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颅咽管瘤

颅咽管瘤是一种罕见的脑肿瘤,通常发生在垂体附近和下丘脑,他们是良性的、缓慢生长的肿瘤,很少扩散到大脑的其他部位。然而,由于对附近大脑结构的影响,肿瘤可能非常有害。因为该区域的肿瘤影响内分泌功能。如果肿瘤靠近视神经,视力也可能受到影响。

颅咽管瘤概况

  世界卫生组织(WHO)称颅咽管瘤为“颅内唯一因为解剖因素而不能治愈的呈恶性结果的良性肿瘤。”换句话说就是:这种良性脑瘤本该能治好,却因位置特殊而极难切除,非常容易复发,也极易造成病人的终身残疾甚至死亡。

颅咽管瘤病因

1.先天因素

  胚胎在发育的时候,原始细胞和组织异位残留于颅腔里面,在一定情况之下又会出现分化与增殖的功能,慢慢的就会出现颅内先天性的肿瘤。

2.遗传因素

  人体基因出现缺陷或突变时,体内原本基因控制的功能发生障碍,就可能会促进颅咽管瘤的出现,这种肿瘤是染色体显性遗传性的肿瘤。

颅咽管瘤分型

  根据肿瘤大小、质地、生长方向、部位,有各种各样类型的颅咽管瘤;根据解剖部位分为鞍内、鞍上、鞍后、三脑室内。根据肿瘤和垂体柄之间的关系,分为垂体柄内型、垂体柄外生型、三脑室内型等。分型的目的还是为了给手术入路提供一个解剖的思路。病变的起源及部位决定它周围的重要解剖结构,包括视神经、垂体柄、下丘脑、还有颈内动脉的分支,基底动脉的分支,尤其基底动脉、后交通动脉和大脑后动脉跟肿瘤的关系可能会非常密切。另外还有脑干。它周围的所有的这些结构都很重要。视神经跟视力有关系,垂体柄跟内分泌有关系,下丘脑决定病人认知能力和术后内分泌功能。颈内动脉,基底动脉,这些大血管就不言而喻了,它们这种损伤都是致命性的。

颅咽管瘤症状

  由于颅咽管瘤在垂体附近生长,因此症状是由生长中的肿瘤施加在该部位以及附近的结构上的压力引起的。症状取决于要肿瘤压迫到的结构:

  1.   1、如果肿瘤对垂体施加压力,则可能会影响垂体腺产生垂体激素的能力。荷尔蒙缺乏症可能导致生长缓慢,体重增加,青春期延迟,疲劳,口渴,排尿过多或其他荷尔蒙问题。在成年人中,症状包括性欲减退等。
  2.   2、如果肿瘤压在视神经上,则症状可能包括视力改变。由于儿童很少能够自己识别视力问题,因此在诊断出颅咽管瘤之前,压力可能会造成重大损害。
  3.   3、如果肿瘤阻塞了脑脊液的流动,则症状将包括脑积水的症状,包括头痛,恶心和呕吐(尤其是早晨),并且难以平衡。

颅咽管瘤检查

  任何患有颅咽管瘤症状的人都应进行全面的神经系统检查,并进行血液检查以检查激素水平。如果怀疑有肿瘤,则患者可能需要进行影像学检查:

  1.   1、计算机断层扫描(CT):这是一种非侵入性程序,使用X射线生成大脑图像。它通常使用造影剂(一种染料)来锐化图像。
  2.   2、磁共振成像(MRI)扫描:这是诊断颅咽管瘤的更佳工具。MRI使用磁场和射频波来创建大脑图像,并可以显示出肿瘤的存在。

颅咽管瘤治疗

  颅咽管瘤的治疗包括手术、放射治疗或两者兼而有之。手术的目标是在放射治疗前完全切除肿瘤或切除一部分肿瘤以缓解症状。放射治疗可单独使用或与手术结合使用。

  大多数患有颅咽管瘤的儿童接受手术作为治疗计划的一部分。手术可用于帮助诊断、缓解症状和尽可能安全地切除肿瘤。颅咽管瘤的手术范围取决于肿瘤的大小和位置以及潜在风险。在某些情况下,仅通过手术就可以长期控制肿瘤。

  手术技术不断改进,以实现更精确和完整的手术,同时对附近结构的风险更小。然而,手术通常不能完全切除肿瘤。此外,由于对重要的大脑和内分泌功能的潜在影响,更广泛的手术(根治性手术)可能会出现严重的并发症。

  医生可能会计划不能完全切除肿瘤的有限或保守手术。相反,有限手术的主要目标是治疗症状或问题。在有限的手术中,外科医生关心的是确认诊断、从肿瘤中的囊肿中排出液体并减轻视神经的压力。有限的手术后通常进行放射治疗。

  目前颅咽管瘤的主要肿瘤切除方式主要是神经内镜下经鼻手术和开颅手术。近十几年来,神经内镜技术的改革和兴起,国际上对颅咽管瘤进行了新一轮的技术革命,利用神经内镜技术做颅咽管瘤手术,是神经外科微创手术界非常具有代表性的技术。对于颅咽管瘤,同显微镜手术相比,内镜经鼻手术具有创伤更小,视野更清晰,显露范围更广泛,能够近距离观察病变,大大减轻了手术损伤,减少了并发症,提高了手术疗效。且术后痛苦小,恢复快,住院时间短,费用低。

颅咽管瘤复发

  颅咽管瘤为何这么容易复发?归根结底,这是由于病变的生长位置决定的,颅咽管瘤生长的位置一般是在垂体窝至下丘脑这一带,位置深,手术中显露肿瘤很有难度。其周围的毗邻结构,如视神经、视交叉、颈内动脉、大脑前动脉复合体、下丘脑等,都有非常重要的功能。

  在切除颅咽管瘤的过程中,如果损伤这些结构,很容易产生严重后果。例如,如果视神经、视交叉受损伤,可能出现视力下降、视野缺损,甚至双目失明;如果颈内动脉或者大脑前动脉复合体受损,可能出现大出血、失血性休克、死亡,或者出现大面积的脑梗死,造成颅内高压、昏迷不醒、偏瘫、失语等严重后果;如果下丘脑受损严重,可能出现中枢性高热、体温不升、尿崩症、水盐平衡紊乱、高血糖、昏迷不醒,甚至死亡。所以,医生在手术中一定要保证在不损伤这些重要结构的前提下切除肿瘤,当肿瘤与结构粘连紧密的时候,为了避免出现严重后果,宁愿保证患者的安全而留下一部分肿瘤。颅咽管瘤自身的另一个特点也增加了肿瘤的复发率。颅咽管瘤从组织学上看属于"良性"肿瘤,但是在临床上,颅咽管瘤并不是一个标准的"良性"肿瘤。颅咽管瘤本身没有包膜,其边界看起来很清晰,但是它可以和周围结构粘连很紧,甚至会浸润到周围正常结构中。因此,有时候在显微镜下认为颅咽管瘤得到完全切除,但事实上有很少的浸润到周围正常结构当中的肿瘤还是得以残留了。残留下来的肿瘤,最终很有可能会复发。

颅咽管瘤术后

  如果可以完全切除肿瘤,则颅咽管瘤完全治愈的机会非常大。手术后患者可能需要长期的激素治疗,但大多数患者在治疗后会恢复充实和活跃的生活。在某些情况下,由于肿瘤或手术切除会导致某些神经功能缺损。由于颅咽管瘤在未完全切除或放化疗后可能会长大,因此患者将进行持续的MRI或CT扫描以观察肿瘤的复发。如果复发,则很可能在手术后的头两年发生。

颅咽管瘤护理

对病人的心理疏导

  颅咽管瘤病人术后可能残留各种并发症,此时病人的心理负担重,易产生恐惧、悲观心理,影响休息和睡眠,家庭成员应对病人进行心理疏导和安慰,帮助患者树立良好的心态。

饮食管理

  病人饮食注意营养平衡,注意输入优质蛋白,避免吃辛辣食品。

  部分病人合并尿崩症,应避免高糖水果,少量多餐。

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