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神经母细胞瘤

神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤,是婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤,15%的儿童肿瘤死亡率。对于4岁以下儿童,每一百万人口的死亡率为10;对于4-9岁儿童,每一百万人口的死亡率为4例。神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤,可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺,但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织

神经母细胞瘤概况

  神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤,是婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤,15%的儿童肿瘤死亡率。对于4岁以下儿童,每一百万人口的死亡率为10;对于4-9岁儿童,每一百万人口的死亡率为4例。神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤,可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺,但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿瘤,可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。

神经母细胞瘤病因

  1.基因突变

  TP53、NRAS、BRCA2、PHOX2B和ALK等基因存在特定变异的人群患神经母细胞瘤的几率更大。

  2.家族遗传史

  已知有神经母细胞瘤家族史的儿童可能更容易患上这种疾病,也通常会更早发病,但只有1%~2%的神经母细胞瘤患者有家族史,绝大部分神经母细胞瘤病例不是由遗传因素导致的。

神经母细胞瘤症状

  神经母细胞瘤的初发症状不典型,因此在早期诊断有所困难。比较常见的症状包括疲乏,食欲减退,发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。

神经母细胞瘤检查

  1.CT

  CT检查通常用于寻找腹部、骨盆和胸部的神经母细胞瘤,可以估测肿瘤的大小。

  2.MRI

  磁共振检查较CT更利于观察大脑和脊髓,且不具备辐射,也可以估测肿瘤的大小。

  3.活检和病理检查

  虽然生化检查及影像学检查可以有效协助诊断神经母细胞瘤,但组织活检与病理检查才是疾病确诊的指标。通过开放手术获取肿瘤组织标本直接进行活检,如癌症扩散至骨髓,需进行骨髓穿刺以判断疾病进展情况。如发现癌细胞,说明已扩散。

神经母细胞瘤治疗

  一、药物治疗

  部分患者通常在手术前或骨髓移植前使用化学药物治疗。常用化疗药物有环磷酰胺、阿霉素、顺铂。另外,在部分神经母细胞瘤患者中,存在ALK基因的异常,可以用ALK抑制剂进行治疗,这类药物近年来取得重大进展。

  二、手术治疗

  根据患者个体情况综合评估。如果有已经发生远处转移或者病变程度严重者,可能会先通过化疗缩小肿瘤后,再行手术切除。手术取标本送病理检查。

  若初诊患者无法明确病理诊断,或者穿刺活检获得的组织无法满足基因及分子生物学分析,可考虑对原发病灶或转移病灶及病灶附近的淋巴结进行手术切检。部分切除或完全切除在保证安全的前提下切除原发灶及区域内转移淋巴结。

  如果手术带来的并发症不可以接受,则行部分切除,残留部分通过放化疗继续治疗。

  如果通过化疗使转移灶局限,可行手术切除转移灶,比如肝或肺孤立病灶。

  三、放射治疗

  1.所有高危组患者均需接受针对原发部位和持续存在的转移灶的放疗。

  2.极低危、低危和中危组出现脊髓压迫症状、呼吸窘迫综合征,或者化疗效果不够迅速,可进行放疗。

  3.中危组病灶进展的患者可考虑放疗。放疗的不良反应包括疲劳、轻微的皮肤不适、恶心、腹泻等。同时,儿童的身体对放疗往往非常敏感,可能因放疗而增加远期继发性肿瘤的风险,对大脑和生殖系统的放疗有时也可能影响儿童的生长发育,因此需预估好辐射剂量与期望达到的治疗目标。

神经母细胞瘤并发症

  1.压迫症状

  颈部的肿瘤会引起Homer综合征和声音嘶哑;脊髓受压引起瘫痪;纵膈受压引起呼吸困难,压迫输尿管引起肾功能受损,压迫腔静脉及淋巴引起下肢肿胀。

  2.转移症状

  肿瘤转移到眼部引起眶上部出血,眼球突出,皮肤转移引起皮肤结节,骨转移引起骨痛,肝转移引起肝肿大。

神经母细胞瘤术后

  经治疗后,低危组患者治愈率超过90%,中危组患者治愈率介于70-90%之间。然而,高危组患者的治愈率仅为30%左右。近年来,随着免疫治疗以及新药物的出现,高危组患者的预后有了一定的提高。

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