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儿童丘脑胶质瘤如何管理?

编辑:INC|发布时间:2021-03-11 23:26|点击次数:
影像学特征为丘脑胶质瘤的组织学和治疗选择提供了重要线索。此外,尽管大多数恶性胶质瘤表现出瘤周水肿、增强和坏死,但这些特征在一些高级别肿瘤中可能不存在,这可能降低基...

  胶质瘤是最常见的中枢神经系统(CNS)肿瘤影响儿童患者。这些肿瘤表现出极其广泛的临床行为。其临床特点和病程受多种因素影响,尤其是部位和病理。中枢神经系统内的儿童胶质瘤的起源位置可以影响临床表现和手术治疗的选择。儿童胶质瘤的各种病理亚组,从无痛性(如毛细胞性星形细胞瘤)到侵袭性肿瘤(如胶质母细胞瘤)已被确定。肿瘤治疗时应考虑这些亚组的病理特点。虽然丘脑胶质瘤很少见,占儿童颅内肿瘤的1-5%,但儿童丘脑胶质瘤的发生率相对于成人较高(1%)。儿科患者的平均年龄为8-10岁,无性别倾向。儿童的症状持续时间各不相同,但平均6个月的时间比成人长。然而,较短的症状持续时间可能预示较差的预后,可能对应较高的病理分级。

  患有丘脑胶质瘤的儿童可能会表现出一系列可归因于这些肿瘤深部位置的症状。最常见的症状包括颅内压增加、头痛、嗜睡、恶心、呕吐,如果不及时治疗,还会出现麻木和昏迷。多达50%的病例有视觉症状。运动障碍很常见,而感觉障碍和运动障碍不太常见。除了位于丘脑的深部,肿瘤对丘脑周围结构的影响可能导致多种症状。例如,下丘脑参与导致内分泌疾病,而乳腺丘脑束或穹窿参与可导致认知功能障碍和记忆问题。此外,双侧丘脑病变表现出个性改变、记忆丧失、意识混乱、幻觉、嗜食和精神迟钝的特征性但不寻常的表现。

  丘脑胶质瘤可根据生长特征分为局灶性、弥漫性或双侧。局灶性肿瘤发生在丘脑内非常离散的位置,并生长扩展到解剖边界之外,进入周围的白质和/或脑室(第三脑室和侧脑室)。这些肿瘤通常对应于世界卫生组织(世卫组织)一级青少年毛细胞星形细胞瘤,并可根据脑瘤界面或囊性或非囊性成分进一步细分。相比之下,弥漫型没有显示出界限清楚的肿瘤界面,因此通常迁移到其解剖边界之外。这些肿瘤通常对应于世界卫生组织二至四级纤维型。

  双侧型丘脑胶质瘤值得单独讨论。这些肿瘤的发生率约为14%,被认为有新的双侧起源,如多灶性胶质瘤,并在诊断时显示双侧对称性。与其他报告一样,双侧丘脑胶质瘤患者的平均症状持续时间相对较短(单侧丘脑胶质瘤为2.5个月,而单侧丘脑胶质瘤为8.7个月)。令人惊讶的是,虽然这些病变的活检显示较低的组织学分级,但预后更差;换句话说,尽管组织学级别较低,这些肿瘤仍有恶性病程。

  影像学特征为丘脑胶质瘤的组织学和治疗选择提供了重要线索。高级神经影像提供了关于这些病变的代谢和生理的额外信息,因此有助于诊断和随访。与临床表现相似,这些肿瘤的影像学特征因恶性程度而异。高达20%的肿瘤为伴有钙化的实性和囊性肿瘤。此外,尽管大多数恶性胶质瘤表现出瘤周水肿、增强和坏死,但这些特征在一些高级别肿瘤中可能不存在,这可能降低基于常规影像学的肿瘤分类和分级的可靠性。先进的磁共振成像技术,如灌注磁共振成像和磁共振波谱,可以提供额外的信息来支持肿瘤分类。在灌注磁共振成像上,与高分级肿瘤相比,低分级肿瘤的局部脑血流量相对较低。在磁共振波谱上,高级别肿瘤如胶质母细胞瘤表现出高胆碱峰,低乙酰天冬氨酸峰和高胆碱肌酸比。此外,与坏死相关的脂质和乳酸水平升高有助于区分胶质母细胞瘤和高级别胶质瘤,如间变性星形细胞瘤。

  丘脑胶质瘤的管理

  儿童丘脑胶质瘤的治疗方案尚未明确定义。考虑到术后发病率和死亡率的风险,临床医生以前倾向于保守方法,包括立体定向活检和放射治疗,而不是根治性切除术。然而,最近在成像方式、神经导航系统、显微外科技术和术中电生理监测方面的改进已经产生了这些深层病变的清晰解剖图像;因此,这些肿瘤的选定子集的根治性切除与最小的发病率和死亡率相关。一般来说,与不接受手术的患者相比,接受丘脑肿瘤全切除或次全切除的患者的预后和生存预后均有所改善。总生存率的提高与切除范围有关,并且可以在发病率和死亡率最低的情况下实现。

  边界清晰且不涉及内囊后肢的增强对比度的离散病灶最适合于根治性切除。各种手术方法已被描述为丘脑胶质瘤,尽管内囊相对于肿瘤的位置是决定手术方法的关键因素。最佳方法通常取决于肿瘤在丘脑内的位置以及肿瘤的范围和与关键结构的关系。Bilginer等人对于丘脑上部肿瘤,倾向于前纵裂经胼胝体入路,对于丘脑后部肿瘤,倾向于后纵裂旁入路。厄泽克和图尔也推荐上丘脑和前丘脑肿瘤患者采用纵裂入路。相比之下,Baroncini等人对于丘脑上部的肿瘤,首选经皮质额入路。对于高功能区或边界界定不清的区域的大肿瘤,Puget等人建议丘脑肿瘤分期切除。不能安全切除的肿瘤应使用活检取样进行调查,以排除非肿瘤性病理实体,并根据组织学肿瘤类型指导未来的辅助治疗。在可能只需要组织诊断或其他合适的情况下(如双侧丘脑肿瘤),应考虑立体定向或内窥镜活检。对于具有诊断性模糊影像学发现的单侧病变,影像学或内窥镜引导活检可建立诊断,并允许在开始开放手术前识别分子标记物。

  放疗和化疗应保留给患有恶性丘脑病变、多发性复发性肿瘤或残余疾病的患者。然而,这两种选择都不优于完全切除,而且都有潜在的长期不良影响,这是幼儿非常关心的问题。因此,在没有组织学诊断的情况下,不应考虑辅助治疗。对于不完全切除或进行性病变,大多数中心的总放射剂量为54戈瑞,分30次给药。然而,许多中心正转向初级化疗,以避免晚期辐射效应,如内分泌疾病、血管病变、视神经损伤和智力功能丧失。因此,如果可行的话,应该再次手术,以解决一个小的残留,复发或再生的低级别胶质瘤

  目前,低级别胶质瘤的化疗治疗尚无标准化方案。一般来说,这些病变是用多种药物联合治疗的,尽管研究报告了单种药物不同程度的成功。然而,长春新碱与卡铂和长春碱单一疗法的组合已被接受为一线辅助化疗方案。相比之下,高级别胶质瘤的标准治疗包括手术和放疗。虽然已经对化疗药物的各种组合进行了测试,但成人研究已导致大多数儿科神经肿瘤学小组采用放疗与伴随和辅助替莫唑胺的组合作为护理标准。

  影响丘脑胶质瘤患者生存率的因素包括肿瘤分级、切除程度、辅助治疗和症状持续时间。尽管患有低度恶性胶质瘤的儿童总体存活率相对较高,但丘脑部位预示着更糟糕的结果,尽管在其他方面肿瘤生物学相似。对于高级别胶质瘤,根治性手术切除仍然是最重要的预后因素,除非预期有严重的发病率,否则应予以考虑。鉴于其位置,双侧丘脑肿瘤被认为是无法进行诊断活检以外的手术,并且据报道相对于丘脑单一肿瘤对放疗和化疗的反应较低。因此,双侧丘脑肿瘤与预后不良有关。

  偏瘫、失语的丘脑胶质瘤手术全切治疗报告

  大约四个月前开始出现头部右侧和右脚麻木感,视力模糊/有雾感,以及右手的一些精细运动限制。在当地医院发现颅内占位后,患者与INC世界神经外科顾问团的德国Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授取得联系进行会诊,最后确认了手术治疗方案,随后前往德国INI。在5-ALA荧光、神经导航和术中MRI辅助手术,巴特朗菲教授通过左侧顶枕枕骨开颅术和显微外科肿瘤全切手术,手术顺利,无手术并发症。

丘脑胶质瘤

术中磁共振检查,显示肿瘤精准全切(红色表示切除前,绿色表示切除后)

儿童丘脑胶质瘤案例

术后过程:术后当天患者即拔管,无任何问题,转入重症监护室进行观察1天。定期检查术后CCT;该患者的临床状况迅速好转,并于第二天迁出ICU。在INI住院期间,言语和感觉偏瘫均得到改善。右手的精细运动技能也比手术后开始时要好,但出院前虽然仍然有轻微的活动限制,但是比出院前明显好转。

  术后半年复查,肿瘤无复发,患者症状好转

  该病例的主刀医生巴特朗菲教授是世界知名的颅底、脑干手术大师,他极为擅长各种复杂位置的脑肿瘤、脑血管病等各种病变,如脑干、丘脑、胼胝体、高位颈髓、颅底等位置,能在保证神经功能不受损伤的情况下全切肿瘤。2021年3月,INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员之一,世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席德国巴特朗菲教授将再次来华学术交流,期间为高难度、高风险,或者追求极佳手术质量的神经外科患者亲自主刀手术。

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