舌咽神经痛是一种出现于舌咽神经分部区域的阵发性剧痛。疼痛性质与三叉神经痛很相似,亦分为原发性和继发性两大类。疼痛发生在一侧舌根、咽喉、扁桃体、耳根部及下颌后部,有时以耳根部疼痛为主要表现。男性病例多于女性病例,通常在40岁以后发病。
1.神经脱髓鞘变
是原发性舌咽神经痛最可能的原因,即神经纤维的髓鞘(包被神经纤维的一层膜)脱失,从而使舌咽神经的传递信号的功能受到影响。
2.恶性肿瘤
如颅后窝肿瘤、上皮样瘤等可能会损伤颅内舌咽神经,导致舌咽神经痛。
3.颅内舌咽神经受损
局部感染、血管性疾病、舌咽神经变性等均也会引起舌咽神经受损,导致舌咽神经痛。
根据发病原因的不同,舌咽神经痛同样也可以分为原发性舌咽神经痛和继发性舌咽神经痛两种。
1.原发性舌咽神经痛
原发性舌咽神经痛的病因仍不清楚,可能是神经脱鞘所致。其临床表现特点:
(1)疼痛 发生在一侧舌根、咽喉、扁桃体、耳根部及下颌后部,有时以耳根部疼痛为主要表现。
(2)发作情况和疼痛性质 同三叉神经痛、疼痛通常骤然发作、突然停止,每次发作持续时间多为数秒或数十秒,一般不超过两分钟。亦可呈刀割、针刺、撕裂、烧灼、电击样剧烈疼痛。
(3)诱发因素 常于吞咽、说话、咳嗽或打哈欠时诱发疼痛。
(4)扳机点 往往有扳机点,部位多在咽后壁、扁桃体、舌根等处,少数可在外耳道。
(5)其他症状 吞咽动作常会诱发疼痛发作,虽然发作间歇期无任何异常,但惧怕诱发疼痛而不敢进食,患者常有消瘦、脱水、喉部痉挛感、心律不齐及低血压性晕厥等症状。
(6)神经系统检查正常。
临床上多见的舌咽神经痛多半是属于原发性舌咽神经痛,暂时止痛效果不佳。
2.继发性舌咽神经痛
某些小脑脑桥角肿瘤、蛛网膜炎、血管性疾病、鼻咽部肿瘤或茎突过长症等均可激惹舌咽神经而引起舌咽神经分部区域的疼痛,称为继发性。
1.预计检查
舌咽神经痛的患者在就诊时医生首先会对其予以体格检查,以初步明确患者的病情,随后患者可能需要进行影像学检查,这有利于指导后续的治疗方案以及评估手术风险。
2.体格检查
医生会通过体格检查查看患者是否有舌咽神经系统的异常,检查时患者首先要把嘴巴张开,然后医生会观察患者的两侧软腭高度是否一致,腭垂是否居中等,随后患者需要发出“啊”的一声,然后医生会观察患者的两侧软腭在发声时是否有力,腭垂是否偏斜等情况。若患者存在吞咽困难、饮水呛咳等症状,则提示患者可能有舌咽神经病变。
3.影像学检查
常用检查是颅脑CT和MRI,另外3D-TOF-MRTA可以显示舌咽神经和迷走神经后根与周围血管的关系,有助于正确选择治疗方案和完善术前准备。颅底扫描三维重建结合颅颈交界区磁共振扫描有助于发现颅后窝狭小、颅底畸形及颅颈畸形,帮助医生充分做好术前准备和评估手术风险。
1.药物治疗
(1)苯妥英钠口服。
(2)维生素B1、B12等。
(3)卡马西平口服。药物治疗在发病初期常能取得比较满意的临床疗效,但是随着疼痛的加剧,药物常在数月或数年后逐渐失去效果。
2.神经阻滞
方法为经皮穿刺颈静脉孔射频治疗,适用于:
(1)药物治疗无效或不能耐受药物不良反应者;
(2)高龄或一般情况差,不能耐受微血管减压手术者;
(3)合并多发性硬化的病例。此种治疗方法存在的主要问题为疼痛复发率高及神经损伤导致的吞咽困难、饮水呛咳和声音嘶哑等。
3.显微血管减压手术
显微血管减压术是目前最安全、有效的外科治疗方法,其治愈率可达到99%。手术治疗适用于:
(1)药物或经皮穿刺治疗失败者;
(2)患者一般状况较好,无严重器质性病变,能耐受手术者;
(3)排除多发性硬化或桥小脑角肿瘤等病变者。多数患者手术后疼痛即可消失。
4.封闭疗法
在相当于下颌角与乳突连线的中点,以10%普鲁卡因垂直注射于皮下,即可止痛。
1.喉痉挛
喉痉挛轻者可表现为轻微吸气性喘鸣,重者可出现完全性上呼吸道梗阻。
2.心律失常
患者会出现一过性的心动过速、心动过缓甚至心脏停搏。
1.颈静脉孔区、颅底、鼻咽部、扁桃体等的肿瘤和局部蛛网膜炎或动脉瘤继发本病,应注意要改变不良的生活习惯,例如:生活不规律、吸烟、喝酒、偏食、吃特别刺激、过度油腻的食物等。
2.定时查体很重要,使肿瘤早发现、早治疗。
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