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手足徐动症

手足徐动症又称指划运动或易变性痉挛,是多种病因导致的临床综合征。是肢体远端游走性肌张力增高与减低动作,出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动,伴肢体远端过度伸展,如腕过屈、手指过伸等,且手指缓慢地逐个相继屈曲。

手足徐动症概况

  手足徐动症又称指划运动或易变性痉挛,是多种病因导致的临床综合征。是肢体远端游走性肌张力增高与减低动作,出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动,伴肢体远端过度伸展,如腕过屈、手指过伸等,且手指缓慢地逐个相继屈曲。由于过多的自发动作使受累部位不能维持在某一姿势。

手足徐动症病因

  手足徐动症的常见病因有:

  ①遗传性或家族性:多为常染色体隐性遗传,较罕见;

  ②脑血管意外;

  ③颅内感染;

  ④药物;

  ⑤脑瘫

  ⑥高位颈髓病变。

  不同类型病因不同,如发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症,是罕见的遗传性运动障碍性疾病。而发作性运动源性舞蹈手足徐动症,是罕见的运动障碍性疾病,常由运动诱发,有时与弥散性或局灶性脑损伤有关,亦有认为是癫痫的一种形式,因发作有相似诱因,抗癫痫治疗有效。

手足徐动症症状

  1.先天性手足徐动症通常为出生后即出现不自主运动,但亦可于生后数月症状才变明显者。发育迟缓,开始起坐、行走或说话的时间均延迟。不自主运动实早已开始,但起初皆不明显,直至患儿能作随意运动时才能显著发觉。症状性手足徐动症可发生于任何年龄,男女皆可发病。由肝性脑病、药物过量引起的手足徐动症常于成年以后或老年期发病。

  2.所特有的手足徐动性运动,是手足不断做出缓慢的、弯弯曲曲的或蚯蚓爬行样的奇形怪状的强制运动,可成“佛手”样姿势。这些动作以四肢的远端较近端显著。下肢受累时,拇趾常自发地背屈,造成假性的巴宾斯基征。有时面部亦可受累,患者常弄眉挤眼,扮成各种鬼脸。咽喉肌和舌肌受累时,则言语不清,构音困难,舌头时而伸出时而缩回,吞咽亦发生障碍。尚可伴有扭转痉挛或痉挛性斜颈。这种不自主运动可因情绪紧张、或精神受刺激时、或作随意运动中加重,完全安静时减轻,入睡时停止。

  3.肌张力时高时低变动无常,当肌痉挛时肌张力增高,肌松弛时正常,故本病又称易变性痉挛。约有半数患者因锥体束受累可出现双侧轻瘫或痉挛,特别是下肢。半数以上有智力缺陷。全身感觉正常。

  4.手足徐动症有手足特殊姿势的不自主运动,故诊断并不困难。舞蹈病的舞蹈样动作出现于肢体躯干及头面部,范围广泛,且比不自主动作更迅速,呈跳动样,不同于本征的不自主动作主要局限于手足。但本征有时与舞蹈病并存,则称为舞蹈-手足徐动症。

手足徐动症检查

  1.血、尿、便常规及电解质检查,依病因不同可有不同结果。

  2.脑脊液检查,有鉴别诊断意义。

  3.脑瘫患儿MRI检查,T2WI多可见双侧下丘脑、壳核对称性高信号,部分可见侧脑室周围高信号。

  4.家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症脑电图及头部MRI检查多无异常。发作性运动源性舞蹈手足徐动症脑电图及头部MRI检查也多无异常,但SPECT检查显示,发作时对侧基底核区脑血流量降低。

  5.其他脑部疾病导致的症状性手足徐动症,CT、MRI可有相关表现。

  6.基因检测有原发病因鉴别诊断意义。

手足徐动症治疗

一、病因治疗

  手足徐动症是多种疾病临床表现的一部分,因此,应根据不同病因给予不同治疗。

二、药物治疗

  1.地西泮类药物

  如氯硝西泮片。

  2.抗精神病药物

  如氟哌啶醇、氯丙嗪、硫必利、酚噻嗪类或丁苯喹嗪等,但此类药物容易引起肌张力增高及运动减少等帕金森病症状,因此应慎用。

  3.降低肌张力的药物

  如巴氯芬。

  4.左旋多巴制剂

  如美多巴,其他如左旋多巴,对多巴反应性肌张力障碍有显著效果。

  5.抗癫痫类药物

  如卡马西平、丙戊酸钠。

  6.抗胆碱能药

  如苯海索,可能改善儿童患者症状。

  7.肉毒素

  肉毒素注射治疗对各种肌张力障碍治疗取得了一定进展。有些患者注射肉毒素后,可获得短暂缓解,也有一些患者对肉毒素毫无反应。

二、手术治疗

  1.丘脑核团毁损

  对于智能良好及单侧病变的患者可用立体定向丘脑腹外侧核损毁术,对偏侧肢体发病者可能有效。

  2.神经调控

  手足徐动症为肌张力障碍的一种,而脑深部刺激对肌张力障碍有效。因此,脑深部刺激常被用来治疗以手足徐动症为主要表现的肌张力障碍。近年来,随着神经调控技术的发展,其损伤轻微,安全性高,副作用少,毁损治疗慢慢被脑深部刺激所取代。

手足徐动症并发症

  咽喉肌、舌肌受累出现言语不清、吞咽障碍等;各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症,如围生期缺氧性脑病、早产、产伤、胆红素脑病、大脑皮质发育不良、脑穿通畸形、胆红素脑病等,成人心跳骤停、中毒等导致缺氧性脑病等,故同时存在导致脑瘫的原发病表现;脑瘫患儿尚出现发育迟缓、智力缺陷、行走或说话延迟等表现。

手足徐动症预防

  (1)做到优生优育,夫妻双方有家族遗传史,备孕期间应该到正规医院优生科咨询,做相关检查。

  (2)要避免围产期的各种损伤,如出现围生期的缺氧,应尽早康复介入。

  (3)做好劳动、交通参与的防护,避免出现脑外伤

  (4)对于存在脑部肿瘤、颅内感染等疾病的患者,应积极予以治疗。存在神经精神等药物成瘾者,需及时进行戒断治疗,此外还需注意保持情绪的稳定。

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