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松果体区肿瘤

松果体肿瘤是罕见的,占所有脑肿瘤的1%。松果体实质肿瘤(PPTs)是成人第二常见的松果体肿瘤,仅次于生殖细胞肿瘤,占松果体区肿瘤的15 - 30%。这些松果体实质肿瘤在组织学上可进一步分为3种类型:良性(WHO分级I)松果体细胞瘤(PC)、侵袭性(WHO分级IV)松果体母细胞瘤(PB)和中间分化松果体实质肿瘤(PPID- WHO分级II-III)。

松果体区肿瘤概况

  松果体区肿瘤就是指生长在松果体上的肿瘤。这些肿瘤是罕见的,50%至70%是由隔离的胚胎生殖细胞产生的生殖细胞瘤。根据它们的分化程度,这些肿瘤分为三类:松质母细胞瘤,松果细胞瘤和混合性肿瘤,而这又与其肿瘤侵袭性相关。

松果体区肿瘤分类

  1.生殖细胞性肿瘤,包括良性和恶性病变:本组包含生殖细胞瘤,胚胎细胞癌,绒毛膜癌,内胚窦瘤,良性畸胎瘤,皮样囊肿,表皮样囊肿和混合性生殖细胞性肿瘤,混合性生殖细胞性肿瘤包含恶性和良性成分或包含几种不同的恶性成分。

  2.松果体细胞瘤,包括良性和恶性病变:本组中为松果体细胞瘤,此肿瘤为良性和恶性肿瘤,松果体母细胞瘤,通常为恶性肿瘤。偶尔的,可能出现混合细胞类型,组织学表现为松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤或松果体细胞和胶质细胞成分。

  3.胶质瘤:包括星形细胞瘤,恶性星形细胞瘤,室管膜瘤,偶尔的出现少突胶质细胞瘤。

  4.其他类型的肿瘤:包括脑膜瘤,血管网状细胞瘤,转移性肿瘤,淋巴瘤及其他肿瘤除了这些肿瘤,还可出现非瘤性的血管性病变。例如动静脉畸形、动脉瘤、Galen静脉畸形、海绵状血管瘤。

松果体区肿瘤病因

  不同的肿瘤类型发病年龄可略有差异,生殖细胞瘤的发病高峰年龄为12~14岁,畸胎瘤的发病高峰为7~8岁,而此部位的胶质瘤的发病高峰为13~15岁。松果体区肿瘤男性患者占绝大多数。儿童以生殖细胞瘤和畸胎瘤多见,而成人以神经胶质瘤和脑膜瘤多见。

  Diebler等认为本病是发生于妊娠第5~6周的一种神经管闭合不全综合征,由正常脑组织形成的异位肿块,组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织。神经上皮组织肿瘤有两类:一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称。由于从病原学和形态学上,现在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤,约占颅内肿瘤总数的44%。

松果体区肿瘤症状

  松果体区肿瘤的生物学性质混杂,可起源于松果体腺或松果体腺的邻近部位,当压迫和侵犯局部结构或肿瘤播散种植时,患者会出现临床症状,如肿瘤阻塞导水管,表现为梗阻性脑积水和颅内压增高;肿瘤累及上丘和顶盖前区,会出现特异性的眼征,表现为眼球上视障碍、瞳孔异常、眼震、会聚障碍和痉挛。导水管症状常显示导水管周围病变,并非单纯的Parinaud综合征(单纯性上视障碍)可以解释,其解剖学基础是导水管前方和第三脑室后部下方的结构损伤,也可损伤脑干上视中枢的下方,出现向下凝视障碍。

  颅内压增高和 Parinaud综合征是松果体区肿瘤最常见的症状。小脑的压迫会导致辨距不良、肌张力降低和意向性震颤。意识变化可能与颅内压增高或病变直接侵蚀脑干相关。部分肿瘤会发生脊髓、马尾或中枢神经系统以外结构的转移,也可通过分流术后的分流管转移。较少见的症状是性早熟或性成熟发育迟滞,多见于男性松果体肿瘤患者(占10%),较为少见的症状是松果体卒中,患者表现为突然的神经系统恶化体征,主要由于肿瘤内出血或第三脑室后部肿瘤体积的突然增大。

  第二脑室后部肿瘤向前生长,发生鞍上侵犯时,尿崩是最为常见的体征,可以先于其他症状几年出现。例如,Tang和 Huang报道了一例13岁男性患者,出现尿崩症状后一年进行神经系统检查,CT扫描及肿瘤标志物检查,均未发现异常。三年后,患者出现颅内压增高的体征,血清中的人类B绒毛膜促性腺激素(B-HCG)水平增高,MRI扫描显示松果体区肿瘤。

  肿瘤累及鞍上的另一个较为常见的症状是视觉异常。包括视神经萎缩引起的视力下降;肿瘤浸润至视交叉,视神经和眼眶,导致眼外肌麻痹或严重的眼球突出;视乳头水肿较少见;颅内压增高引起的视神经缩较为常见。由于病变累及视交叉的背侧,视野变化首先表现为双颗下偏盲。由于肿瘤生长入视交叉的后、上部,累及了 Macular纤维而致的双侧颗下视野偏盲,是此部位肿瘤所特有的。

  垂体功能低下是第三个最为常见的症状,通常表现为患者的生长抑制,老年肿瘤患者表现为性功能减退和闭经。病理性肥胩,神经源性的高血钠、摄食过多,体温调节异常和嗜睡等不是肿瘤常见的表现。单纯的鞍上生殖细胞瘤,也可发生整个神经轴的转移。

  伴随听力丧失而出现的耳鸣,在松果体区肿瘤患者的发生率为18%,这种耳鸣是肿瘤累及下丘,干扰了脑干听力中继通路的结果。

松果体区肿瘤诊断

1.头颅X线平片

  除颅内压增高的征象外,生殖细胞瘤可见病理性钙化斑。

2. CT检查

  松果体细胞瘤多呈边界清楚的类圆形病灶,等高混杂密度,有散在的钙化,发生室管膜下转移时可见脑室周围带状、略高密度的病灶。生殖细胞瘤边界不规则,有时呈蝴蝶状,多有弹丸状钙化,有的可见侧脑室内播散,可以此确诊。畸胎瘤含有脂肪、骨骼及牙齿,故多呈混杂密度,有低于脑脊液密度的脂肪密度区和接近骨质密度的高密度区。

3. MRI检查

  对肿瘤的周围结构显示较好,有信号不均及强化明显的特征。

松果体区肿瘤治疗

  虽然生殖细胞瘤的治疗主要是放化疗,但手术是松果体区实质肿瘤治疗方案的主要部分。有论文称总全切除通常能够治愈松果体细胞瘤,并被认为是无进展生存和总生存的中间分化松果体实质肿瘤和松果体母细胞瘤患者的一个重要因素。这使得手术切除成为治疗松果体实质肿瘤的关键步骤。然而,GTR并非在所有情况下都可行。狭窄的手术入路和靠近主要的神经血管结构有时使手术变得困难。即使是有经验的医生,手术中偶尔的情况也只能进行活检或少量切除。

  松果体生殖细胞肿瘤与松果体实质肿瘤的区别是至关重要的,因为管理两个实体是不同的。磁共振成像(MRI)的表现,如强化、钙化和边界清楚,提示但不是明确的区分两个。脑脊液中存在的肿瘤标志物如Alfa Feto蛋白、HCG和ALAP确定了生殖细胞肿瘤的诊断,避免了大手术。然而,并非所有生殖细胞肿瘤的肿瘤标记物都呈阳性。因此,这些标记物的缺失既不否认其可能性,也不证实松果体实质肿瘤。这就需要进行组织诊断。各种手术策略已被描述。这些方法包括立体定位活检、内窥镜切除或通过小脑上-小脑幕下或枕下-小脑幕下入路切除。

手术及全切除的可行性

  大多数患者出现脑积水和颅内压升高时,都会进行脑脊液分流手术。内镜下第三脑室造瘘术有一个额外的优势获得活检,甚至切除和组织诊断。立体定位活检在这个位置不是最好的选择,考虑到它接近主要静脉通道。此外,这些肿瘤在穿刺活检后有出血的倾向。此外,这种活检的结果可能不充分,使其难以接受。但对于颅脊髓轴多发性病变的病例,如我们的一位PPID患者,这种手术仍然是艰难的。因为手术切除是可取的方法,但却并不总是可行的。切除是试图解除占位效应或用于组织诊断,但手术入路是通过狭窄的手术通道和主要静脉结构之间。手术期间的脑肿胀或空气栓塞可能使肿瘤难以达到,切除除外。枕叶/喙侧蚓部可能受损。

  肿瘤所处位置的深度使得手术非常困难。由于血管结构被包裹甚至吞没,无法进行良好的切除。在试图实现全切除时出现的并发症会对生活质量产生不利影响。这些症状包括核上凝视麻痹、双侧上睑下垂、听力丧失、四肢瘫痪、丘脑梗死甚至死亡。这些手术方法有陡峭的学习曲线,即使有足够的经验,有时也只能进行次全切除。较大的残余病变可能由于中脑和间脑的压力而引起问题。其次,手术是困难的,它的问题不能低估。辅助治疗在如此大的症状残留肿瘤的作用很少被讨论。

放射治疗松果体区肿瘤

  关于这些肿瘤的最佳放疗剂量,最丰富的经验来自Glanzmann等人;Who报告了松果体区肿瘤的放射治疗结果。他们发现,44-50Gy的放射治疗剂量能产生最佳效果,且不产生毒性。但他们没有将肿瘤分类为生殖细胞肿瘤或松果体实质肿瘤,而是采用基于2D的放射治疗。但是,由于这些肿瘤的神经-外胚层来源,可以认为它们对辐射敏感,每部分1.8-2戈瑞的50-54戈瑞剂量可以认为是足够的。事实上,即使使用更低剂量的45gys,我们在PC s中也获得了良好的局部控制。这个剂量远远低于关键结构(主要是该区域的脑干)的耐受性。因此,即使在没有先进放射设施的中心,如强度调节放射治疗(IMRT)或立体定向放射手术,也可以进行治疗。放射手术可保留的症状晚期复发,主要发展在肿瘤床手术和放疗后。延迟复发(3年后)使3D-CRT再照射成为可能。

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