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面部灼烧感竟是罕见的恶性三叉神经鞘瘤,如何应对?

编辑:INC|发布时间:2020-06-04 15:41|点击次数:
三叉神经的良性神经鞘瘤仅占所有颅内肿瘤的0.2%至0.4%,主要发生于加塞氏神经节。恶性 三叉神经鞘瘤 更为罕见。周围神经和颅神经的恶性神经鞘瘤常与1型神经纤维瘤病有关。然而,...

  三叉神经的良性神经鞘瘤仅占所有颅内肿瘤的0.2%至0.4%,主要发生于加塞氏神经节。恶性三叉神经鞘瘤更为罕见。周围神经和颅神经的恶性神经鞘瘤常与1型神经纤维瘤病有关。然而,这种关联并没有在三叉神经的恶性神经鞘瘤中被发现。三叉神经的恶性神经鞘瘤的真实发生率很难确定,因为它是散发性的,而且以前有很多术语来描述这种病变,包括恶性神经纤维瘤、神经纤维肉瘤、神经肉瘤、神经源性肉瘤、恶性神经鞘瘤。

恶性三叉神经鞘瘤

  三叉神经肿瘤在临床上最常表现为面部疼痛。这种疼痛通常被描述为灼烧感。感觉异常和角膜反射减弱也可见。咀嚼肌运动功能障碍发生于肿瘤扩大到三叉神经第三节的晚期。海绵窦内的生长可能进一步导致颅神经III、IV和VI的功能障碍,而脑桥前池内的增大可能导致对颅神经VII、VIII和IX的压迫作用。

  恶性三叉神经神经鞘瘤的影像学特征可能很难与良性三叉神经神经鞘瘤鉴别。观察到的快速生长或广泛的神经受累,从神经根进入区延伸至眶下孔,可作出诊断。与良性脑神经鞘瘤不同的是,恶性病变往往会导致颅底孔的早期侵蚀,这种侵蚀可能与神经鞘瘤的大小不成比例。然而,确认三叉神经的恶性神经鞘瘤通常需要组织诊断。

  恶性三叉神经鞘瘤如何治疗?

  考虑到三叉神经恶性神经鞘瘤的罕见性,由于病变的位置和广泛性,通常在诊断时无法进行完整的手术切除。恶性神经鞘瘤的淋巴道转移罕见;因此,颈部剥离通常不被指出。在≤33%的头颈部恶性神经鞘瘤患者中,血行转移通常发生在晚期,转移至肺或骨。因此,诊断时的首次胸片检查可能对今后的随访有用。根据临床病史或症状,进一步的分期应包括胸部CT和骨扫描。对于手术切除不干净的肿瘤,放射治疗已显示出不同的结果,但往往是的治疗选择,因为位置的恶性神经鞘瘤的三叉神经。化疗似乎在肿瘤的治疗中起着非常有限的作用。

  过去50年来,外科技术的进步反映在更好的切除率和更低的死亡率和发病率。例如,杰弗逊在1955年描述了6例手术病例,包括2例死亡和1例复发。1960年,Schisano和Olivecrona回顾了9例死亡率为40%的手术病例。Konovalov等人研究了111例,其中有28例是在1962年至1977年间进行的,报道的总切除率为68%,死亡率为7%。随着显微镜的引入,总切除率在1978年至1989年间提高到78%,死亡率为1%。在1990年至1994年间,颅底技术的应用进一步提高了总切除率至87%,死亡率为零。总的来说,总切除率从传统方法的33%提高到颅底技术的84-100%。这可以在研究报告的总切除率中得到很好的体现,传统方法的总切除率为33%,颅底方法的总切除率为94%。此外,Sarma等人报道了26例全部采用颅底技术切除的病例。颅底技术提供了更多的成功,因为它提供了一个广泛的肿块暴露和更完整的切除肿瘤。肿瘤残留非常常见的原因是肿瘤已浸润到海绵窦或与脑干粘连。值得注意的是,即使认为已经完成了完整的显微切除,海绵窦内仍可能残留小块组织,这通常是复发的非常常见部位。

  据报道,面部疼痛在73%到100%的手术后得到缓解。然而,只有19-44%的患者面部感觉减退有所改善。此外,包括翼状肌和颞肌萎缩在内的三叉神经运动功能障碍的恢复率较低。在这个系列中,81.8%的患者面部疼痛有所改善,而只有11.4%的患者从面部感觉减退中恢复。在咬肌无力方面,60%的患者从症状中恢复,但这一结果可能归因于回顾性研究的回忆偏倚或局限性。与此同时,以中间窝为主的肿瘤术后三叉神经功能恢复情况好于后颅窝,提示在三叉神经功能障碍中,神经节前神经损伤比神经节后损伤更为严重。

  三叉神经鞘瘤复发怎么办?

  1990年以前的手术系列中TSs的复发率从0%到25%不等,而最近的系列报道的复发率为0-17%。在所有病例中,较大的神经鞘瘤的复发率较高。根据文献,复发非常常见的部位是海绵窦,其次是Meckel腔。复发的时间变化很大,从1年到9年不等。预测复发最重要的因素是手术切除的完整性。

  通过神经周围延伸的局部复发可能发生在原始肿瘤的近端或远端,并且可能在初始治疗后数月至数年发生。Karmody报告的病例还描述了由于神经周围扩散引起的结节性皮肤转移,这可能对仅使用放射疗法的局部控制构成挑战。尽管有辅助放疗和手术切缘阴性,多达50%的恶性神经鞘瘤仍在局部复发。尽管有最佳的治疗方法,恶性神经鞘瘤仍很难治愈,据报道其5年生存率从37.6%增至65.7%。在计划适当的治疗和影像学监测时应考虑局部复发的可能性,不应与淋巴管扩散到局部淋巴结相混淆。

  目前,对于三叉神经鞘瘤全切术,INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团成员,世界神经外科学院院长James T.Rutka教授、世界神经外联合会(WFNS)颅底手术委员会主席Sebastien Froelich教授、世界神经外科学院(WANS)主席William T.Couldwell教授等国际知名的脑瘤手术大师是非常擅长的。他们的三叉神经鞘瘤全切术率不仅非常高,而且可以根据患者个人情况,制定个性化治疗方案,选择最佳入路来进行手术,在他们精细的手术下,一般患者术后神经功能都不会有明显损伤,让患者的生活质量也较术前有了很大的提高。

  INC国际神经外科医生集团:综上所述,全面了解三叉神经鞘瘤的解剖特点,选择最合适的手术入路是实现全切除的关键。三叉神经鞘瘤可以通过选择合适的手术入路来安全有效地切除三叉神经鞘瘤。

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