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颞叶肿瘤严重吗?成人脑功能区-颞叶毛细胞型星形细胞瘤手术预后如何?

栏目:脑胶质瘤|编辑:INC|发布时间:2022-08-15 17:53:06|阅读: |颞叶肿瘤严重吗
颞叶肿瘤严重吗?成人脑功能区-颞叶毛细胞型星形细胞瘤手术预后如何?最大限度安全切除肿瘤,应该是手术的目标。...

  毛细胞型星形细胞瘤是生长缓慢的低级别胶质瘤,世界卫生组织将其分类为WHOI级,仅占成人脑肿瘤的1.5%。病灶好发部位包括:视神经(视神经胶质瘤),视交叉/下丘脑,丘脑和基底节,大脑半球,小脑(小脑星形细胞瘤,脑干(背外侧脑干胶质瘤)。儿童最常见的幕上位置是下丘脑/视路,其次为丘脑/基底节区。毛细胞型星形细胞瘤在脊髓的发生率较低,但并不是不常见,占儿童脊髓肿瘤的约11%。下丘脑、丘脑和脑干内体积大的病变会突入脑室内,所以很难确定它们的原发部位。相对于其它位置,脊髓的毛细胞型星形细胞瘤更易发生于老年人,占脊髓星形细胞肿瘤的很大一部分(58%)。

脑功能区胶质瘤最佳治疗方案-颞叶肿瘤严重吗

  由于毛细胞型星形细胞瘤在成年人群中罕见,其组织病理学、分子细胞遗传学、临床表现、神经影像学特征、最佳治疗策略和结果仅限于病例报告、病例系列和少数研究文献。在本文中,我们系统地回顾所有报告的病例,针对具有颞叶特异性偏好的毛细胞型星形细胞瘤,基于分子细胞遗传学、神经影像学特征、治疗策略和结果分析其区域的变异,为患者选择治疗方案做参考。使用选定的关键词,在GoogleScholar、PubMed和ScienceDirect数据库上进行系统搜索,从现在到2020年12月识别出4535篇文章。经过仔细筛选,根据标题、摘要和重复项的删除,识别出42篇文章,最后我们从中筛选9篇文献进行系统研究(表1)。

脑功能区胶质瘤最佳治疗方案2-颞叶肿瘤严重吗

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研究结果

  9篇文献共包含32名患者案例,其中14名(43.8%)男性,18名(56.2%)女性。平均发病年龄为34.22(±15.17)岁,范围从19岁到75岁。肿瘤主要位于脑左侧。临床症状表现各不相同:头痛是最常见的症状,其次是视觉障碍。术前神经影像学表现为囊性病变16例,壁结节5例,脑内血肿1例,实性强化肿块3例。只有我们报道的病例表现为实性钙化肿块。大多数患者(78.1%)进行了近全切除(GTR),5例进行了次全切除(STR)。预后良好,随访6个月-26.5年未见复发。

病例报告

  病史和检查:一名25岁女性出现进行性右侧头痛5个月,她还抱怨视力模糊,经历了两次惊厥,用苯妥英钠控制了2个月。神经学检查显示左侧偏盲,视力和眼底镜检查结果正常,没有其他局灶性神经损伤。

毛细胞型星形细胞瘤可以治愈吗-颞叶肿瘤严重吗

  术前成像:惊厥发作时进行的脑部CT扫描发现右侧颞叶区有完全钙化的病变(4.6×3.6cm),没有任何其他异常(图2A,B)。脑部MRI显示右侧岩部肿块,大小为4.6×3.6×3cm。有硬脑膜尾的证据,包裹右侧岩骨区域,病灶未摄取造影剂;这些发现从放射学上表明诊断为右中窝钙化脑膜瘤,患者被转诊进行神经外科评估和最终治疗(图3A-C)。

  外科手术:我们进行了标准的颞部开颅手术,并通过咬合悬骨到达颞中窝底(图4)。硬脑膜以“U”形切口,底部朝下,然后我们按照脑膜瘤手术的四个原则进行整体切除(图5)。确保了止血。获得了水密硬脑膜闭合,伤口分层闭合,原位无引流管。

毛细胞型星形细胞瘤手术预后如何?
功能区<a href='/jibing/naojiaozhiliu/1803.html' target='_blank'><u>胶质瘤手术</u></a>治疗策略

  术后病程:术后期间患者平安无事,没有出现新发神经功能障碍。

  组织学检查:切除标本的显微镜检查显示紧密致密的细胞呈双相外观,中间有疏松区域。有细长的罗森塔尔纤维,内含嗜酸性蛋白。这些特征与毛细胞星形细胞瘤的诊断一致。

  随访:一年后的随访CT扫描未发现复发迹象。

讨论

  我们提供了一个成人患者颞叶PAs的病例报告和系统回顾。我们的研究检查了这些病变的人口统计学、治疗和结果。在接下来的讨论中,我们旨在全面回顾颞叶PA成年患者的分子细胞遗传学、神经影像学特征、治疗和预后。

分子细胞遗传学

  导致毛细胞星形细胞瘤发生的遗传事件仍不清楚。先前进行的研究报道,1型神经纤维瘤病患者发生低级别胶质瘤的几率很高。在散发性毛细胞星形细胞瘤中,BRAF突变、7q34恒定染色体增益和激活MAPK途径的KRAS突变的几率也有所增加。尽管毛细胞星形细胞瘤的细胞遗传学最近取得了进展,但生长和发育的分子蓝图仍在很大程度上无法解释。

表现和神经影像学特征

  一般来说,我们的研究表明患者存在头痛和/或视觉障碍,MRI是首选的诊断方式,可以观察到T1和T2加权序列中的混合信号强度,具有明显的异质对比度增强。通常,如我们的研究所示,它们是囊性病变,周围有轻度瘤周水肿。

治疗策略

  这项研究的结果强调了成人PA患者的临床异质性。手术被认为是PA的主要治疗方法。主要目标应是在首次手术中全切肿瘤。如果肿瘤不能完全切除,可以考虑对残余部分进行放疗和化疗。

  然而,放射治疗在剩余肿瘤术后处理中的作用仍不清楚:一些研究显示对生存或肿瘤控制有益处,而其他研究则显示没有。尽管毛细胞星形细胞瘤的恶性转化极为罕见,但也有病例已被记录在案,在考虑辅助治疗之前必须考虑这些病例。

  接受过肿瘤次全切除或活检的患者,必须认识到可能增加早期复发和侵袭性肿瘤风险的患者,Ki-67指数为5%或以上和/或有丝分裂率高的肿瘤,以及出现时年龄较大的患者(即>40岁)。应大力考虑上述高危类别的患者进行进一步的辅助治疗,如立体定向放射外科增强或化疗。

研究结果

  有学者进行研究证实,成年毛细胞星形细胞瘤(PA)患者预后良好,但其他研究与这些结果相矛盾。波恩大学对44名成年患者进行的一项研究报告,10年无进展生存率和总生存率分别为67%和77%。另一项涉及30名来自玛格丽特公主医院的成年患者的调查确定并注意到10年无进展生存率和总生存率分别为35%和85%。对监测、流行病学和最终结果(SEER)计划中确定的成人PA患者的回顾性研究证实,年龄越小和切除范围越大是积极的预后因素。

  许多研究表明,如果肿瘤完全切除,预后良好。一些人认为APAs的大体全切除(GTR)是治愈性的,与次全切除(STR)相比。结果更好,因此强烈建议对PA患者进行GTR或完全切除。然而,应在所有活检或切除的PA组织上进行Ki-67染色检测,预测预后,帮助决定是否需要进一步治疗。

  肿瘤的位置对判断预后也很重要。使用单变量Cox比例风险模型对美国国家癌症研究所(NCI)SEER计划数据库中的865名成人PA患者进行分析,结果显示,与次全切除或活检相比,全切除的死亡率风险比低,为0.2,p<0.0001。同样,有学者发现,部分切除患者的复发率是完全切除患者的四倍。在我们接受完全切除的患者队列中,没有死亡或肿瘤复发的报道。

  与其他部位相比,位于脑干的毛细胞星形细胞瘤预后较差,因为许多对生命至关重要神经核团都位于脑干,但如果请手术经验丰富的专家手术安全切除肿瘤,也可以获得很好的预后效果。

  INC巴特朗菲教授治疗脑干毛细胞型星形细胞瘤成功手术案例
 
脑干毛细胞型星形细胞瘤手术案例

总结

  大多数成人颞叶PAs属于良性肿瘤,少数患者肿瘤表现出侵袭性。在长达27年的随访中,治疗后没有复发史,尽管被归类为世界卫生组织1级肿瘤,但PAs有时也可能表现为ICH,并在常规MRI成像中类似高级别肿瘤。最大限度安全切除肿瘤,应该是手术的目标,分子标记物和Ki-67水平指数是靶向治疗获得良好结果所必需的。
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  • 更新时间:2022-08-15 21:00:53

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