「脊索瘤」手术治疗-症状表现-INC国际神经外科医生集团

分型

　　脊索瘤根据其在显微镜下的外观表现，分为四种类型。除了未分化型脊索瘤（约5%的患者），其他类型的脊索瘤表现都基本相似，并且以相同的方式治疗。而未分化的脊索瘤更具侵袭性，通常比其他类型生长地更快，并且比传统的脊索瘤更容易转移。

发病原因（病因）

　　脊索瘤由被称为脊索的组织细胞发展而来，脊索是胚胎中有助于脊柱发育的结构。当胎儿大约8周龄时，脊索就会消失，但是一些脊索细胞仍留在脊柱骨骼和颅底。较少数情况下，这些细胞会发展成肿瘤，称为脊索瘤。什么原因导致脊索细胞在某些人中癌变目前仍尚不完全清楚，但研究人员正在努力解决这个问题。

脊索瘤是怎么回事？国际前沿疗法有哪些？

诊断

　　1、影像：CT能显示骨质侵袭、骨质溶解和病灶内钙化。MR可以很好地评估肿瘤范围，在T1加权成像中，脊索瘤大多为等信号或低信号，高信号则提示出血或粘蛋白聚集。而T2加权成像则一般表现为高信号。较少需要用MRA或传统的血管造影来显示血管移位或包绕。
　　2、活检：影像学检查会提示脊索瘤的可能性，但诊断还要通过病理学家分析肿瘤组织样本确定。然而，如果获取肿瘤组织或肿瘤细胞扩散的风险很高，则不建议活检。对于骶骨和移动性脊柱肿瘤，建议使用套管在CT引导下从背部进行活检。

治疗原则

　　在被诊断出脊索瘤后，首次治疗对患者的生活质量和肿瘤复发的概率有非常大地影响。因此，仔细地考量并选择治疗方法非常重要。脊索瘤作为非常较少见的骨恶性肿瘤，长期缺乏有效的治疗方法，选择合适治疗方法的不确定性仍然很高。2013年12月，欧洲肿瘤内科学会（ESMO）召开了一次会议，包括来自多个学科不同国家的40多名脊索瘤专家，更新了脊索瘤的临床治疗指南。The Lancet Oncology记录发表了此次会议达成的脊索瘤共识。

治疗

1 手术：主要治疗办法: 　　一般情况下，手术作为脊索瘤的主要治疗方法。手术后，通常建议进行放疗以杀死残留的肿瘤细胞。有时也会在手术前给予放疗以降低手术期间肿瘤扩散的风险。手术应该在配备显微镜及内窥镜，术中多普勒以及神经导航和神经监测的外科中心进行。特别是要对颅神经进行神经检测以防止严重的合并症。手术的目标应该是较大限度地切除肿瘤，同时保留神经功能及生活质量。多项临床研究结果显示，颅底和颈椎脊索瘤手术后总体生存率在55%-83%，骶骨和胸腰椎脊柱脊索瘤手术后总体生存率在54%-84%。

2 放疗：手术以外的重要辅助治疗: 　　近来临床研究显示，脊索瘤5年生存率与放射治疗的剂量有关，≤40Gy者无存活；48Gy者为75%。此外，放射外科治疗（包括射波刀和伽马刀、质子放疗等），特别是射波刀可采用大剂量分割治疗，综合放射外科和常规放疗的优点，适用于手术后神经血管重要区域的残余肿瘤。

3 持续跟踪：观察疾病进展: 　　在诊断后的前4至5年，应每6个月对原发肿瘤部位和肿瘤风险区域进行MR跟踪监控。此后，如果没有观察到疾病进展，MR监控至少要进行15年。

前沿治疗

: 1、高切除率的显微外科手术
　　脊索瘤患者想要获得好的预后，关键是显微手术下的精准切除，术后再辅以放射治疗，清除残余细胞内可能残存的肿瘤。有的患者一次手术无法全切脊索瘤，则需要分期手术才有希望达到临床治愈。因而，首次手术寻求一位能做到高切除率的主刀医生至关重要。

　　德国汉诺威的国际神经科学研究所（INI, International Neuroscience Institute）的血管神经外科主任巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授较为擅长高难度肿瘤全切术，若干年来为中国及全国际高难度患者提供了高质量的手术。针对很多二次手术的脊索瘤患者，巴特朗菲教授会制定适合的手术入路，如从右侧入路直达颅底直接暴露病变处。

2、不开颅的微创神经内镜手术
1997年，随着神经内镜技术的成熟，加之神经内镜配备了不同角度镜头，使手术视野范围明显扩大，手术能在可视下操作的空间明显增大，使扩大经蝶手术得以实现。且经鼻神经内镜下手术切除颅底脊索瘤的全切率明显高于鼻显微镜。

神经内镜手术手法的飞跃——“筷子手法”

INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团（WANG）成员、国际神经外科联合会（WFNS）颅底委员会主席法国Sebastien Froelich教授团队为更好的手术效果，还开发了一种新的手术技术——“筷子手法”，内窥镜和可伸展的旋转抽吸器由一位外科医生的双手持握。这种手法技术增加了鼻内手术区域的暴露，为医生提供了额外的操作空间并减少了内窥镜和其他仪器的冲突，提高了手术效率，有助于保留完整的鼻内结构和实现手术目标。

3、质子治疗
　　普通放疗可能需要数月甚至数年才能控制肿瘤生长和/或是过量激素的产生。还有可能会破会正常垂体组织、脑组织，视神经可能受损，导致视力下降。而质子放疗是放疗中的一种，质子重离子技术可以理解为一种放疗，因其具有能级高和穿透性强的特点，使得其适应症范围较之普通光子放疗有更大的拓宽，以及更好的效果，其对正常组织的伤害更小。质子放射治疗对脊索瘤效果较好尤其是颅底脊索瘤。

4、分子靶向治疗
　　目前，手术和大剂量放疗是局灶型脊索瘤的主要治疗方式。随着细胞遗传学及分子生物学的发展，分子靶向治疗在治疗脊索瘤方面取得了进展，不过目前仍处于探索阶段。