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三叉神经鞘瘤

三叉神经鞘瘤是相对罕见的肿瘤,占所有颅内肿瘤的0.2%。随着诊断、对肿瘤解剖复杂性的理解以及颅底手术技术的改进,手术结果和长期生长控制率的改善得到了一致的报道。杰斐逊提出了三叉神经鞘瘤的分类方案,该方案根据位置对这些肿瘤进行分类。三种不同的类型是中窝型(A型),后颅窝根部型(B型),肿瘤位于脑干前方,以及哑铃型,具有中窝和后颅窝成分(C型)。不太常见的是,肿瘤有颅外延伸(D型) ,吉田和川崎将颅外肿瘤分为颞下、眶和翼腭窝成分。这些肿瘤起源于神经的一部分,神经的其余部分通过生长的物质。

三叉神经鞘瘤概况

  三叉神经鞘瘤是一种发生在颅底的颅内外周神经鞘肿瘤,起源于许旺细胞。许旺细胞是一种胶质细胞,有助于保护周围神经系统神经元传递信息和指令。这些细胞通过在神经细胞周围形成一层叫做髓鞘的保护层来做到这一点。神经鞘瘤通常是良性的,或者是非癌性的,并且生长缓慢。虽然它们不侵犯大脑,但当它们的体积增大时,会对大脑施加压力。这种肿瘤长大后也会损害其他神经。三叉神经鞘瘤是第二常见的神经鞘瘤,仅次于更常见的听神经鞘瘤。

三叉神经鞘瘤病因

  肿瘤是由不具备任何生理功能的异常细胞增殖引起的异常生长。细胞分裂受肿瘤抑制基因的调节。这些基因也有助于修复对DNA造成的任何损伤。肿瘤抑制基因不断与致癌基因作战。当肿瘤抑制基因由于影响蛋白质编码的突变而不能正常发挥作用时,就会发生不受调节的细胞分裂和生长,并导致肿瘤的发展。

  身体的自然防御系统应该检测异常细胞并杀死它们。但是肿瘤可能会产生阻碍免疫系统识别肿瘤细胞异常的物质,最终肿瘤细胞可能会压倒对其生长的所有内部和外部检查。

  神经鞘瘤的确切原因尚不完全清楚,但某些遗传条件,如神经纤维瘤病,可能会增加这种情况的可能性。

三叉神经鞘瘤症状

  三叉神经鞘瘤最常见的症状为同侧面部感觉障碍,通常为麻木,也可有疼痛〈累及三叉神经节者较累及三叉神经根者更常见)或感觉异常,但三支均为完全性感觉缺失者常提示半月神经节受到恶性侵犯。

  其他症状包括头痛、单侧面肌痉挛、听觉障碍、局灶性癫痫、偏瘫、步态异常、颅内压增高、耳咽管阻塞、耳痛、突眼、第3、4、6颅神经麻痹及小脑症状。

  累及海绵窦者有复视,累及眶尖者有突眼和视野缺损,Meckel隐窝的三叉神经鞘瘤可由鞍旁或三叉神经旁综合征。主要位于后颅窝者常有桥小脑角综合征,包括听力丧失、头晕和步态异常等。

  90%的三叉神经鞘瘤有三叉神经一支或两支分布区的感觉减退伴角膜反射减弱或消失,30%~40%有咀嚼肌轻度无力,颅中窝肿瘤可破坏耳咽管致传导性耳聋,可累及面神经管致面部麻木,大的后颅窝肿瘤可有听力受损、面肌无力、共济失调、强直状态、饮水呛咳、声音嘶哑和上腭反射消失。

三叉神经鞘瘤检查

  三叉神经鞘瘤临床上可以分为颅后窝型、颅中窝型、周围型及哑铃型四种类型。三叉神经鞘瘤临床表现是一侧面部感觉异常或者疼痛、麻木,逐渐出现咀嚼肌无力和萎缩。诊断方面主要表现为CT肿瘤为圆形或者椭圆形,增强后肿瘤均匀或者不均匀强化。磁共振检查可以显示边界光滑、清楚的肿块,T1像为低或者等信号,T2加权为高信号。

三叉神经鞘瘤治疗

  观察、手术切除和放射外科是治疗三叉神经鞘瘤的基础。与其他医学专业一样,“一刀切”的方法正慢慢让位于基于患者和肿瘤特征的更个性化的治疗计划。同样,“单一外科医生的管理”正在让位于“颅底外科团队的管理”,以提供经颅和经鼻入路以及放射外科和显微外科策略方面的最大专业知识。在治疗模式中,如脑干损伤、颞叶挫伤和脑脊液漏等并发症可分为存在或不存在,但如面部麻木、复视、鼻结痂、颞下颌关节疼痛或头痛等结果更难量化,确定每种治疗模式的确切价值可能具有挑战性,并且通常受到患者术前状况和术后预期的影响。放射外科似乎具有最低的术后新缺陷发生率,但是随着观察时间的延长,肿瘤控制率缓慢下降。

三叉神经鞘瘤为什么会复发?

  对于任何肿瘤复发,一般其首要原因都是治疗不彻底,未手术切除干净。三叉神经鞘瘤也不例外,它的位置是位于脑,大脑的底面以及颅底的基底部,位置非常的深在,它影响到的神经血管的结构非常复杂。一般神经外科医生手术去切除这种肿瘤,不可避免的在部分病人就会造成肿瘤的残留,其残留的肿瘤就会导致肿瘤的复发。

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