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视神经胶质瘤

视神经胶质瘤是发生于视神经内胶质细胞的良性肿瘤。胶质细胞是中枢神经系统和神经节的支持细胞。胶质细胞分为星形胶质细胞、少突胶质细胞和小胶质细胞,发生于视神经内的胶质细胞瘤,几乎均为星形胶质细胞瘤,又因多发生于儿童时期纤维形星形胶质细胞,故又名儿童纤维星形胶质细胞瘤

视神经胶质瘤症状

视神经胶质瘤症状有哪些?具体症状如下:

  1.   1.早期出现视野盲点,逐渐视力减退至视力丧失。瞳孔向心性扩大,相对性瞳孔传入阻滞。
  2.   2.眼球突出是较早必然出现的症状,一般为中度突出,不能复位。
  3.   3.视力减退一般出现于突眼之前,为视神经纤维遭瘤组织压迫之故。
  4.   4.眼底改变的征象决定于肿瘤部位,如距眼球后稍远处则出现原发性视神经萎缩,如紧靠眼球的视神经处,因压迫视网膜中央静脉,可引起视乳头水肿,伴有明显渗出、出血、静脉怒张,如中央静脉阻塞一样改变。
  5.   5.视野改变,是由于视神经干受累而引起各种形态视野缩小,如视交叉受累则可出现偏盲。
  6.   6.斜视,是因视神经受压致视力丧失,或是眼肌受压迫造成。
  7.   7.由于肿瘤起源于眶内段或颅内段,二者可互助延伸,使视神经扩大,因此经CT扫描或X线摄片检查可发现,一般认为视神经孔直径6.5-7毫米或较对侧大1毫米以上,可视为神经孔扩大。

视神经胶质瘤病因

  视神经胶质瘤的病因目前尚不明确。视神经胶质瘤究竟是一种家族遗传性星形胶质细胞的良性增生还是新生物,还有争议。

视神经胶质瘤检查

  对比计算机断层扫描(CT)可以用来描述视神经胶质瘤在眼眶内的局部受累。然而,磁共振成像(MRI)更好地显示病变颅内生长的程度。虽然MRI可以发现视神经的细微病变,但CT扫描可以发现视神经管的轻微侵蚀或扩张。此外,细小钙化可能有助于识别病变为脑膜瘤而不是胶质瘤,最好通过CT扫描来观察。

  当诊断有问题时,通常可以通过CT扫描发现颅内肿块。然而,MRI是诊断视神经胶质瘤的首选方法。通过MRI可以有效地表征眶内病变及其颅内范围。在评估眼眶时,钆增强t1加权图像脂肪饱和度可以确定侵袭性胶质瘤的范围。在颅内,MRI能比CT更好地评估视神经、交叉、束、膝状体和视神经放射。

视神经胶质瘤治疗:手术仍然是主要手段

化学治疗:

  在进行性疾病患者中,化学疗法是一线治疗。虽然疾病进展的标准仍存在争议,但大多数人认为,MRI上的实质性肿瘤进展和视敏度下降是接受化学疗法治疗的可接受指标。

  一旦确定了疾病进展,长春新碱和卡铂联合治疗已成为ONGs最常见的一线治疗。对于接受长春新碱/卡铂治疗的NF1患者,其3年无进展生存率(PFS)为77%,而5年PFS为69%,尽管这些人群包括视神经以外的神经胶质瘤。与卡铂/长春新碱相比,NF1患者中另一种由硫鸟嘌呤、卡巴肼、洛莫斯汀(CCNU)和长春新碱(TPCV)组成的方案,但其PFS生存改善的趋势不明显。

放射治疗:

  尽管放射疗法是OPG的有效疗法,但鉴于对视觉,神经认知和下丘脑功能的不利影响,它在当前的临床实践中很少使用。过去,使用外部束辐射治疗可达到90%的10年PFS。然而,却给患者带来一些严重缺陷,导致患者生活质量变得很差。另外由于一些患者具有NF1肿瘤,可能使脑血管疾病的风险更大,不管NF1的状态如何,放射治疗已成为万不得已的治疗方法,并且通常只适用于老年患者和。

  人们一直在寻求更新的放射疗法方法,以最大程度地减少对周围结构的放射剂量。这些方法包括共形处理,分馏立体定向放射治疗,质子束放射疗法,和立体定向放射外科(伽玛刀)。尽管已经报告了积极的结果,但患者的长期结果和不良症状尚待解决。

手术治疗:

  目前手术切除仍然视神经胶质瘤的有效治疗手术,手术的典型目标是获得肿瘤的一部分来做组织学诊断。在大多数视神经通路/下丘脑胶质瘤的病例中,肿瘤浸润在正常的神经纤维中,使切除肿瘤可能对视神经通路或下丘脑造成不可接受的损伤。罕见的视神经通路/下丘脑胶质瘤有很大的外生性成分(即肿瘤从视神经通路或下丘脑生长而不是浸润),对于有外生性肿瘤的病例,手术的目标是在不造成严重神经损伤的情况下尽可能多地切除肿瘤。

视神经胶质瘤并发症

  视神经胶质瘤的手术切除可能会导致患侧失明;切除交叉或视交叉后的肿瘤可能会导致双侧视力丧失;放射治疗会导致严重的面部畸形,尤其是在年幼的儿童中;化疗会引起一些副作用。

视神经胶质瘤护理

  儿童生活经验、视觉经验都相对缺乏,家庭环境需要多加照顾,从而减少可能引发危险的不安全因素。

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