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烟雾病

Moyamoya,在日语中是烟雾的意思。 Moyamoya病也称作烟雾病是由日本的 Suzuki和 Takaku首先提出,用来描述位于Willis环和颅内近端血管异常侧支的血管造影表现。它不仅代表一种原因未明的疾病,而且也代表由已知的疾病,如动脉硬化导致的颅内低灌注相关的一种综合征和血管造影表现。本病以大脑 Willis环动脉慢性进行性狭窄为主要特征,最初可以表现为双侧视床上颈动脉狭窄,伴有颅底和基底核区异常侧支循环形成。病情逐渐进展累及大脑中动脉和大脑后动脉。这些血管病变可以导致缺血性脑卒中或者自发性颅内出血。

烟雾病概况

  烟雾病是一种罕见的血管(血管)疾病,颅骨中的颈动脉堵塞或变窄,减少了流向大脑的血液。然后在大脑底部形成微小的血管,试图为大脑供血。这种情况可能会导致微冲程(短暂性脑缺血发作),中风或者大脑出血。它还会影响你的大脑功能,导致认知和发育迟缓或残疾。烟雾病最常见的影响儿童,但成人可能有这种情况。烟雾病在世界各地都有发现,但在东亚国家更常见,尤其是韩国、日本和中国。这可能是由于这些群体中的某些遗传因素。

烟雾病病因

  以往曾经认为 Moyamoya病只在日本地方流行,但目前已经发现在世界各地均有该病发生。然而其患病率仍然是日本最高,其次是中国和韩国。在日本,估计每年新发确诊病例为100例。男女均可患病,女性发病率略高1.7:1。首发年齡有两个高峰。疾病主要见于10岁以下的儿童,这组人群通常以缺血性卒中为主要表现。发病的第二高峰为40岁左右,通常表现出血。尽管本病以孤立的零星起病最常见,但也是有家族性的。在一项对474个家族进行的研究中,家族亚型的发病率为8.82%。

  Moyamoya病的发病机制并不十分清楚。疾病的主要临床表现是由于血管平滑肌上的沉淀物及相关的慢性炎症反应。Aoyagi等人在对 Moyamoya病患者的平滑肌细胞进行的脱氧核糖核酸合成实验中发现了这一机制的证据。他们的研究提示了一种血管壁的迟发性修复机制,在修复过程中平滑肌细胞缓慢而长期的增生导致了颅内血管的进行性闭塞。

  同时也研究了血管生长因子的作用。人们认为这些因子,尤其是β成纤维细胞生长因子(β-FGF),可能是 Moyamoya病新生血管应答的递质。然而确切的机制至今仍不明了。遗传学研究提示该病为一种多因素相互作用的过程。最近日本的研究集中在人类白细胞抗原(HLA)2型基因上。

  目前认为 Moyamoya病可能易发生在有遗传缺陷的特定个体中,如种族,家族,遗传,一些未知因素或者几种因素共同作用。过去,一些疾病如儿童扁桃体炎、结膜炎、中耳炎、支气管炎以及其他头和颈部感染被认为是此病的原因,但是最近的数据似乎否定了这种关系。

烟雾病症状

  与脑血流减少有关的烟雾病伴随症状和体征包括:

  1.   ·头痛
  2.   ·癫痫发作
  3.   ·面部、手臂或腿部的虚弱、麻木或瘫痪,通常发生在身体一侧
  4.   ·视觉障碍
  5.   ·说话或理解他人的困难(失语症)
  6.   ·认知或发育迟缓
  7.   ·不自主运动

  这些症状可能由运动、哭泣、咳嗽、紧张或发烧引起。

烟雾病检查

  烟雾病的诊断和烟雾综合征的排除需要高度的怀疑指数,然后进行适当的检查以确认和/或排除继发性病因。诊断检查的重要部分是血管异常的识别。金标准是导管血管造影术,尽管计算机断层摄影(CT)血管造影术(CTA)和磁共振(MR)血管造影术(MRA)已被证明是相当有效的。烟雾病通常累及双侧颈动脉末梢及其分支,但在严重程度上可以预料到一些不对称,有些病例表现为完全单侧的烟雾病,通常称为单侧烟雾病。识别异常血管的范围和侧方性,排除继发性原因,对于区分烟雾病和烟雾综合征是重要的。烟雾病最初的诊断标准(图1)是基于导管造影。

烟雾病治疗

保守治疗

  目前没有任何药物可以肯定有效地控制或逆转烟雾病的发病过程,药物主要是用于对症支持治疗或围手术期管理。在临床上,单纯内科药物治疗主要应用于无手术指征(症状较轻或不能耐受手术)的烟雾病患者,主要目的是为了防止脑血栓形成并维持足够的脑血容量,以及针对患者症状(如头痛、癫痫)给予相应药物治疗。

手术治疗

  手术是目前最主要的烟雾病治疗方式,可分为直接血运重建术、间接血运重建术以及联合(直接+间接)血运重建术。手术治疗的目的是使用来自颈外动脉系统的血液供应来增加颅内血流,从而改善脑血流量和脑血流储备能力。目前,血运重建术可有效增加脑血流量进而降低缺血性卒中发生率的观点已被大多数学者接受.但其在预防出血方面的有效性仍需进行长期随访研究。

烟雾病并发症

  烟雾病的大多数并发症与中风的影响有关,包括癫痫发作、瘫痪和视力问题。其他并发症包括语言问题、运动障碍和发育迟缓。烟雾病会对大脑造成严重的永久性损伤。

烟雾病术后

  1.   1.注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。
  2.   2.加强营养,给予高蛋白质高维生素饮食。
  3.   3.出现蛛网膜下腔出血者,不能搬动病人,避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。

烟雾病护理

  1.   1.戒烟戒酒。
  2.   2.以清淡的饮食为主,避免过于油腻、辛辣、煎炸的食物。
  3.   3.患者可以适当的多吃一些新鲜的蔬菜以及水果。
  4.   4.新鲜的蔬菜水果可以补充电解质、维生素,并且可以防止便秘。
  5.   5.患者应该做一些适当的体育锻炼,比如游泳、散步、打太极拳都是比较好的锻炼方式。
  6.   6.患者需要保持血压的稳定,定期的监测血压以及按时按规律服用降血压的药物。
  7.   7.患者可以适当的多吃一些红薯、燕麦等粗粮。

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