视神经胶质瘤怎么引起的？及时手术切除能否保留视力？-INC国际神经外科医生集团

　　视神经胶质瘤怎么引起的？NF1是一种常染色体显性遗传综合征，研究证实NF1患者极易患有影响中枢和外周神经系统的肿瘤，例如视神经胶质瘤。与NF1相关的大部分视神经胶质瘤都是WHO I级毛细胞性星形细胞瘤，肿瘤可发生于视神经通路的任何地方，包括视神经、视交叉、视束和视辐射。有75–85%的NF1患者其视神经胶质瘤位于视神经和视交叉内，少部分人的肿瘤位于视束和放射内。同时研究发现，视神经胶质瘤似乎更偏向于在儿童中出现，儿童患者诊断时的中位年龄为4.5岁，而年龄较大的青少年中病例较少。

NF1视路胶质瘤的定位及MRI特征

　　视神经胶质瘤导致视力严重下降的原因

　　视神经胶质瘤会极大程度影响患儿的视物能力，患儿会有明显的视力下降甚至失明。有研究探索了视神经胶质瘤引起的视力丧失机制，发现了在人类和小鼠中，视神经胶质瘤（OPG）导致的视力丧失，主要是由于RGC的丧失导致的。RGC是一种可以将光信息从视网膜传递到大脑的视觉通路神经元。研究发现，在患有NF1视神经胶质瘤的小鼠中，存在着一种视觉系统病理学的定型模式，首先是RGC轴突损伤，随后发生RGC凋亡增加以及RNFL变薄，导致了视力下降或失明。

　　手术切除视神经胶质瘤能否挽救孩子视力？

　　INC旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席德国专家巴特朗菲教授治疗过一名年仅5岁的视神经胶质瘤男童。男童曾因出现持续半年的视力严重下降到国内医院就诊，被诊断出患有额叶脑肿瘤后接受了手术，手术切除了部分额前叶及部分肿瘤后，男童的视力却仍不见改善，家人心急如焚，为挽救孩子视力，多方咨询后为求万无一失、决定求诊于INC巴特朗菲教授。

　　巴教授是INC旗下神经外科肿瘤手术专家，也是世界神经外科联合会（WFNS）教育委员会主席，擅长脑干、丘脑、松果体等疑难位置的肿瘤切除，每年手术量超400台，以高切除率和高安全性而闻名。经系列检查，巴教授将诊断更新为视神经胶质瘤，开颅手术通过额骨颅骨和大脑半球间穹窿入路，直至室间孔，沿脑室壁向中脑行进，肿瘤得以安全全切，未发生术中及术后的并发症，术后组织病理学结果诊断男童患的是WHO I级毛细胞型星形细胞瘤，后续无放化疗需要，只需定期随访即可。术后1年的复查结果显示，肿瘤未在复发，孩子的视力逐渐恢复，可正常学习和运动。

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　　视神经胶质瘤会严重影响视力，如不及时治疗会有肿瘤恶化风险，而治疗也不可盲目进行，当患者面临病情无法确诊、对目前的诊断结果和治疗方案抱有疑虑时可考虑远程咨询INC国际专家，获取专业的第二诊疗方案后再做治疗决定。

　　2021年，巴特朗菲教授已定于2月底来华做学术交流，同时招募国内疑难神经外科疾病患者进行示范性手术，这无疑为国内患者带来了一次宝贵的咨询和治疗机会，患者可拨打电话 400-029-0925 预约咨询病情，也可报名争取手术名额！

　　参考文献：doi: 10.1002/jnr.24250