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后颅窝室管膜瘤

  • 发布时间:2022-07-28 16:01:44
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室管膜瘤发生于脑室的室管膜细胞,占儿童中枢神经系统原发性肿瘤5%~10%。好发于后颅窝,约60%。5岁以下儿童多见。
Sebastien Froelich教授
推荐教授:Sebastien Froelich教授(法国)所在医院:拉里博西埃医院(Lariboisiere)

后颅窝室管膜瘤概况

    室管膜瘤(ependymoma)发生于脑室的室管膜细胞,占儿童中枢神经系统原发性肿瘤5%~10%。好发于后颅窝,约60%。5岁以下儿童多见。

后颅窝室管膜瘤病因

    神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称。由于从病原学和形态学上,现在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤,约占颅内肿瘤总数的44%。室管膜瘤发生于脑室的室管膜细胞。

后颅窝室管膜瘤

后颅窝室管膜瘤症状

    室管膜肿瘤因肿瘤压迫,颅内压增高症状出现较早,头痛为首发症状,伴有头晕、呕吐、肌力减弱及眼球震颤等。个别患者可出现如偏瘫、偏身感觉障碍等,局灶性症状不多。还有可能并发癫痫等疾病。

    一、典型症状

    1、颅内压增高症状:头痛、呕吐及视盘水肿。

    2、脑桥或延髓内脑神经核受累症状:面瘫、看东西有重影、吞咽反呛等。

    3、肌力减弱:主动运动时肌肉力量、幅度和速度降低。

    4、小脑损害症:眼球震颤、步态不稳、身体动作不协调、肌张力降低。

    5、脊髓受损征象:两侧上肢神经功能障碍。

    二、其他症状

    2岁以下的儿童症状特殊,主要为激惹、嗜睡、食欲不振、头围增大、前囟饱满、颈项硬、发育迟缓及体重不增。

后颅窝室管膜瘤检查

    1.颅骨X线平片

    以颅内压增高征象多见,部分可见后颅凹钙化斑(2.8%)。

    2.CT检查

    第四脑室等或稍高密度占位,部分低密度囊变和钙化较多见。肿瘤边界尚清楚易强化,但多不均匀。

    3.MRI检查

    多为信号不均匀的长T1长T2病变,呈结节状,不均一强化、界尚清,矢状位有利于区分肿瘤与四脑室底、小脑蚓部的位置关系和向椎管内伸延的长度。

后颅窝室管膜瘤治疗

后颅窝室管膜瘤治疗

    手术治疗是本病的基础。在保证患者安全情况下,最大限度的切除肿瘤,不仅可以缓解肿瘤引起的相关症状,同时还可以获取病理诊断,为下一步治疗策略的制定,提供准确依据。颅后窝室管膜瘤一般需要长期间歇性治疗。

    一、药物治疗

    一般无有效的药物治疗方式。

    二、手术治疗

    1、全手术切除:当患者出现严重的颅内压增高和神经损害症状时,主要采取肿瘤全手术切除的术式,治疗的目的是彻底切除肿瘤,适用于病理诊断提示为WHOⅡ级的室管膜瘤患者。

    2、次全手术切除:对于出现肿瘤有远处转移和患者临床症状不重时,治疗的目的是最大限度切除肿瘤。适用于不适合进行肿瘤全切除的患者。

    三、其他治疗

    1、局部放疗:治疗目的是术后辅助清除癌细胞,适用于术后复查阴性患者。

    2、全脑全脊髓放疗:治疗目的是术后辅助减少癌细胞,适用于术后复查提示颅内外转移的患者。

后颅窝室管膜瘤图片

后颅窝室管膜瘤活多久

    室管膜瘤是发生在脑室的室管膜细胞,或者脊髓的中央管的室管膜细胞来源的肿瘤。这些肿瘤可以发生在颅内的各个脑室内,以第四脑室、侧脑室为主,偶尔见于第三脑室。在脊髓,可以发生在脊髓的中央管,表现为脊髓内部位和位于中心的比较对称的肿瘤。往往在肿瘤的头端和尾端可以伴有脊髓空洞。

    所以室管膜瘤根据患者室管膜瘤发生的部位,以及最终肿瘤的的病理类型和分级,会有一定的程度的差异。比如一级的室管膜瘤位于第四脑室者,患者全切之后肿瘤可以不复发,获得较长时期的生存。而无论是发生在颅内,还是在脊髓内,如果室管膜瘤为二到三级,特别是三级的室管膜瘤,把它叫做间变性室管膜瘤,这种室管膜瘤即使进行了手术切除,仍有可能有部分肿瘤细胞沿脑脊液播散。

    也就是说,脊髓内的室管膜瘤再次复发时,可以发生在其他的节段,或者,发生在脑内。而脑内的室管膜瘤在复发和种植的时候,也可以发生在脊髓内。这种情况下,再之后,就要考虑对患者进行放疗和化疗,而且即使进行了这些治疗也不能完全除外室管膜瘤有复发的可能。也就是对于三级的室管膜瘤,要提醒患者要及时注意临床症状,发现的时候到医院去就诊复查。

    一般建议三到六个月复查一次,延中枢神经轴,也就是包括脑部,颈椎,胸椎,腰椎的核磁检查。这样能够及时发现室管膜瘤的种植转移与复发。由此可见,室管膜瘤根据部位不同和类型不同,生存期有很大的差异。对于一级的室管膜瘤患者,在手术切除之后可以获得长期生存,而对于恶性程度最高的间变性室管膜瘤,也就是三级的室管膜瘤可能会受到明显影响,部分患者也反复发作,可能生存期只有几年。

    后颅窝室管膜瘤并发症

    幕上肿瘤可伴有癫痫及局部脑损害症状。幕下肿瘤可有眼震颤、肢体共济运动差等小脑损害症状及低位脑神经(Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ)损害症,呕吐也很常见。可形成播散转移。

后颅窝室管膜瘤预防

    后颅窝室管膜瘤预防

    1.避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

    肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

    2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

    我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

    促进身体提高抵御癌瘤的免疫力:提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

  • 文章标题:后颅窝室管膜瘤
  • 更新时间:2022-07-28 15:53:56

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