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脊髓肿瘤

中枢神经系统肿瘤中,只有大约15%的肿瘤发生在椎管内。这些肿瘤大多为良性肿瘤,60%发生于硬膜外(ED),约30%发生于硬膜外(ID-EM),只有10%发生于真正的脊髓髓内肿瘤(IMSCT)。除了与硬脑膜和脊髓的位置关系,肿瘤发生的水平在临床表现和治疗策略中起着重要的作用。这些病变的治疗不仅依赖于组织病理学诊断,还依赖于临床表现和解剖位置,既可以采用髓外病变的根治性切除,也可以采用髓内病变的微创治疗。

脊髓肿瘤概述

  脊髓肿瘤是在脊髓内或周围发生的非癌性(良性)或癌性(恶性)生长。人们可能会有肌肉无力,失去身体特定部位的感觉,或无法控制肠道和膀胱的功能。磁共振成像通常可以检测脊髓肿瘤。治疗包括手术切除、放射治疗或两者兼而有之。

脊髓肿瘤病因

  椎管内肿瘤有原发或继发椎管内肿瘤可发生在脊椎的任何节段,因胸段最长故肿瘤的发生率也相应较高,本组儿童椎管内肿瘤的节段分布,为颈段占16.4%胸段占29.3%,腰段占20%;腰段及腰骶段共占33.8%远较成人组高这与小儿胚胎残余组织肿瘤易发生于此部位有关。

  肿瘤位于髓内和硬脊膜外者较成人常见,肿瘤位于髓内者约占1/4硬脊膜外者占1/5。各种肿瘤有其特有的好发部位,如上皮样囊肿和皮样囊肿多发生在腰骶段;而神经胶质瘤则胸腰段和胸段多见;肉瘤及神经节细胞瘤多见于硬脊膜外;肠源性囊肿以颈段硬膜下髓外、脊髓腹侧多见,可与髓内皮样囊肿并发。

脊髓肿瘤症状

  虽然髓内肿瘤多数发病于成人,但也有相当多儿童患者的报道。不同年龄段组的患者具有相似的症状。令人吃惊的是有些大部分位于髓内的肿瘤极少表现出临床症状。而当脊髓能够承受的压迫超出其代偿能力后,神经系统表现会迅速发展。与肿瘤占位节段相对应的脊髓后根神经支配的相应的皮肤区域出现持续疼痛,是髓内肿瘤的典型症状。脊髓后角损害的症状表现为渐进过程,包括手背,躯干和腿部的感觉迟钝,迟钝的部位取决于髓内肿瘤的部位。可能出现骶部感觉缺失,也可能不出现,这不是髓内肿瘤的典型症状。下位运动神经元损害的症状和体征通常发生在肿瘤所在平面。明确的中央脊髓综合征,如脊髓空洞症,同时伴有感觉分离或缺失及前角神经元细胞受累等典型症状较少见。儿童患者常出现脊柱侧弯。症状通常是渐进性的,没有明显减轻或加重。患者出现的神经系统表现大部分的是双侧的,但在极少数病例中,神经系统症状固定于一侧肢体。症状常持续数年之久,也有一些肿瘤只有6月或更短的病程。

脊髓肿瘤诊断

  详尽询问病史,全身和神经系统查体.初步定位椎管内肿瘤所在脊髓节段;选择必要的影像学检查,做出定位和定性诊断。

  1.   1.MRI可清楚地显示肿瘤、脑脊液和神经组织,但对脊柱骨质显示不如CT和x线平片。
  2.   2.CT扫描见病变部位椎管扩大,椎体后缘受压破坏,椎管内软组织填充。
  3.   3.一半病例椎管内肿瘤的脊柱X线平片可见椎弓根变薄、距离增宽,斜位片椎间孔扩大。
  4.   4.脊髓血管造影可除外脊髓动静脉畸形。

脊髓肿瘤分类

1.脑膜瘤

  最常见的原发性髓外肿瘤是脑膜瘤,占所有脊柱肿瘤的25%。它们最可能发生在胸椎后外侧位置,更常见于老年和女性患者。通常边界清楚,生长缓慢的病变可以通过手术切除成功地治疗。然而,年轻的患者往往发展成更复杂的脑膜瘤,即使治疗死亡率也高达10%。

  手术全切(GTR)是脊髓脑膜瘤的治疗选择。Yoon等人报道Simpson分级切除是一个很好的复发预测因子,在他们的系列研究中,Simpson分级I至III级切除后没有复发疾病。蛛网膜或软脑膜的浸润是一个独立的负面预后因素。老年似乎与一个好结果并不矛盾。在可能的情况下,应采用微创手术,因为它们与更好的术后疗程有关。然而,严重的瘤内钙化可能导致更广泛的入路,以安全地切除硬肿瘤。与头颅病例一样,5-ALA可用于鉴别残余肿瘤。放射手术是保留的情况下,手术治疗是不可能的或病例复发,残余,或多发性病变,如其他良性椎管内肿瘤。

2.神经鞘瘤(神经鞘瘤、神经纤维瘤)

  第二常见的髓外肿瘤是神经鞘肿瘤、脊髓神经鞘瘤或神经纤维瘤。神经鞘瘤是生长缓慢的病变,在大多数情况下产生于感觉背根。大多数病变是硬膜内的,但也可生长于硬膜外(10%)或合并硬膜外(10% -15%)。神经鞘瘤在生长过程中由于神经孔处的骨压痕而形成沙漏状,随后被称为哑铃瘤。它们首先表现为神经根性疼痛,然后导致运动障碍。手术切除后复发率低。恶性哑铃瘤很少见(2.5%),在10岁以下儿童中更常见。

  神经鞘肿瘤可以通过显微手术安全有效地切除。Fernandes等人报道了30例患者的GTR率为96%,复发率为3.3%。Lenzi等人对367例患者进行了中位随访,随访时间为10年(范围为1-20)。他们报道,除9例患者外,绝大多数患者的根痛都得到了完全或部分恢复。在这组患者中,括约肌损伤导致的预后最差,持续的背部疼痛是最常见的并发症。

3.终丝室管膜瘤

  约40%的脊髓室管膜瘤为原发性髓外,发生于终丝内,且大多为粘液乳头状(WHO I级)。在对终末期丝状肿瘤的放射学诊断中,怀疑脑脊液播散在MR成像上,应进行头颅和全脊柱MR成像和脑脊液采样,包括细胞旋,以排除内在脑肿瘤(如伴有转移的脑室管膜瘤)。如果不能进行GTR,建议进行放射治疗。在这些病例中,放射治疗可导致可接受的疾病控制。终末期室管膜瘤比本区域其他良性肿瘤的并发症发生率更高。虽然化疗被用于复发性疾病的病例,但其作为初级治疗的益处的证据是缺乏的。

4.其他种类

  其他肿瘤如皮样、表皮样、脂肪瘤、畸畸瘤、神经肠囊肿、副神经节瘤和软脑膜转移可发生于脊髓脂肪瘤的硬膜内髓外或髓旁。它们约占ID-EM肿瘤的5%。由于其罕见,文献中多是小系列分析。

脊髓肿瘤治疗

  根据脊髓肿瘤的类型、治疗目标和预后,治疗方法也会有一定差异。但目前主要的治疗方法仍是尽可能靠手术切除,再辅以化疗和放疗,以增加治疗安全性、同时减少并发症。

脊髓肿瘤什么时候需要手术?

  脊髓肿瘤的手术通常指的是进行性运动无力或短时间内失去肠道或膀胱控制。此外,在脊柱因肿瘤而变得不稳定的情况下,可能需要手术治疗。最后,对于某些对放疗或化疗不敏感的肿瘤,手术可能是有效的干预手段。

  当肿瘤有症状时建议手术。影像学确认病变,如室管膜瘤、WHOI级星形细胞瘤、血管母细胞瘤、施万细胞瘤和WHO I级脑膜瘤,可能会治愈,最大安全切除是目标。全部切除可获得超过90%的良好局部控制率。

  II级或更高级别的星形细胞瘤,因为其呈浸润生长、边界不清,很少能全部切除。一项关于202例髓内肿瘤患者的研究中,超过80%的I级星形细胞瘤获得完全切除,而仅有12%的II级肿瘤达到全部切除。不过,Benes等主导的一个关于脊髓星形细胞瘤38项研究的综述证实尽可能尝试极大范围的安全切除可带来生存获益。

脊髓肿瘤护理

  (1)应该尽量避免促癌因素。避免促癌因素就是能够帮助人们避免或尽可能少接触有害物质。肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。有研究指出,许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以通过简单改善人们呼吸的空气喝的水、选择制作的食品活动的习惯和社会关系等的生活方式改变而预防的。

  (2)提高机体抵御肿瘤的免疫力。提高机体抵抗肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。人们目前所面临的肿瘤防治工作重点,应首先关注和改善那些与人们生活密切相关的因素,例如戒烟合理饮食、有规律锻炼和减少体重。事实上,无论是谁,只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

  (3)提高免疫系统功能最重要的是:注意饮食,保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼,养成健康的生活方式,可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。

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