钢琴家患丘脑胶质瘤，手精细功能障碍，生命乐章如何重新奏起？

　　什么是生命？对于钢琴家来说，手是生命，乐章是生命。不幸的是，作为钢琴演奏家、钢琴老师的Z女士，大约4个月前发现出右手弹奏不灵活，精细活动限制，头部右侧和右脚麻木感，也偶有视力模糊、有雾感，起初本以为是太劳累所致，却不见好转，当地医院就诊，在当地医院发现颅脑内巨大占位，考虑胶质瘤可能。

　　什么是丘脑？丘脑又称背侧丘脑，是间脑中最大的卵圆形灰质核团，位于第三脑室的两侧，左、右丘脑借灰质团块（称中间块）相连。丘脑位置深在、靠近功能区，有许多重要的神经核团，加上其本身及周围结构重要、复杂，丘脑位置的手术有肢体瘫痪、感觉障碍等风险大。

　　Z女士而后辗转多处，得知德国Helmut Bertalanffy（巴特朗菲，国内病人尊称“巴教授”）在这领域的丰富成功经验，成功联系并进行了第二意见咨询，得到可以手术全切的回复后，一家人带她前往巴特朗菲教授所在的德国汉诺威INI国际神经学研究所进行手术治疗。

　　手术情况

　　在5-ALA荧光、术中神经导航和术中MRI辅助手术，通过左侧顶枕枕骨开颅术和显微外科肿瘤全切手术，手术顺利，无手术并发症。

术中磁共振检查，显示肿瘤精准全切（红色表示切除前，绿色表示切除后）

　　术后组织病理学

　　弥漫性中线神经胶质瘤，WHO 4级，具有H3 K27M突变，H3F3A K27M突变，无HIST1H3B突变，无IDH1或2突变，无MGMT启动子甲基化，无BRAF V600E突变，无BRAF：KIAA1549复制和融合。

术后半年复查，肿瘤无复发，患者症状好转

　　术后恢复情况

　　1、患者术后当天即拔出气管插管，无任何问题，转入重症监护室进行观察1天。术后当天与术前相比，右手和手臂仍有轻微的偏瘫和轻度运动无力，无言语功能障碍。

　　2、术后第2天，检查术后CT正常，无血肿和明显脑水肿等，该患者的临床状况迅速好转，并迁出ICU。

　　3、术后第3天即在物理治疗下增加康复锻炼，下地锻炼，术后第5天即可自行站立行走。

　　4、在INI住院期间，手精细功能障碍、言语和感觉偏瘫均得到改善。右手的精细运动技能也比手术后开始时明显改善。

　　巴教授提出的术后治疗建议

　　1、建议在手术后6周内进行身心休息。慢慢增加运动量。

　　2、在跨学科肿瘤委员会中讨论病情，并获得了最终的组织病理学结果，建议应尽早开始联合放化疗。

　　3、建议在3个月左右进行一次MRI检查；可以邮件联系教授进行术后随访。

　　丘脑胶质瘤生存预后进展

　　丘脑神经胶质瘤是成年人中相对罕见的肿瘤。迄今为止，丘脑胶质瘤患者的预后仍然较差，没有临床实践指南供参考。最近的研究表明，丘脑肿瘤的手术切除术可能有益于患者的生存，手术切除程度越大，预后越好。

（成年丘脑胶质瘤总体生存期Cox回归分析显示）

　　本研究报告了较大的成人丘脑胶质瘤患者病例系列。结果表明，提示预后好的因素如下：术前症状持续时间越短、术前神经功能障碍越严重、肿瘤分级越高、肿瘤切除程度越高。极大程度的手术切除可以为患者带来生存获益。GTR/NTR联合放化疗可能有助于整体生存。这项研究可能有助于帮助我们深入了成人丘脑胶质瘤的临床特征，并为患者的治疗提供指导。

　　丘脑胶质瘤全切的可能性大吗？

　　由于肿瘤的解剖位置靠近关键结构，手术切除挑战极大、术后并发症风险很高。数十年来，随着神经影像学、显微外科手术和术中辅助技术的进步，手术切除程度正在逐渐提高。

　　除了技术设备因素，丘脑胶质瘤的手术切除程度还跟神经外科医生的经验相关，灵活的手术策略、熟练的手术技巧、耐心细致的手术操作，以及对于多种手术入路方式的熟练掌握，都是手术全切的关键。

　　该病例的主刀医生巴特朗菲教授是世界知名的颅底、脑干手术大师，他极为擅长各种复杂位置的脑肿瘤、脑血管病等各种病变，如脑干、丘脑、胼胝体、高位颈髓、颅底等位置，能在保证神经功能不受损伤的情况下全切肿瘤，他一次次的成功切除高难度脑干海绵状血管畸形和胶质瘤、颅底肿瘤等脑深部瘤，让无数失去信心的患者得到了“重生”。

　　参考资料：doi:10.1007/s11060-020-03430-x.