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韦尼克脑病

韦尼克脑病或Wernicke-Korsakoff综合征是慢性酒中毒常见的代谢性脑病,是硫胺缺乏导致的急症。在中国精神疾病分类方案中,WE归类于酒中毒所致的精神障碍,但目前缺乏明确的诊断标准。

韦尼克脑病概况

  韦尼克脑病或Wernicke-Korsakoff综合征是慢性酒中毒常见的代谢性脑病,是硫胺缺乏导致的急症。在中国精神疾病分类方案中,WE归类于酒中毒所致的精神障碍,但目前缺乏明确的诊断标准。及时诊断和治疗的患者可完全恢复,WE的病死率为10%~20%。

韦尼克脑病病因

  韦尼克脑病的病因是硫胺缺乏,硫胺缺乏的原因包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、非肠道营养缺乏硫胺等。动物实验表明,慢性酒中毒可导致营养不良,主要是硫胺缺乏,后者又可以加重慢性酒中毒。

韦尼克脑病症状

  1.WE的发病年龄为30~70岁,平均42.9岁,男性稍多。主要表现为突然发作的神经系统功能障碍,典型的WE出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等三组特征性症状。

  (1)眼外肌麻痹常见双侧展神经麻痹和复视,其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失;眼震早期出现,以水平和垂直性为主,常伴前庭功能试验异常,眼肌麻痹如及时治疗常在24h内恢复,眼震需1~2周恢复。

  (2)精神异常表现为注意力、记忆力和定向力障碍,精神涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等,有时与戒酒状态难以区别,常称为泛发混浊状态;常伴Korsakoff综合征,以记忆障碍、学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点,多伴意识模糊、嗜睡或昏迷。

  (3)共济失调以躯干和下肢为主,上肢较少见,站立、行走困难,需2周或更长时间才能恢复。

  2.仅10%~16.5%的患者出现三组症状,有研究表明66%的患者有精神异常,73%有眼部症状,82%有共济失调。大多数患者伴低体温、低血压和心动过速,部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神经病等合并症。眼肌麻痹恢复较快,精神症状的恢复常需数周至数月。

  主要根据病史、临床表现及头部MRI检查的典型改变。尸检研究发现,WE的临床诊断率(0.2%~0.5%)较病理诊断率(1%~3%)约低80%。由于WE典型的三组症状不常见,即使出现也很难辨认,易漏诊和误诊,临床遇到伴意识障碍的慢性酒中毒或营养不良患者,应注意WE的可能性,以便及早治疗。

韦尼克脑病检查

  1.实验室检查

  (1)血、尿酒精浓度的测定 有诊断及酒中毒程度评估意义。

  (2)其他血液检查 包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

  2.其他辅助检查

  (1)CT检查 可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变,25%的患者导水管周围低密度区。

  (2)MRI检查 是诊断WE的理想工具,早期诊断较敏感,可见双侧丘脑及脑干对称性病变,急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周围对称性T2WI高信号,6~12个月后,恢复期高信号降低或消失;乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异常,乳头体容积明显缩小,不仅是硫胺缺乏的特殊标志,也是WE与Alzheimer病的鉴别特征。

  (3)心电图、脑电图检测 有鉴别诊断及中毒程度评估意义。

韦尼克脑病治疗

  1.病因治疗最为重要,慢性酒中毒患者胃肠吸收不良,B族维生素口服或肌注作用不大,应立即静脉滴注维生素B1 100mg,持续2周或至患者能进食为止,开始治疗的12h内维生素B1静脉滴注的安全剂量可达1g。人体内维生素B1(硫胺素)约30mg,血清正常参考浓度为1.5~6.0ng/L。WE发病初期,快速非肠道补充维生素B1(硫胺素)可完全恢复。

  2.体内维生素B1(硫胺素)贮备不足时,补充大量糖类可诱发典型的WE发作,是葡萄糖代谢耗尽体内的维生素B1(硫胺素)所致。伴意识障碍的慢性酒中毒、营养不良、低血糖和肝病等患者,静脉输入葡萄糖前应通过非肠道补充维生素B1,防止诱发WE。慢性酒中毒所致的WE患者可伴镁缺乏,在依赖硫胺素代谢的几个生化过程中镁是辅助因子,镁缺乏可降低硫胺素的作用,使硫胺素缺乏的病情恶化,故应补镁。

韦尼克脑病并发症

  1.低血压是体循环动脉压低于正常的总称,一般来说按常规测量法,测得成人肱动脉血压低于90/60mmHg(12.0/0.8kPa)时,可称为低血压。

  2.胰腺炎(pancreatitis)是胰腺因胰蛋白酶的自身消化作用而引起的疾病。胰腺有水肿、充血,或出血、坏死。临床上出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐、发热等症状。

  3.心力衰竭又称"心肌衰竭",是指心脏当时不能搏出同静脉回流及身体组织代谢所需相称的血液供应。往往由各种疾病引起心肌收缩能力减弱,从而使心脏的血液输出量减少,不足以满足机体的需要,并由此产生一系列症状和体征。根据临床症状可分为左心、右心和全心衰竭。左心衰竭最常见,亦最重要。绝大多数的充血性心力衰竭均以左心衰竭开始。右心衰竭多继发于左室衰竭。

  4.周围神经炎在多数情况下并发感染或炎症,又被称之为周围神经病。该病系由多种原因引起的周围神经病变(包括颅神经及脊神经),表现为受损神经支配范围内的感觉、运动及植物神经功能异常,多发性或单一性,对称性或非对称性,是神经系统较常见的疾病。任何年龄均可发病。

韦尼克脑病预防

  宣传酒精对人体的危害,提高全民族的文化素质,严格执行未成年人法,严禁未成年人饮酒,加强法律监督。重视和加强酒的精神卫生宣传,宣传文明饮酒,不劝酒、不酗酒、不空腹饮酒,治疗躯体或精神疾病,避免以酒代药。

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