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脊索瘤

脊索瘤是局部的侵袭性或恶性肿瘤是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤,由胚胎残留或异位脊索形成,这些肿瘤可以发生于沿脊柱中轴的任何部位,但以斜坡嘴侧和骶尾部最常见,脊索是人类及其他高等脊椎动物已退化的组织,脊索瘤的生长虽然缓慢且很少发生远处转移,但其局部破坏性很强,因肿瘤继续生长而危害人体,且手术后极易复发,故仍属于恶性肿瘤。

脊索瘤概况

  脊索瘤,多年来一直是一种奇怪的疾病,至今仍是一种令人困惑和难以对付的肿瘤。尽管研究激增,影像学和技术进步,脊索瘤仍然受到不可预测性和误解的困扰。今天关于治疗的观点和方法仍然是多样化的,相互矛盾的,并且需要提倡和推广。不幸的是,这让病人焦虑、困惑、痛苦,不仅因为他们的严重疾病,还因为他们假定的“选择”的结果。由于罕见,脊索瘤的研究和经验非常有限。Heffelfinger等人的里程碑式文章仅列出了60年间55例斜坡脊索瘤患者,这些患者被吸引到他们的世界转诊中心。30年前,研究人员清楚地认识到,长期随访是决定患者结果和建议治疗有效性的关键。

脊索瘤病因

  脊索瘤的主要病因是胚胎残余的脊索组织发生恶变和基因突变,脊索瘤常好发于有家族史者、结节硬化症患者、长期接触致癌物质者等人群。此外,外伤、吸烟、免疫力下降都有可能诱发脊索瘤。

脊索瘤危险人群

  每年只有百万分之一的人诊断出脊索瘤。脊索瘤在50多岁和60多岁的人群中最常被诊断出,但是它可以在任何年龄发生。颅底脊索瘤在年轻患者中更常见,而脊柱脊索瘤在以后的生活中更为常见。被诊断患有脊索瘤的男性大约是女性的两倍。虽然脊索瘤可以在家庭中发生,但这种情况非常罕见。

脊索瘤症状

  颅内脊索瘤早期症状取决于肿瘤的大小和位置。肿瘤可引起麻木,背痛,头痛和视力问题等症状。

  颅底的脊索瘤,也称为脊索瘤,可以影响面部和视神经,引起周围结构的疼痛和神经功能的变化,包括:

  听力减弱、吞咽困难、头晕或眩晕、复视、面部疼痛或麻木、头痛、颈部疼痛、面部肌肉麻痹、言语变化。

  颅底下方的脊索瘤可压迫脊柱和神经并引起以下症状:

  膀胱或肠功能的变化和控制、行动的变化-例如腿部无力、性无能、麻木、痛、虚弱。

脊索瘤检查

1.X线片

  显示骶骨局部膨胀,其中有骨质破坏及钙化斑块,主要用来观察肿瘤对骨的浸润和破坏程度。

2.MRI

  显示肿瘤呈长T1、长T2信号,是最有价值的检查,可以准确评估肿瘤与周围组织的关系,明确肿瘤性质。

3.CT

  可以清楚的看到肿瘤与周围血管、神经的关系,对手术有一定帮助。

脊索瘤治疗

手术:

  儿童和青少年的手术治疗并不普遍,因为难以获得明确的切缘,而且脊索瘤可能发生在颅底,而不是骶骨,这使得它们相对难以完成手术切除。然而,如果能实现全切除,预后会得到改善。

放疗:

  使用质子束治疗(带电粒子放射治疗)获得了最好的结果,因为这些肿瘤具有相对的辐射抗性,并且与质子的辐射剂量符合允许更高的肿瘤剂量,同时保留邻近的临界正常组织;术后单独使用细胞毒性化疗或手术加放疗的报道很少。异环磷酰胺/依托泊苷和长春新碱/阿霉素/环磷酰胺的治疗有一些成功的报道。

化疗:

  化疗在本病治疗中的作用尚不明确。根据PDGFRA、PDGFRB和KIT在脊索瘤中的过表达,研究了甲磺酸伊马替尼在成人脊索瘤中的作用。在50例接受伊马替尼治疗的成年脊索瘤患者中,有1例出现部分缓解,另外28例在6个月时病情稳定RECIST的低反应率和疾病潜在的缓慢自然病程使伊马替尼治疗脊索瘤的疗效评估复杂化其他酪氨酸激酶抑制剂和涉及激酶抑制剂的组合已经在成人中进行了研究。一项多中心的法国回顾性研究报告了5例患者对伊马替尼、索拉非尼或厄洛替尼治疗有部分反应,中位无进展生存期为36个月。

脊索瘤术后

  脊索瘤复发率很高。被诊断患有软骨样脊索瘤的患者往往比常规脊索瘤或经典脊索瘤具有更好的预后。去分化的脊索瘤往往生长得更快,并且更常在其他地方生长(转移)。去分化脊索瘤的前景是最不乐观的。年轻患者更容易患上转移性疾病。复发与转移有关。存活率取决于肿瘤的位置和转移的位置。

脊索瘤护理

  术后24h观察生命体征:全麻术后患者回病房时未完全清醒,每30min测生命体征1次并记录,给予吸氧1~2L/min.术中行气管切开,术后我 们注意及时吸出套管内分泌物,保持呼吸道通畅。内套管每日清洗煮沸消毒,管口无菌纱布覆盖。术后第3日拔气管套管,患者呼吸平稳。

  保持术区清洁:因术后切口肿胀,口内分泌物在咽部、口腔堆集,为了防止切口感染,每日用0.5%碘伏棉球清洁伤口1次,复方硼砂漱口液漱口,每日 5~6次,尤其是饭后及睡前,口内分泌物较多时嘱患者用舌头慢慢送至唇缘,拭去。禁止使用电动吸引器,因吸引管在口腔内易引起恶心反射,此时软腭及鼻咽部 伤口张力加大,致伤口撕裂,其次吸引管在口腔内上下移动对伤口造成反复摩擦并且可能将术区粘膜吸起,都会引起伤口肿痛加重,影响愈合。由于及时清除分泌 物,患者未发生口腔炎症,软腭切口于7日后拆线,愈合良好,但有有轻度红肿,我们按上述护理至第10日,红肿消退。

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