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儿童丘脑胶质瘤好治吗?

编辑:INC|发布时间:2020-12-24 16:01|点击次数:
儿童丘脑胶质瘤好治吗?影像学特征为丘脑胶质瘤的组织学和治疗方案提供了重要线索。此外,虽然大多数恶性胶质瘤表现为瘤周水肿、强化和坏死,但一些高级别肿瘤可能没有这些特...

  儿童丘脑胶质瘤好治吗?虽然丘脑胶质瘤很少见,占儿童颅内肿瘤的1-5%,但儿童丘脑胶质瘤的发病率相对成人(1%)较高。儿童患者的发病年龄中位数为8-10岁,无性别偏好。儿童的症状持续时间不同,尽管6个月的平均值比成人长。然而,症状持续时间越短,预后越差,病理分级越高。

丘脑胶质瘤

  丘脑胶质瘤影像资料

  儿童丘脑胶质瘤可能会出现一系列可归因于肿瘤深部的症状。最常见的症状包括颅内压增高、头痛、嗜睡、恶心、呕吐,如果不治疗,还会出现昏迷和昏迷。多达50%的病例出现视觉症状。运动障碍很常见,而感觉障碍和运动障碍则不常见。除了肿瘤的深部位置,肿瘤对丘脑周围结构的影响可能导致多种症状的复合。例如,下丘脑受累导致内分泌疾病,而乳头丘脑束或穹窿受累可导致认知功能障碍和记忆问题。此外,还表现为嗜睡、幻觉等异常的表现。

  丘脑胶质瘤可分为局灶性、弥漫性或双侧性。局灶性肿瘤发生在丘脑内非常离散的位置,并逐渐超出解剖边界扩展到周围的白质和/或脑室(第三和侧脑室)。这些肿瘤通常相当于世界卫生组织(WHO)一级毛细胞星形细胞瘤,并可根据脑肿瘤界面或囊性或非囊性成分进一步分型。相比之下,弥漫型并不显示一个界限明确的肿瘤界面,因此通常会迁移到其解剖边界之外。这些肿瘤通常对应于WHO II-IV级纤维型。

  双侧丘脑胶质瘤值得单独讨论。这些肿瘤的发病率约为14%,被认为是从头双侧起源,如多灶性胶质瘤,在诊断时表现为双侧对称性。与其他报告一样,双侧丘脑胶质瘤患者的平均症状持续时间相对较短(双侧丘脑胶质瘤为2.5个月,而单侧丘脑胶质瘤为8.7个月)。令人惊讶的是,尽管这些病变的活检显示了较低的组织学分级,但预后更差;换句话说,尽管组织学分级较低,这些肿瘤仍有恶性病程。

  影像学特征为丘脑胶质瘤的组织学和治疗方案提供了重要线索。先进的神经影像学提供了更多关于这些病变的代谢和生理学信息,从而有助于诊断和随访。与临床表现相似,这些肿瘤的影像学特征因恶性程度不同而不同。高达20%的肿瘤是实性和囊性钙化。此外,虽然大多数恶性胶质瘤表现为瘤周水肿、强化和坏死,但一些高级别肿瘤可能没有这些特征,这可能会降低基于常规影像学的肿瘤分类和分级的可靠性。先进的MRI技术,如灌注MRI和MRS,可以提供更多的信息来支持肿瘤的分类。在磁共振灌注成像上,与高级别肿瘤相比,低级别肿瘤的局部脑血容量相对较低。在MRS上,恶性肿瘤如胶质母细胞瘤表现出高胆碱峰,低N-乙酰天冬氨酸峰和高胆碱-肌酸比值。此外,与坏死相关的脂质和乳酸水平升高有助于将胶质母细胞瘤与高级胶质瘤(如间变性星形细胞瘤)区分开来。

  丘脑胶质瘤切除率与生存期息息相关

  儿童丘脑胶质瘤的治疗方案尚未明确。考虑到术后发病率和死亡率的风险,临床医生先前倾向于采用保守的方法,包括立体定向活检和放疗,而不是根治性切除术。对于技术高超、经验丰富的神经外科医生来说为了提高患者生存率,仍会以手术治疗为主。然而,这些肿瘤切除术中的显微影像学检查结果显示,这些影像学检查的结果与肿瘤的病理学表现密切相关。一般来说,接受丘脑肿瘤全切除或次全切除的患者与未接受手术的患者相比,其预后和生存预后都有所改善。总生存率的提高与切除的程度有关,并且可以以最小的发病率和死亡率实现。

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  边界清楚且不累及内囊后肢的造影增强离散病灶最适合于根治性切除术。丘脑胶质瘤的手术方法多种多样,尽管内囊相对于肿瘤的位置是决定手术入路的关键因素。最佳的治疗方法通常取决于肿瘤在丘脑内的位置,肿瘤的范围和与关键结构的关系。Bilginer等人赞成前半球间经胼胝体入路治疗丘脑上肿瘤,后脑半球旁入路治疗丘脑后肿瘤。Ozek和Türe还建议对丘脑上部和前部肿瘤患者采用半球间经胼胝体入路。相反,Baroncini等人更喜欢经皮质额叶入路治疗丘脑上段肿瘤。对于高功能区或边界不清的大肿瘤,Puget等人建议分阶段切除丘脑肿瘤。不能安全切除的肿瘤应该通过活检取样来排除非肿瘤性病理实体,并根据组织学肿瘤类型指导未来的辅助治疗。立体定向或内窥镜活检应考虑仅需组织诊断或其他适当的病例(如双侧丘脑肿瘤)。对于影像学诊断不明确的单侧病变,影像学或内窥镜引导下的活检可以确定诊断,并在开放手术前识别分子标记物。

  对于丘脑恶性病变、多发性肿瘤复发或残留病变的患者应保留放疗和化疗。然而,这两种方法都不优于完全切除术,而且都有潜在的长期不良影响,这在幼儿中是值得关注的。因此,在没有组织学诊断的情况下,不应考虑辅助治疗。对于不完全切除或进行性病变,大多数中心给予的总辐射剂量为54 Gy。然而,许多中心正在转向一期化疗,以避免诸如内分泌疾病、血管病变、视神经损伤和智力功能丧失等后期放疗影响。因此,在可行的情况下,应再次手术,以解决残留、复发的低级别胶质瘤

  目前,对于低级别胶质瘤的化疗尚无标准化的方案。一般来说,这些病变是用多种药物联合治疗的,尽管研究报告了单一药物治疗的成功率各不相同。然而,长春新碱联合卡铂和长春碱单药治疗已被公认为一线辅助化疗方案。相比之下,高级胶质瘤的标准治疗方法是手术后放疗。尽管各种化疗药物的组合已被测试,成人研究已导致大多数儿童神经肿瘤组采用放疗联合联合联合辅助替莫唑胺作为治疗标准。

  总结:

  影响丘脑胶质瘤患者生存率的因素包括肿瘤分级、切除范围、辅助治疗和症状持续时间。虽然低级别胶质瘤患儿的总体生存率相对较高,但丘脑的位置预示着更糟糕的结果,尽管其他方面肿瘤生物学相似。对于高级别胶质瘤,根治性手术切除仍是最重要的预后因素,除非有严重的发病率,否则应予以考虑。考虑到它们的位置,双侧丘脑肿瘤被认为除了诊断活检外是不可手术的,而且据报道相对于单丘脑肿瘤来说,放疗和化疗的反应性较差。因此,双侧丘脑肿瘤的预后较差。对于丘脑这样复杂位置的脑肿瘤、脑血管病等各种病变患者应寻求能在保证神经功能不受损伤的情况下全切肿瘤。这与神经外科医生的经验相关,灵活的手术策略、熟练的手术技巧、耐心细致的手术操作,以及对于多种手术入路方式的熟练掌握,都是手术全切的关键。对于有条件的患者可联系INC国际神经外科医生集团,寻求世界神经外科大师的远程咨询及手术,获得更好的生存预后。

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