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巨脑回畸形

巨脑回畸形属于神经元移行异常性病变,神经元移行障碍性疾病在脑部先天性疾病中所占比例大约为十万分之一,既往的研究发现,宫内感染、缺氧、中毒、外伤、接触放射线等损害,可在胎儿神经系统发育过程中影响成神经细胞移行,造成神经移行障碍。

巨脑回畸形概况

  巨脑回畸形(pachygyria)属于神经元移行异常性病变,神经元移行障碍性疾病在脑部先天性疾病中所占比例大约为十万分之一,既往的研究发现,宫内感染、缺氧、中毒、外伤、接触放射线等损害,可在胎儿神经系统发育过程中影响成神经细胞移行,造成神经移行障碍。

巨脑回畸形病因

  巨脑回畸形是大脑发育停留在原始阶段所致,即胚芽层在胚胎2个月以前发生发育障碍。显微镜下发现仍保留原始皮层的4层细胞结构,皮层结构不完全,神经细胞分化不成熟。由于神经母细胞向周围移位发生障碍,常在白质中发现硕导异位的神经细胞,有时集团存在呈结节状。在半卵圆中心、小脑白质、脑干等处均可见有异位的灰质团块。

巨脑回畸形症状

  1.巨脑回畸形不完全性脑回缺如,只表现为脑回减少,体积增大,称为巨脑回畸形。巨脑回畸形首先是次要脑回减少,严重者可仅有主要脑回。巨脑回畸形常常合并无脑回畸形。

  2.脑回小畸形脑回变小常合并有数目的增加,称为脑回小。这是脑回畸形中最常见的一种畸形,可发生在大脑或小脑皮质的某些区域,常呈双侧性对称性分布,常见于先天性脑积水患儿中。

  3.薄而小的脑回若集簇存在、排列不规则、同时脑沟增多称为多发脑回小畸形。显微镜下亦见神经细胞发育停留在原始细胞阶段。皮质仅为Ⅰ~Ⅳ层结构,Ⅱ层常呈花边状。

巨脑回畸形检查

  CT和MRI均是现如今诊断巨脑回畸形的主要检查方法,但MRI具有多序列、多参数、多方位的成像功能,能提供优良的组织分辨率和空间分辨率,在显示巨脑回畸形的病理特征方面比CT有着更大优势。MRI通过不同加权像上信号的变化和多方位的成像,可以比CT更准确地显示粗大的脑回、增厚的灰质。对于所合并的颅脑先天畸形,MRI能敏感地发现脑裂畸形的类型,可以更直观全面地显示胼胝体发育不良的程度和范围,清楚显示多个小脑回畸形的细小脑回和脑沟。

巨脑回畸形治疗

  1.对于有癫痫的患者给予丙戊酸钠等抗癫痫药物进行治疗,并静脉输注营养神经的药物促进脑的再发育。

  2.患者常伴有肢体的功能障碍,可以给予脑瘫肢体综合训练以改善其运动功能,并且可以配合针灸、按摩等方法促进肢体的功能恢复。

  3.中药疗法可以口服中成药制剂,主要以活血化瘀、清脑开窍的药物为主,帮助患者恢复脑功能并调理整个机体达到比较好的状态。

  4.可以使用高压氧治疗促进脑神经细胞的修复和再发育,改善脑部代谢和微循环。

巨脑回畸形并发症

  常并发癫痫,智力低下 , 颅脑先天畸形。

巨脑回畸形预防

  (1)婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史、血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)等。

  (2)在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。

  (3)孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。

  (4)作好孕期的各项保健工作。一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

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