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室管膜肿瘤

室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤,由Virshow于1863年首先发现。按1993年WHO对中枢神经系统肿瘤的新分类,室管膜细胞肿瘤分为室管膜瘤、间变性(恶性)室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤与室管膜下...

室管膜肿瘤概况

  室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤,由Virshow于1863年首先发现。按1993年WHO对中枢神经系统肿瘤的新分类,室管膜细胞肿瘤分为室管膜瘤、间变性(恶性)室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤与室管膜下室管膜瘤四类。室管膜瘤为低恶性,相当Kernohan的Ⅰ级与Ⅱ级,而间变性室管膜瘤相当于Kernohan Ⅲ级与Ⅳ级。黏液乳头状室管膜瘤绝大多数见于脊髓马尾。

室管膜肿瘤病因

  室管膜瘤多位于脑室内,少数肿瘤的主体位于脑组织内。后颅凹室管膜瘤主要发生于第四脑室的顶、底和侧壁凹陷处,肿瘤位于第四脑室者大多起于脑室底延髓的部分。肿瘤的增长可占据第四脑室而造成梗阻性脑积水,有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸,少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓。部分肿瘤起源于第四脑室顶,占据小脑半球或蚓部内,偶可见肿瘤发生于桥小脑角者。

  幕上肿瘤多见于侧脑室,可起源于侧脑室各部位,常向脑实质内浸润。发生于第三脑室者少见,位于其前部者可通过室间孔向两侧脑室延伸。幕上室管膜瘤被认为是起源于侧脑室或三脑室的室管膜上皮,肿瘤既可以完全在脑室内,也可以部分在脑室内、部分在脑室外。但是,肿瘤也可能发生于大脑半球内的任何地方而完全位于脑室外,肿瘤起源于室管膜细胞嵴,可能是神经管内折叠时形成畸形的结果,这样的肿瘤好发于额叶、颞叶、顶叶和第三脑室。

室管膜肿瘤症状

  常见症状

  恶心

  呕吐

  头痛

  步态不稳

  眩晕

  昏迷

  听力减退

  眼球震颤

  视盘水肿

  腱反射异常

  嗜睡

室管膜肿瘤检查

  1.实验室检查

  绝大多数病人腰椎穿刺压力增高,特别是在幕下肿瘤合并脑积水时更加突出。约半数病人脑脊液蛋白增高,约近1/5的病人脑脊液细胞数增高。由于常有肿瘤细胞脱落于脑脊液中,故镜检脑脊液时需要注意和白细胞鉴别。

  2. 其他辅助检查

  (1)室管膜瘤 头颅CT与MRI对室管膜瘤有很高的诊断价值,CT 平扫呈边界清楚的稍高密度影,其中夹杂有低密度。瘤内常有高密度钙化表现,幕上肿瘤钙化与囊变较幕下肿瘤多见。部分幕上肿瘤位于脑实质内,周围脑组织呈轻至中度水肿带。MRIT1加权为低、等信号影,质子加权与T2加权呈高信号。注射增强剂后肿瘤呈中度至明显的强化,部分为不规则强化。

  (2)间变性室管膜瘤 在CT与MRI上强化明显,肿瘤MRI表现T1WI为低信号,T2WI与质子加权像上为高信号,肿瘤内信号不均一,可有坏死囊变。

  (3)室管膜下室管膜瘤 在CT上表现为位于脑室内的等或低密度边界清楚的肿瘤影。在MRI上肿瘤表现T1WI为低信号,T2WI与质子加权呈高信号影。约半数肿瘤信号不均一,由钙化或囊变引起。注射增强剂后部分肿瘤可有不均匀强化。

室管膜肿瘤治疗

  手术全切肿瘤是室管膜瘤的首选治疗方案,脑室内室管膜瘤术前可先置脑室外引流以降颅内压。目前,幕上室管膜瘤手术死亡率已降至0%~2%,而幕下肿瘤手术死亡率为0%~13%。对于未能行肿瘤全切除的患者,术后应行放射治疗。尽管对室管膜瘤术后放疗并未有较统一的认识,但多数作者仍建议行剂量为50~55Gy放射治疗。由于绝大多数为瘤床原位复发,因此对室管膜瘤不必行脑脊髓预防性照射。成人患者术后化疗无显著效果,但对复发或幼儿不宜行放疗的患者,化疗仍不失为一重要的辅助治疗手段。常用的化疗药物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷(依托泊甙)、环磷酰胺与顺铂等。3岁以下婴幼儿化疗可在术后2~4周开始,休息4周后开始下一个疗程,可延长患者生存期,从而使患者可在3岁以后接受放疗。

  间变性室管膜瘤手术仍是治疗的主要措施,术后放疗是必需的,放疗宜早,剂量应较大,55~60Gy。另需加预防性脑脊髓放疗。化疗是辅助治疗的手段之一,短期内控制肿瘤生长。

  手术是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。随着显微神经外科技术的应用,手术死亡率几乎为0。由于室管膜下室管膜瘤呈膨胀性生长,边界清晰,多数可做到肿瘤全切除。对于肿瘤生长部位深在、难以做到肿瘤全切者,次全切除亦可获得良好的治疗效果。放疗一般不常规应用。但对于肿瘤细胞核呈多形性改变的,或为混合性室管膜瘤——室管膜下室管膜瘤的患者,建议放疗。

  室管膜瘤的复发率较高,儿童后颅凹肿瘤的预后较差,几乎所有的病例均在术后不同的时间内复发。室管膜瘤易发生椎管内播散种植,有研究统计各年龄组室管膜瘤436例,有椎管内种植者占11%。幕下室管膜瘤椎管内种植者较幕上多见。室管膜母细胞瘤转移的发生率明显高于室管膜瘤。颅内室管膜瘤的颅外转移甚为少见,仅有个案报道。关于播散种植的临床报道常常低估了这种现象发生的真实比率,因为在绝大多数病例中,并没有常规做脊髓成像。近来,对后颅凹室管膜瘤脊髓种植转移患者的临床资料分析表明,播散种植发生率为6%,而21个系列报道综合发生率为15%。

  蛛网膜下腔种植播散的发生率根据肿瘤的部位而变化,幕上室管膜瘤出现椎管内播散种植的比率为8%,而后颅凹室管膜瘤种植播散发生率为15%。不同肿瘤病理级别在转移播散上也有显著差异,大约20%的高级别室管膜瘤出现椎管内播散种植,而低级别肿瘤出现播散转移的比例为9%。一般来说,高恶性级别的室管膜瘤比低级别的肿瘤更可能出现椎管内种植,此外,幕下室管膜瘤比幕上肿瘤的播散转移比率要高。

  软脑膜转移的可能性直接影响放射治疗范围的确定,虽然尸检中检测到的脑脊液播散相对常见,但放射治疗前进行的神经影像学检查显示:除了在年幼的儿童,肿瘤播散的比率很低。儿童肿瘤调查组报告,43例儿童室管膜瘤在放疗前既没有脊髓造影阳性发现,也没有椎管MRI阳性发现,绝大多数软脑膜转移的患者同时合并有原发部位的复发。

室管膜肿瘤并发症

  1.颅内出血或血肿 与术中止血不仔细有关,随着手术技巧的提高,此并发症已较少发生。创面仔细止血,关颅前反复冲洗,即可减少或避免术后颅内出血。

  2.脑水肿及术后高颅压 可用脱水药物降低颅内压,糖皮质激素减轻脑水肿。

  3.神经功能缺失 与术中损伤重要功能区及重要结构有关,术中尽可能避免损伤,出现后对症处理。

室管膜肿瘤预后

  影响室管膜瘤预后的因素包括肿瘤的部位、组织学类型、复发的速度和年龄等,其中前二者起决定作用。国内资料术后复发平均在20个月内。根据神经影像、脑神经受损体征等所表现出的脑干受侵犯状况也与预后差密切相关。间变性室管膜瘤预后较差,复发率高,并易沿脑脊液播散,5年生存率较室管膜瘤低。室管膜下室管膜瘤术后患者一般预后良好,极少见复发或脑脊液播散。

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