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患双侧视神经和下丘脑胶质瘤,3岁男孩几近失明,最后如何安全保住视力?

编辑:INC|发布时间:2021-09-17 10:45
INC巴教授视神经-下丘脑胶质瘤次全切手术案例分享...

  双侧视神经、下丘脑长满肿瘤,男童几近失明,何以为生?

  视神经下丘脑胶质瘤, 又称视路胶质瘤,大部分视路胶质瘤, 特别是累及视交叉和下丘脑的病例,呈隐袭性生长,可导致失明。 虽然这些肿瘤生长缓慢,但如果不进行治疗可以导致死亡。 由于肿瘤的局部解剖位置以及它们与视路、下丘脑、边缘系统的密切关系,导致患者在治疗前和手术后严重的视力、内分泌和认知障碍。

双侧视神经和下丘脑胶质瘤案例

  3岁多的男孩康康(化名)正是罹患此病,由于肿瘤涉及的解剖结构,如视神经,视交叉,视束,视放射、丘脑底垂体轴、边缘系统、第三脑室、脑底动脉环等,康康出现了视力下降、头痛、呕吐等症状,随之而来的可能还有内分泌引起生长发育异常、认知发育缓慢和心理、行为功能障碍,第三脑室的肿块产生阻塞性脑积水等……

双侧视神经和下丘脑胶质瘤案例

(图:绿色的点是累及到视路-下丘脑的肿瘤生长的区域。一直从视路的后部视交叉,下丘脑、轴体以及大脑脚的后部。轴体是边缘系统的一部分,它连接着穹隆,如果损伤到这里那么会影响穹隆,会引起边缘系统症状。)

  最可怕的远不止这些,医生告诉康康的爸爸妈妈:不手术随着肿瘤增大,他随时可能双目失明,而手术最难的也是如何安全地把肿瘤剥离出来,以最大程度地保留视神经和功能区不受损伤,身边绝大多数医生也都建议保守放化疗。

  当胶质瘤累及视神经-下丘脑,到底是选择手术还是放化疗?康康的视力已经岌岌可危,还有手术全切肿瘤并保住视神经的可能吗?还有办法保住视力吗?幸运的是,为追求最后的生存希望,也为尽可能地保住现有视力,一家人找到INC德国巴特朗菲教授治疗。作为2021年巴特朗菲教授来华疑难手术示范的第一个病人,康康的肿瘤得到了次全切,术后逐渐恢复,最让所有人吃惊的是,他的原有视力得到了保留。

  INC巴教授对于康康的病例怎么看?最后又是如何帮他安全保住视力的?康康的后续恢复地到底怎么样?一起走近康康的成功治疗之路:

  术前情况:康康因视力下降、头痛、呕吐就医发现“右侧基底节区及下方占位、鞍区占位”,因肿瘤引起的脑积水也日益加重,故在国内儿童医院先进行了脑室腹腔分流术。

双侧视神经和下丘脑胶质瘤案例

康康的术前MR影像

  孩子才3岁,他的人生还没有开始难道以后就要生活在一团黑暗里?康康的爸爸妈妈怎么都不愿意接受这个现实!保守放化疗可能暂时可以缓解孩子的症状,但肿瘤太大了,如何最有效缓解肿瘤压迫带来的神经损伤,并阻止继续生长扩大,继续压迫视神经致失明、压迫脑干引起瘫痪等,这无疑相当于一颗隐藏的”不定时炸弹“,康康不仅可能随时会视力不保,还可能病情恶化危及生命。

  教授远程咨询意见:

  康康的脑瘤到底是怎样的一个存在?最适合的治疗方式是什么?对已经做完脑积水分流术的康康来说第二次开颅手术的风险是不是很大?怎么才能保住孩子的视力?……带着心底的疑问,康康的爸爸妈妈远程咨询了INC德国巴特朗菲教授。而不同于以往咨询的其他专家,这位德国专家的回复也让一家人明确了治疗的方向。

双侧视神经和下丘脑胶质瘤案例

  1、关于肿瘤性质和最佳治疗方案,INC巴特朗菲教授指出:显然,这是一个双侧视神经系统下丘脑胶质瘤,并在两个视束内延伸,从增强MRI切片可以看出。为尽可能地保全原有视力、最快解除巨大占位效应,最合适、有效的治疗方法是手术切除,尤其是切除鞍后肿瘤压迫和移位脑干的部分。两侧视束内延伸至丘脑后方的肿瘤部分无法通过手术正常切除,将继续留在原地。这些肿瘤部位以后必须进行化疗,1-2年后再进行放疗。

  2、关于手术切除率,教授这样说:”切除率可能在80%左右。只有双侧失明(双眼失明)的儿童才有可能获得更高的切除率(90%以上)。如果孩子目前没有双侧失明,那么切除率可能会更低(约70%)。手术中的风险是血管损伤,但这是可控制的。“切除率为何和视力情况有这样关系,那是因为如果手术前视力完全失明,视神经已经损伤再手术中已经失去保留视神经的价值,可以最大程度切除肿瘤;如果术前视力尚存,为了保护视力,术中那些和视神经黏连紧密的肿瘤就难以切除。

  3.关于手术并发症

  巴教授表示,手术并发症可能包括术后出血或局部感染,以及脑脊液渗漏是可能的并发症,但这些也可以得到很好的控制。手术的副作用,可能会出现下丘脑功能失调,血钠水平高于或低于正常范围,必须在术后2-3周内进行观察和治疗。复发率将取决于最终的组织病理结果。

  4.关于术后治疗方案

  在手术后的最初阶段,孩子应接受1-2年的化疗(根据组织病理学结果),等到过几年,当他6岁或7岁左右,孩子长大一点了,他也可以接受放疗(质子治疗可能是最佳的)。

  相较于很多其他医院的治疗意见,面对如此详细的治疗方案和有把握的手术方案,哪怕孩子的病情再复杂,预后可能并不如期望中美好,作为父母的,只能是每一步都尽可能地为孩子寻求最好的治疗。而巴教授的回复,让几乎放弃治疗的一家人重新看到了希望,他们也满心盼望着教授能来国内给康康主刀手术。等了足足一个月,INC德国巴特朗菲教授来华终于成行,他们也迫不及待地报名预约教授手术。

  手术时间:2021年5月

  主刀医生:INC德国巴特朗菲教授

  手术团队:苏州大学附属儿童医院神经外科手术团队

  术中情况:由巴特朗菲教授主刀携国内专业手术团队成功为康康次全切巨大视力胶质瘤,双侧视神经、下丘脑、脑干区域内肿瘤次全切除,仅神经表面参与小部分肿瘤,术中行神经电生理监测、术中神经导航技术。

  双侧视神经及下丘脑这一手术区域非常危险,有些神经外科医生可能会选择活检性手术切除或者减压性的部分切除。当然技术高的手术医师会尽量达到大部分切除。全切肿瘤损害视神经-下丘脑神经功能的可能性就会增大。对于疑难位置脑肿瘤,巴教授表示他会尽量强调肉眼全切和次全切除,且有着多年的成功手术全切乃至次全切经验。

双侧视神经和下丘脑胶质瘤案例

  术后情况:康康在ICU观察了一夜第二天就转到普通病房,术后第二天就能顺利转出普通病房揭示了手术的巨大成功,因为这样的手术是非常疑难的,靠近下丘脑、脑干,这样大的肿瘤切除引起术后脑水肿脑出血、呼吸障碍及内分泌功能紊乱的几率是极大的,但是巴教授的高超技术就是可以如此好的保护好这些“宝贝”, 最大程度切除肿瘤而不损伤神经。术后复查MR显示肿瘤得到次全切除,脑干、视神经、下丘脑上的肿瘤95%以上都被安全切除了。孩子的原有视力得到保留。目前术后恢复良好,无新发神经功能损伤。术后病理结果为毛细胞粘液样型星形细胞瘤,这属于WHO二级胶质瘤,也意味着康康配合术后化疗以及后期的新型放疗可以得到比预期更好的预后。目前,康康正在接受进一步的化疗,日常的生活起居基本恢复。

双侧视神经和下丘脑胶质瘤案例

康康的术前术后MR影像对比

双侧视神经和下丘脑胶质瘤案例

手术后,INC巴教授查看康康的情况

双侧视神经和下丘脑胶质瘤案例

康康恢复良好,一家人与INC巴教授合影

双侧视神经和下丘脑胶质瘤案例

术后康康可下地独自行走,原有视力保留,手指活动正常

  视神经-下丘脑胶质瘤的手术策略

  INC巴特朗菲教授是世界颅底肿瘤手术大师、世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席,他对于脑干、丘脑、基底节区、视神经胶质瘤这类的疑难脑瘤全切手术极为擅长,他曾为众多疑难病患详细答疑解惑,提供安全的手术切除和术后治疗建议,为他们指明了后续的治疗方向。对于视神经-下丘脑肿瘤,他曾在学术会议上分享其成功手术经验和治疗案例。

  INC巴教授指出,视神经-下丘脑胶质瘤的手术目标包括组织诊断(活检)、部分切除(对长期结果的影响尚不清楚)、根治性切除术(GTR)(有损害下丘脑和视神经结构的危险)、挽救性切除(化疗后进行性肿瘤的选择)。为什么手术很少应用?主要是视神经-下丘脑肿瘤生长边界不是很清晰。有时候发现的比较晚,往往患儿出现单眼的轻度的视力障碍,视觉会被对侧的视觉总代偿。因此发现的时候会比较晚,往往发现的时候双侧视路都受累及。手术全切或手术治疗都非常困难。术后可能会出现一些下丘脑的并发症,包括持续性中枢性尿崩症、耗盐综合征(甚至脑桥外髓鞘溶解伴短暂的神经系统疾病)、原发性高钠血症、间歇性癫痫发作等,因此一定要注意围手术期护理,内科的治疗。教授还表示一般对于此类病例,他会和内分泌学专家进行充分合作,对激素的替代和补充,包括水电解质平衡调节做了一个详细的研究和处理,这可以大大提高病人围手术期的安全。 

  下丘脑累及为主的胶质瘤,主要位于视路后部下丘脑,会采取什么样的手术入路能达到大部分全切呢?教授在该演讲中指出,他所采用的手术入路包括翼点入路、眶颧入路、经纵裂入路等,他对此类病例的手术预后情况为:60.4%肿瘤全切除,26.8%肿瘤次全切除,活检12.8%。无一例手术致盲,手术死亡率0%,严重的术后情况0%。

  国内视神经胶质瘤或是疑难位置脑瘤患者,当遇到手术切除难度大、风险高、不知后续治疗何去何从的情况,可选择咨询国际上尤擅这类手术切除的大师级专家,请他们评估有无更安全更高切除率的手术方案,甚至接受国际专家的亲自手术治疗。

  神经外科于18世纪末起源并发展在欧美国家,很多国际顶尖的神经外科手术设备也发源国外,很多被命名到教科书里的世界先进脑肿瘤手术理念、手术入路、解剖三角区等多由欧美国家的神外专家发明而来,部分更是INC世界神经外科顾问团的成员教授。远程咨询海外专家,或可在手术方案、手术切除程度、手术并发症的避免等方面有着根本性的改观,这会帮助提高手术治疗成功率,增加更多的生存机会。

  最后在面对这样沉重的疾患后,分享诗人弥尔顿的一小诗“我的失明”译作供品赏:世茫茫兮,我目将盲。静言思之,尚未半生。

  天赋两目,如托千金。今我藏之,其责难任。

  嗟我目兮,于我无用。虽则无用,我心郑重。

  忠以计会,虔以事主。恐主归时,纵刑无补。

  嗟彼上帝,既闭我瞳。愚心自忖,岂责我工。

  忍耐之心,可生奥义。苍苍上帝,不较所赐。

  不较所赐,岂较作事。惟与我轭,负之靡暨。

  上帝惟皇,在彼苍苍。一呼其令,万臣锵锵。

  驶行水陆,莫敢遑适。彼侍立者,都为其役。

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