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垂体瘤

垂体瘤是常见的肿瘤,占所有手术材料中颅内肿瘤的10-15%,在非选择性尸检中发现高达27%。一它们呈现出广泛的生物现象。尽管几乎都是良性的(腺瘤),但高达20%的垂体肿瘤表现出侵袭性行为。极其罕见的垂体瘤在组织学特征上与腺瘤没有区别;远处转移是唯一的诊断标准。

垂体瘤概况

  垂体肿瘤根据其形态和功能特征。当这些肿瘤产生足够量的激素导致临床表现时,它们被称为分泌性或“功能性”肿瘤,从高到低依次包括乳营养肿瘤(泌乳素瘤)、生长激素瘤(肢端肥大症、巨人症)、促肾上腺皮质激素瘤(库欣病),以及罕见的分泌糖蛋白激素促甲状腺激素(促甲状腺激素)(促甲状腺激素瘤:继发性甲亢)、促黄体激素(LH)和促卵泡激素(促性腺激素瘤)。垂体腺瘤也可以分泌两种或两种以上的激素,其中生长激素和催乳素的共同分泌更为普遍。不产生循环中可测量数量的完整激素的垂体肿瘤被称为非克汀病或无功能(NF)肿瘤。

垂体瘤病因

  1.垂体瘤是来自垂体细胞的原发缺陷。如肢端肥大症患者对促甲状腺激素释放激素(TRH)兴奋或促性腺激素释放激素(GnRH)刺激有异常的生长激素(GH)升高反应,提示腺瘤细胞上有非特异下丘脑激素受体的存在。这说明生长激素腺瘤细胞失去了正常的自稳机制,则提示腺瘤细胞受体及受体后功能异常。部份生长激素瘤的GHRH受体的Gs蛋白变异,导致GH分泌过多,也支持原发性缺陷。

  2.继发于中枢神经及/或下丘脑对垂体分泌功能的控制失调:如在部分原发性甲状腺机能减退中,由于甲状腺合成和分泌甲状腺激素不足,反馈抑制下丘脑分泌TRH功能减弱,从而使垂体促甲状腺激素细胞发生增生,久至形成肿瘤,且常可伴有高泌乳素血症。

垂体瘤症状

  脑垂体瘤发病是从垂体前叶生长出来的脑肿瘤,是一种良性肿瘤,大概占脑肿瘤的10-12%。以往根据肿瘤细胞染色的特征划分为嫌色性、嗜酸性、嗜硷性细胞腺瘤的肿瘤分类法现已经被按细胞的分泌功效肿瘤分类法所替换。

  现阶段大家都偏向于将垂体腺瘤划分为催乳素腺瘤(PRL瘤),生长素腺瘤(GH瘤),促肾上腺皮质素腺瘤(ACTH瘤)等。

  脑垂体瘤的直徑没到一厘米,生长仅限于鞍内者称为微腺瘤,诊断只有内分泌在那方面的症状,需作血清内分泌素含量测定才干作出确定诊断。

  如肿瘤增大已超出鞍膈者称为大腺瘤,除内分泌症状外尚有可能引起视神经或视郊外叉的压迫症状,诊断为视力、视野的沾染,其典范者为双颞侧偏盲。

  PRL腺瘤的重点诊断在妇科为闭经、泌乳、不育等。在男人为性欲减退,阳萎、体重补充,毛发稀疏等。GH腺瘤的重点诊断为如在青期前病理变化者为巨人症,发育期后得病者为肢端肥大症。

  ACTH腺瘤的重点诊断为皮质醇增多症,病人有满月脸、水牛背、腹壁及大腿部皮肤紫纹、肥胖、高血压及性功效减退等。

垂体瘤诊断

  垂体瘤需和其他鞍区占位的疾病鉴别,医生将从多个方面进行详细检查以判断。

颅咽管瘤

  起源于颅咽管的上皮肿瘤,是儿童最常见的鞍区肿瘤之一。患者常表现为发育停滞,1/3患者有尿崩症的表现,影像检查以鞍上蛋壳样钙化及囊性改变为主要特点。

垂体胶样囊肿

  为先天发育异常,多数患者可能无症状。囊肿如果发展,可压迫下丘脑、垂体和漏斗部导致头痛、垂体功能底下、高泌乳素血症等,CT或磁共振成像(MRI)检查可鉴别。

空蝶鞍综合征

  常由于先天或后天因素造成蝶鞍内相对空虚,蛛网膜下腔在脑脊液的冲击下突入蝶鞍内可以产生类似垂体腺瘤的特征。CT扫描上很容易鉴别,空蝶鞍CT表现为鞍内低密度且不被增强。

鞍上生殖细胞瘤

  可累及下丘脑垂体系统,患者可表现为垂体功能减退、尿崩症等。CT扫描蝶鞍及垂体正常,磁共振成像(MRI)可见松果体区同时存在与鞍上信号相同的肿瘤是本病的主要特点,脑脊液瘤细胞检查及HCG测定是诊断本病的可靠方式。

原发性垂体炎

  指非继发于其他部位的炎症,也非继发于全身性疾病的垂体炎性改变。目前主要是通过术中垂体活检诊断和鉴别诊断。

原发性甲减继发垂体增生

  原发性甲状腺功能减退可导致垂体增生。表现为甲减的症状,同时甲状腺激素降低、促甲状腺激素(TSH)升高,磁共振成像(MRI)表现为垂体弥漫性增大。该病经甲状腺激素替代治疗后,肿大的垂体可以逐步恢复正常。垂体瘤治疗

垂体瘤治疗方法--手术

  通常,进行鼻腔手术,但是可以根据肿瘤的位置,大小和扩散进行开颅手术。手术后立即恢复视力和视野损害。

  手术大致分为经蝶窦内镜手术和开颅手术有两种方法。由多种因素决定,例如肿瘤的位置和大小,主刀医生得技术。在大多数诊断垂体瘤的病例中,经蝶窦垂体手术为优选。因为经蝶窦内镜手术比全身麻醉更安全。

  但是,经鼻垂体手术需要由经验丰富的医生进行。通常,经鼻手术大约需要2个小时,而开颅手术大约需要5个小时。但是,包括手术前的准备工作和术后麻醉后的苏醒,即使进行鼻内镜手术,通常也需要大约4个小时才能进入和离开手术室。

垂体瘤术后

  该病的日常生活管理重在定期复诊、按时服药、健康的生活方式。该病没有明确的预防方式,可以做的是尽量避免化学毒物和放射线的密切接触。

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