞瘤列入星形细胞肿瘤中。

　　4、IDH野生型弥漫性星形细胞瘤

　　新版肿瘤分类的胶质母细胞瘤，IDH野生型包含既往胶质母细胞瘤，IDH野生型的范畴。此外，WHOⅡ~Ⅲ级的弥漫性星形细胞瘤，如果伴EGFR扩增、第7号染色体获得伴第10号染色体缺失、TERT启动子突变任一分子表型，也将其纳入胶质母细胞瘤，IDH野生型的范畴，但此类肿瘤仅占IDH野生型较低级别弥漫性星形细胞瘤的1%，其余IDH野生型弥漫性星形细胞瘤的临床特征和分子特征均不尽一致。

成人弥漫性胶质瘤病因

　　成人弥漫性胶质瘤病因迄今未明。比较有可能的因素是电离辐射。其他一些病因，如脑外伤，食入亚硝脲复合物的食物，职业危险因素以及电磁暴露等尚未有明确的能导致胶质瘤的结论。尽管有人担心手机的使用会导致使患胶质瘤的风险增加，但是大宗的研究尚没有证明这一点。

成人弥漫性胶质瘤症状

　　1、呕吐是由于延髓呕吐中枢或迷走神经受刺激所致，可先无恶心，是喷射性。

　　2、头痛大多由于颅内压增高所致，肿瘤增长颅内压逐渐增高，压迫、牵扯颅内疼痛敏感结构如血管、硬膜和某些颅神经而产生头痛。

　　3、颅内压增高可产生视乳头水肿，且久致视神经继发萎缩，视力下降。

　　4、一部分肿瘤病人有癫痫症状，并可为早期症状。对于脑胶质瘤患者来说，一旦确诊之后就要尽快接受治疗，以免肿瘤的不断变大，从而错过治疗的最佳时机，增加治疗的难度和风险，让胶质瘤患者遭受更多的疾病折磨。

成人弥漫性胶质瘤检查

　　成人弥漫性胶质瘤在CT上主要表现为在脑白质内低密度或低等混杂密度病变，病变的形态不规则，边界不清楚，部分可以有囊性变。少突胶质细胞瘤或者含有少突胶质细胞成分的胶质瘤，可以有条带状或团块状钙化。边界清楚的囊性低密度区，肿瘤周边可以有轻中度水肿，占位效应比较轻微。增强扫描肿瘤通常没有明显强化或仅有轻度强化，少突胶质细胞有可有中度强化。有囊变的星形细胞瘤，可以有薄壁状环状强化和瘤结节强化等表现。囊内坏死区通常没有明显强化。

成人弥漫性胶质瘤治疗

　　成人弥漫性胶质瘤首选的治疗方法是通过手术尽可能的切除肿瘤，对于术后的残留可以使用伽马刀治疗，还可以进行化疗。如替莫唑胺，延缓肿瘤的生长和复发，尽可能延长生存期。

　　另外对于引起颅内压增高，还可以用消肿脱水的药物，比如甘露醇等缓解症状。但临床上弥漫性生长的更多见，此时无法进行手术，只能进行放疗或全脑化疗。

成人弥漫性胶质瘤活多久

　　弥漫性胶质瘤患者的生存期，主要与其病理学类型、临床分级等因素密切相关，具体体现在以下几个方面：

　　第一、成人弥漫性胶质瘤如果为WHOⅡ级或Ⅰ级，则生物学行为相对较好，肿物生长比较缓慢，患者生存期较长，可活6-8年或更长时间。

　　第二、成人弥漫性胶质瘤若为间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤，相当于WHOⅢ级或Ⅳ级，其生存期相对较短，尤其是胶质母细胞瘤严重时，其患者的生存期仅为一年左右。

成人弥漫性胶质瘤术后

　　成人弥漫性胶质瘤手术要注意两个方面，一个是手术后急性期，当然最主要就是恢复，恢复包括手术切口的恢复，也包括神经功能的康复训练等，这些是为了让患者在远期能够有相对比较好的生存质量。后期的注意事项就是一定要尽快的根据医生的医嘱，来完善后续的辅助治疗，包括放疗或者化疗，因为有一些患者往往会因为手术做得挺好，回去先多玩一段时间，而耽搁后续治疗，这样就不利于长期的生存。

成人弥漫性胶质瘤预防复发

　　成人弥漫性胶质瘤如何预防复发。首先，肿瘤的治疗应该是彻底的，这对早期肿瘤很容易实现，使用根治性手术、合理的放疗、化疗、有计划的综合治疗可以完全防止复发。虽然肿瘤治疗技术越来越先进，但通过一次性或突击治疗，特别是中晚期肿瘤，仍难以绝对彻底，即难以避免部分肿瘤细胞残留在体内，因此在正式治疗后，必须跟进抗复发治疗。抗复发治疗的目的是消除治疗后残留的肿瘤细胞，或抑制未发现的肿瘤的进一步发展。

　　所有肿瘤患者都应注意保持快乐和放松，避免长期过度的精神紧张和不良刺激。加强体育锻炼，提高免疫功能和抗病能力，也是有效预防肿瘤复发的重要环节。虽然复发肿瘤比原发肿瘤更难治疗，但只要早发现、早诊断、早治疗，复发肿瘤也可以治愈。

• 文章标题：成人弥漫性胶质瘤
• 更新时间：2022-07-28 10:05:52