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双侧丘脑毛细胞星形细胞瘤患者还有机会手术吗?

编辑:INC|发布时间:2021-01-07 14:00|点击次数:
双侧丘脑胶质瘤的多数病例为弥漫性星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤。常见治疗方法是部分手术切除或活检,然后辅助治疗...

  双侧丘脑胶质瘤是一种罕见的儿童实体肿瘤,此肿瘤表现为各种临床特征和阻塞性脑积水的症状。Niu et al曾发表了55例双侧丘脑胶质瘤的系统综述,其中33例为儿童。病理上,均为世界卫生组织(WHO) 2 - 4级的弥漫性胶质瘤。在该研究中未报道双侧丘脑毛细胞星形细胞瘤。我们报告一例双侧丘脑毛细胞星形细胞瘤,经神经内窥镜活检、脑脊液分流及辅助治疗处理结果。

  病例报告

  1例8岁女童以头痛、左侧面瘫及右侧偏瘫为表现,病程长达2个月。检查发现双侧乳头水肿、左侧上运动神经元面瘫、右侧偏瘫(功率4/5级)。脑核磁共振成像(MRI)显示双侧丘脑肿块病变与脑积水。在液体衰减反转恢复(FLAIR)序列中,病灶T1等强,T2高。只有左侧丘脑病变在给予造影剂后显示增强。

双侧丘脑胶质瘤

图1所示。大脑的核磁共振成像。观察,轴向采集,显示双侧丘脑高强度病变伴脑积水。bt1冠状面显像显示增强后左侧丘脑病变。轴向t1加权序列显示双侧丘脑等强病变。d t2加权轴向序列显示高强度病变累及两个丘脑,左侧丘脑高强度区域提示囊性变。

  本例中,丘脑的t2加权和FLAIR像是相同的(图1),尽管左侧病变在造影后有更多的囊性变和强化。她接受了内窥镜鼻中隔造瘘术和丘脑病变活检,并接受脑室-腹腔分流术。组织病理学显示中度细胞性星形细胞瘤,由纺锤形星形细胞组成,分布在密被纤颤的毛细胞基质上。偶见罗森塔尔纤维和嗜酸性颗粒体。核异型性显著,但有丝分裂不明显。MIB-1标记指数为4%。胶质纤维酸性蛋白免疫组化染色呈强阳性,p53染色呈阴性。诊断为毛细胞星形细胞瘤。她接受了28分50戈瑞的放疗。在3年的随访中,她无症状;她的兰斯基表现得分是100分,她在学校的表现令人满意。一项3年的MRI研究显示,双侧丘脑信号强度变化和对比度增强的减弱具有显著的分辨率。目前,计划每年对这名儿童进行随访。

  双侧丘脑胶质瘤是一种独特的肿瘤,它表现出不同的组织学,涉及丘脑、视觉通路、脑干和基底神经节。临床特征取决于解剖受累。对于这组肿瘤,由于其位置较深,且有视神经或脑干浸润,完全或全部切除在技术上是困难的。大多数肿瘤通过活检或部分切除再辅助治疗来治疗。

  INC之意大利Di Rocco教授曾发表了4例儿童双侧丘脑肿瘤:WHO 2级-3例,3级-1例。其中3例患儿生存率分别为7个月、10个月和12个月;随访8个月,1名患儿存活。Niu等人也报道了双侧丘脑胶质瘤的生存分析。症状持续2个月(p = 0.01),组织学(间变性星形细胞瘤vs胶质母细胞瘤;p = 0.001)和肿瘤级别(低vs高;p=0.001)与总生存率相关。平均总生存期为4个月。大多数患者(63%)接受了放疗作为辅助治疗,但它与总生存率无关。由于双侧丘脑受累,我们计划对我们的病人进行预先放射治疗,只使用活检而不进行手术切除。目前的文献也支持毛细胞星形细胞瘤的前期放疗,尽管主要是在成人中被使用。Ishkanian等人发表了一项关于成人毛细胞增多症患者接受前期放疗的研究。他们发现放疗组的无进展生存优于观察组。双侧丘脑毛细胞星形细胞瘤是非常罕见的。Puget等人发表了一系列儿童丘脑胶质瘤(69例),仅提到一例双侧丘脑毛细胞星形细胞瘤。然而,此案的细节并未被提及。Lyons和Kelly报告了23例丘脑毛细胞星形细胞瘤,但在他们的系列中没有双侧受累。中位随访期为27个月(范围:6-69个月)。16名患者的神经系统状况有所改善。全切除12例,次全切除2例,活检2例。除1例外,所有患者均存活。Fernandez等报道了5例单侧丘脑毛细胞星形细胞瘤:4例部分切除,1例全切除。只有1名儿童接受了化疗。5例患儿中,2例稳定,1例死亡,1例失访,1例治疗有反应。Moshel等发表了72例丘脑毛细胞星形细胞瘤的研究,均为单侧。所有病例均行立体定向体积切除术,81%的病例行全切除。进行性残余肿瘤的发生率为4%,而稳定疾病的发生率为15%。只有1例复发。术后死亡1例,与分流相关死亡2例。

  在我们的病例中,双侧丘脑肿瘤是毛细胞星形细胞瘤。由于手术切除会导致并发症,我们决定行内镜活检及脑室-腹腔分流术。放射治疗后,放射学及临床均得到良好的控制。我们认为,双侧丘脑毛细胞星形细胞瘤是一种罕见的肿瘤。内窥镜活检、脑室-腹腔分流术后放疗是一种安全有效的治疗选择。

  INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)的专家成员、世界儿童神经外科专家Concezio Di Rocco教授在儿科神经外科及科领域的临床治疗经验颇为丰富,是国际公认的儿科神经外科专家。自2014年5月起,就担任了德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)的儿科神经外科主任。教授进行过12,000多次神经外科手术。国内脑瘤患者如希望获得更好的预后,可拨打400-029-0925预约INC国际专家听取其第二诊疗意见后再做决定。

  参考文献:doi:10.1159 / 000495990

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