巨大三叉神经鞘瘤全切，术后7年无复发-INC国际神经外科医生集团

　　巨大三叉神经鞘瘤全切，神经鞘瘤是神经鞘的良性肿瘤，起源于神经周围的许旺细胞。大约25%-45%的神经鞘瘤变异发生在头颈部，通常在生命的第四个十年出现。神经鞘瘤可以发生在任何躯体或交感神经的过程中。这些损伤是自由活动的，除了起源神经的单一附着。病变是孤立的，生长缓慢，通常与疼痛或神经症状无关，除非是第三种类型的神经纤维瘤病，称为“神经鞘瘤病”。头颈部神经鞘瘤中较常见的神经是迷走神经和颈部交感神经链。三叉神经鞘瘤是罕见的肿瘤，延伸至咽旁间隙异常罕见。

　　在此，我们报告一例巨大的三叉神经鞘瘤，它出现在一个年轻病人的咽旁间隙，一直延伸到颅底。

　　个案报告

　　该科报告一名17岁男性患者，主诉为左侧面部肿胀在过去的5年里。检查时，面部左侧出现大面积弥漫性肿胀，导致面部不对称。上覆皮肤颜色正常，表面光滑，无游离上覆皮肤，质地坚硬，无光泽，触诊时无震颤。在口内，肿胀的范围出现在软腭的左侧和咽侧壁。覆盖的粘膜颜色和质地正常。据患者称，他无法从左侧正常咀嚼。

　　磁共振成像显示一个界限清楚的高信号肿块，从左侧海绵窦下方的区域向上延伸，穿过卵圆孔，在左侧咽旁间隙向下延伸至舌骨水平（图1）。患者被安排手术切除，并在组织病理学检查后进行诊断。

图1：T2加权(a)轴位，(b)冠状位和(c)矢状位图像显示，从左侧海绵窦下方区域延伸出一个轮廓清晰的高信号椭圆形肿块，穿过卵圆孔(卵圆孔变宽),并延伸至左侧咽旁间隙内，位于翼内肌和翼外肌之间

　　采用下颌下扩大唇裂切口。下颌正中劈开截骨术暴露肿瘤块。用手指解剖将肿瘤从周围组织中分离出来。经左颞开颅进入颅内，神经外科医生将肿瘤从三叉神经中取出。肿瘤块被取出，通过口腔并被送去进行组织病理学检查。下颌骨被重新定位并用钛板和螺钉固定。封闭是分层次进行的。除下颌神经轻度无力外，术后愈合良好。在1年的随访中，他的面部不对称减少了，他的x光照片显示没有复发的迹象（图2）。

图2：（a）冠状位T1加权像显示肿块对肌肉呈高信号。（b）冠状位对比后T1加权图像显示无强化，提示脂肪

　　讨论

　　神经鞘瘤是生长缓慢的良性肿瘤，来源于包围有髓神经纤维的鞘细胞。它们可能被包裹，通常位于头部和颈部。

　　神经鞘瘤在生命的第二个和第三个十年更常见，而且可能两性受到的影响是一样的。它们通常定义明确，一致性强。它们通常是无症状的，慢慢增大，直到引起功能或审美畸形。我们的案例中也有类似的发现。

　　临床医生对神经起源特别好奇。头颈部神经鞘瘤中较常见的神经是迷走神经和颈部交感神经链。三叉神经鞘瘤是一种不常见的肿瘤，延伸至咽旁间隙非常罕见，文献中仅报道过几次。这些肿瘤通常表现为巨大的肿块，这是由于肿瘤在咽旁间隙不受干扰地生长，导致诊断和外科治疗的延迟就像我们的情况一样。面部感觉障碍和感觉异常是较常见的临床表现，伴随有面部疼痛、咀嚼障碍、牙关紧闭和面部肿胀以及面部轮廓的暂时性变化。在本病例中，尽管存在咀嚼障碍和面部肿胀以及软腭和咽侧壁移位，但未出现感觉异常或感觉异常。

　　神经影像学在诊断中起着关键作用，磁共振成像是评估三叉神经鞘瘤的金标准。肿瘤在T1加权像上表现为等信号或稍高信号，在T2加权像上表现为高信号，注射造影剂后明显增强。Asaumi以及其他人报道了与上唇常见神经鞘瘤相关的高级影像学发现的特征。他们指出，计算机断层扫描将显示软组织肿块，根据不同的类型，有清晰的边缘和囊性变区域。在我们的病例中，磁共振成像显示肿块在T1加权像上呈轻度高信号，在T2加权像上呈高信号，注射造影剂后明显增强。

　　神经鞘瘤的诊断是通过组织学检查确定的。这些肿瘤的罕见和症状的缺乏使得这些肿瘤在临床上不可能与其他包裹性良性肿瘤区分开来。在本病例中，只有在组织病理学检查后才能确定确诊。

　　肿瘤的简单切除或剜除是指定的治疗。一般来说，神经鞘瘤被很好地包裹，切除没有任何困难。当肿瘤涉及大神经时，外科医生应特别注意手术切除过程中神经的分离和保存。在大多数情况下，警惕地从生长表面剥离神经束将允许肿瘤剜除。

　　文献建议，神经应该从这些肿瘤中分离出来，并在切除病变时保留下来。然而，少数报告指出，由于即使肿瘤是良性的，也可能有复发的风险，因此应切除起源神经。在我们的情况下，仔细解剖和剥离神经束，以保持神经的功能。

　　神经分支的受累和这些肿瘤的位置决定了手术入路。各种手术方法，如经腋窝和眶颧入路已被提出用于治疗颅外三叉神经鞘瘤。充分治疗占据神经颅外和颅内部分的肿瘤是困难的。在这些病例中，开颅术和经颈/经下颌入路的结合被认为是肿瘤切除的主要途径之一，在我们的病例中已经完成。

　　如果完全切除，神经鞘瘤不会复发，预后通常很好。恶性转化很少见。放射疗法在治疗管理中没有位置，因为这些肿瘤具有放射抗性。

　　神经鞘瘤是手术切除后预后良好的良性肿瘤。由于这些肿瘤的大小和部位可能因患者而异，治疗通常需要多学科的方法。我们建议，随着肿瘤的清除，重点也应该放在保护神经上。