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小儿颅咽管瘤

颅咽管瘤是由颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的中枢神经系统良性肿瘤。颅咽管瘤为最常见的先天性颅内肿瘤,好发于儿童,少见于成年人,人群年发生率为1.3/100万。颅咽管瘤根据位置分为鞍内型、视交叉前型、视交叉后型、les formes geantes型和非典型型。

小儿颅咽管瘤概况

  颅咽管瘤起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞,是一种常见的先天性颅内良性肿瘤,大多位于蝶鞍之上,少数在鞍内。颅咽管瘤的异名很多,与起始部位和生长有关,如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。

  颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。

  19世纪末,一些病理学家注意到一类罕见的生长于蝶鞍区的上皮肿瘤,认为该类肿瘤可能起源于垂体管或颅颊囊。1904年Erdheim详细描述了肿瘤的组织学特征,并认为肿瘤可能来自退化不全的垂体——咽管的胚胎扁平上皮细胞。以后人们发现颅咽管瘤的生长正是沿着颅颊囊的发生路径从咽部长到鞍底、鞍内、鞍上及第三脑室前端。有人注意到成人和儿童颅咽管瘤之间的差异,认为成人的肿瘤不是胚胎源性的,而是生后产生于垂体细胞的组织转化,因为垂体中存在扁平上皮细胞,但这一解释仍缺少证据。1910年Lewis首先尝试切除该类肿瘤。1918年后颅咽管瘤这一名称开始普遍化使用。

小儿颅咽管瘤病因

  颅咽管瘤的主要病因为先天因素和遗传因素,常好发于儿童、有家族史者、头部外伤史者、长期受辐射者。脑部外伤和长期放射性辐射可能会诱发颅咽管瘤。

  1.先天因素

  胚胎在发育的时候,原始细胞和组织异位残留于颅腔里面,在一定情况之下又会出现分化与增殖的功能,慢慢的就会出现颅内先天性的肿瘤。

  2.遗传因素

  人体基因出现缺陷或突变时,体内原本基因控制的功能发生障碍,就可能会促进颅咽管瘤的出现,这种肿瘤是染色体显性遗传性的肿瘤。

小儿颅咽管瘤症状

  1.颅内压增高

  多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致,巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩

  2.内分泌功能紊乱

  因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少,表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖,少数可高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。

  3.视力视野障碍

  几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍。肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿,晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。

小儿颅咽管瘤检查

  普通实验室检查无特殊。内分泌功能检查多数病人可出现糖耐量曲线低平或下降延迟,血T3、T4、FSH、LH、GH等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进,大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。

  1.生长激素(GH)测定和GH兴奋试验 颅咽管瘤患儿血清GH值降低,且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验,无明显升高反应,占66.7%。

  2.促性腺激素(GnH) 尿促性素(FSH)、黄体生成素(LH)测定和GnH兴奋试验。颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低,且对促性腺激素释放激素(常用的为LH-RH)兴奋试验无明显升高反应,提示肿瘤侵及下丘脑-垂体区。

  3.泌乳素(PRL)测定 患者血清PRL水平可升高,此可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素(PIH)进入垂体,使PRL分泌和释放增加,可致溢乳、闭经。占50%。

  4.促腺上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH测定 当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时,患者血清ACTH、TSH均降低。

  5.抗利尿激素(ADH)测定 颅咽管瘤患者血清ADH常降低。

  6.腰椎穿刺 有颅内压增高者,可出现腰穿测压升高,脑脊液化验多无明显变化。

小儿颅咽管瘤治疗

一、手术治疗

  外科手术为颅咽管瘤的首选治疗方法,手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫,解除颅内压增高,对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤,手术可切除瘤体;对于囊性肿瘤,手术可放去囊液,从而缓解肿瘤的压迫症状。

  1.额底入路

  可暴露的主要结构有视神经、视交叉、颈内动脉、大脑前动脉、垂体柄等。适用于视交叉后置型,鞍内向鞍上生长较大肿瘤,或鞍上视交叉前上生长的脑室外型肿瘤。该入路又可进一步分为几种不同的术式,如通过视交叉下术式,或若为视交叉前置,切除鞍结节及蝶骨平板到达视神经之间术式或打开终板术式,以及从颈内动脉与视神经或视束之间到达肿瘤术式。

  2.翼点入路

  与颞底入路近似,但路径最短,可直达鞍上区。可暴露同侧颈内动脉、大脑前动脉、视神经及视束、视交叉下以及后方、垂体柄、第三脑室底、大脑脚间窝以及上斜坡等处,适用于鞍内向鞍上一侧生长或鞍上视交叉下及视交叉后脚间池的脑室外型肿瘤。该入路目前应用最为广泛,是手术切除颅咽管瘤的主要方法。

  3.终板入路

  通过单侧额下入路、翼点入路和双额纵裂入路均可到达视交叉后并打开终板,暴露扩展至第三脑室外的肿瘤。故该入路适用于视交叉前置型,鞍上视交叉后生长的脑室内外型肿瘤。

  4.经胼胝体或侧脑室入路

  若肿瘤长入第三脑室,可经胼胝体入路(侧脑室扩大不显著者)或经侧脑室入路(室间孔阻塞引起脑积水者)。

二、放射治疗

  颅咽管瘤放疗方式分为外放疗和内放疗两种:

  1.外放疗

  许多研究显示,放疗既可增加生存期,又可延长肿瘤复发的时间,采用手术加放疗,患者的生存率比单纯手术的患者高,而无复发患者的生存率更高。但放疗的危害不容忽视,放射治疗的副作用主要有放射性神经炎、蝶鞍及鞍周脑组织的放射性坏死、垂体功能减退及痴呆等,亦可诱发脑膜瘤、肉瘤、胶质瘤,尤其是对儿童患者,放疗可严重损害智力,这些副作用的发生率随剂量的增加而增加。近年有采用放射外科(γ刀、X刀)治疗颅咽管瘤并取得一定疗效。

  2.内放疗

  内放疗是将放射性核素置入肿瘤内进行的治疗。目前多采用定向穿刺技术或定向穿刺加置入贮液囊方法。通过抽取肿瘤内囊性部分,可迅速改善症状,且风险及并发症较开颅手术的明显为小。内放疗适用于囊内含大量液体的颅咽管瘤,而不主张用于实体性和囊壁钙化或囊壁菲薄(放射性核素可透入周围组织中)的肿瘤。多囊性肿瘤效果亦差。

三、化疗

  目前尚无特殊有效药物,临床应用博来霉素对囊性肿瘤效果好,对混合型及实质性肿瘤效果差,最终肿瘤复发。但该药漏出囊外则可能对周围正常组织产生损伤。

小儿颅咽管瘤并发症

  1.中枢性高热 患者高热持续不退,呈昏迷状态,预后较差,通常予以对症处理。原因可能是:①颅咽管瘤切除时下丘脑功能受损,引起体温调节功能障碍而致高热;②囊性肿瘤内的囊液刺激脑膜及下丘脑产生无菌性脑膜炎;③手术所致血性脑脊液刺激引起发热。

  术后严密观察热型及持续时间,区别中枢性高热与肺部、泌尿系感染所致高热。发热患者慎用冬眠药物,以防引起意识障碍。术后给予头枕冰袋、冰帽或全身冰毯,持续肛温监测,体温迅速控制在38.5℃以下。为手术时下丘脑损伤所致。

  2.意识障碍 主要是丘脑下部受损或颅内压增高引起。颅内压增高原因:①术后血块阻塞导水管致脑积水;②手术止血不彻底引起硬膜下血肿或硬膜外血肿;③手术刺激或电解质紊乱引起继发性脑水肿。护士应严密观察患者神志及瞳孔的变化,尤其术后72h内要观察患者有无恶心、呕吐及伤口张力增加、颈强直等症状,保持引流管畅通,注意观察引流液颜色及量。对有意识障碍者,采用Glasgow昏迷计分法评价意识程度。及时发现、及时正确处理。

  3.尿崩症 在肿瘤全切除或根治性次全切除的病人几乎不可避免地发生该并发症,为手术时损伤垂体柄所致。垂体柄受损后,ADH的释放是三时相的。最初,垂体柄受损后ADH释放减少致尿崩;之后神经垂体轴突末梢变性释放出超生理量的ADH,这一释放过程常见于垂体柄损伤后48~96h,如果此时给予患者长效(油剂)抗利尿制剂(通常给短效后叶加压素),就可能导致内源性的ADH释放而引起肾功能下降;当变性的神经末梢释放的激素耗竭后,将再次发生尿崩。一般尿崩症持续数天至2周可恢复,但亦有少数可为永久性尿崩症。

小儿颅咽管瘤预防

  早期筛查

  颅咽管瘤的早期筛查主要是对有家族史患者行基因检测。

  预防措施

  (1)对有家族史等高危患者行基因检测,每年定期体检,尤其在准备生育时,夫妇需做好遗传学咨询,孕妇加强产检。

  (2)避免头部外伤和各种辐射。

  (3)养成运动的习惯,每日规律适度的运动有助于提高机体免疫力。

  (4)保持轻松愉悦的心情,避免每日高度紧张,焦虑不适,长期紧张焦虑易诱发疾病。

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