伽玛刀后脑瘤复发？三叉神经鞘瘤治疗遇困境，大咖支招！-INC国际神经外科医生集团

　　伽马刀治疗失败，肿瘤重新生长压迫脑干，全切手术得以化险为夷。

　　一位38岁女性，左侧面部感觉异常磁共振成像(MR)发现三叉神经鞘瘤。应她的要求，进行伽玛刀放射治疗(GKR)。GKR术后15个月，随访的MR影像显示肿瘤重新生长引起广泛的脑干压迫，肿瘤中形成囊肿。患者面部疼痛、复视等临床症状加重，转至INC国际教授所在的医院进行显微手术。肿瘤被完全切除，但由于肿瘤和三叉神经纤维都被假包膜覆盖，左三叉神经不得不被切除。复视消失了，但手术后面部疼痛不断恶化。究其原因，竟是GKR导致附近结构纤维化或退行性改变，使手术复杂化。

　　下一步该怎么办?

　　案例报告

　　38岁女性绫子因左侧面部感觉异常就医。磁共振成像显示为哑铃状肿瘤，明显增强(图1上排)。肿瘤较实，主要位于左中颅窝，三叉神经根是肿瘤的明显起源，并经Meckel’s腔延伸至后窝。根据我们对三叉神经鞘瘤的分类，诊断为MP型，代表三叉神经鞘瘤的中后颅窝位置。肿瘤大小2.5×1.8×2.0cm。由于患者要求，最终行GKR。整个肿瘤在50%等剂量体积内(图2)。最大辐射剂量为28Gy，边际辐射剂量为14Gy。然而，随访MRI显示肿瘤囊肿形成，GKR后15个月肿瘤增大。患者于GKR术后18个月开始主诉左外展神经麻痹导致左侧面部疼痛和复视，转院治疗。

图1：(上排)伽玛刀放射治疗(GKR)前轴位和冠状位t1加权磁共振(MR)增强图显示左侧中窝和左侧后窝肿瘤，外观坚实，强化均匀。(下排)GKR术后18个月，轴位和矢状位t1加权钆成像显示肿瘤包含多个囊肿，并明显压迫脑干，囊肿后部周围有假囊，与后颅窝硬脑膜相连。

图2：磁共振图像显示伽玛刀放射治疗的剂量分布，将14gv的剂量送到50%等剂量线。

　　入院时，MR示左侧中后颅窝一哑铃状肿瘤，t1低强度，t2高强度。肿块内有多个囊肿，实性部分增强均匀。肿瘤后部形成囊肿，囊部强化，与后颅窝硬脑膜连续，明显压迫脑干，肿瘤大小为4.5×2.5×2.5cm(图1下排)。

　　经岩前入路全部切除肿瘤，硬质部分主要位于颅中窝，囊性部分通过Meckel’s腔延伸至颅后窝。一个白色且有弹性的硬膜，被认为是假囊，起源于肿瘤的后部，并直接延续到后颅窝的硬脑膜(图3)。三叉神经纤维被假包膜完全覆盖，无法分离，只好切除左三叉神经。这些结果表明，囊肿的形成是由放疗介导的反应引起的。

图3：经前路岩骨入路从中颅窝观察肿瘤及周围结构的术中视图，显示假囊(箭头)包裹三叉神经根并覆盖肿瘤，与斜坡硬脑膜直接相连(箭头)。AE:弓状隆起，P:桥脑。

　　活检诊断为神经鞘瘤(图4A)。囊性形成，伴有一些新鲜或陈旧性出血，部分炎性细胞浸润，提示继发性退行性改变。此外，由纤维结缔组织组成的厚膜包围着肿瘤(与神经束相连，图4B、4c)。这些退行性改变可以解释为GKR的后遗症，尽管组织学上没有明确的膜起源。

　　术后因左外展神经麻痹缓解，复视消失，但面部疼痛加重，予卡马西平治疗。术后MR成像未见肿瘤残留(图2、5)。

图5：术后T1加权钆磁共振图像显示肿瘤未残留，用于颅底修复的颞深筋膜增强。

　　案例总结

　　三叉神经鞘瘤是一种比较少见的良性肿瘤，占所有神经瘤的1-8%。研究表示：三叉神经鞘瘤中颅窝部分位于海绵窦硬膜间或Meckel腔内，经验丰富、技术高超的外科医生是可以安全地切除的。立体定向放射治疗是手术风险高或不愿意手术患者的一种治疗选择。

　　GKR术后三叉神经鞘瘤复发的病例很少。因此，GKR后三叉神经鞘瘤的临床和组织学特征仍不清楚。在其他部位的神经鞘瘤，如听神经瘤，GKR后的复发与不同的放疗变化有关，但在所有病例中都发现了活的肿瘤细胞，且纤维化使再次手术变得困难。

　　上述案例中，绫子GKR术后复发的三叉神经鞘瘤的术中发现表明，放疗诱导形成了附着并包裹三叉神经的假包膜，导致了神经无奈切除，这加剧了患者术后的面部疼痛。这种假包膜被认为起源于后颅窝的硬脑膜，因为组织学检查显示厚的结缔组织，且磁共振成像和术中发现与硬脑膜黏连。本病例表明，放疗诱导的纤维化或退行性改变可以影响附近的正常组织结构，这在本病例中使手术分离肿瘤更加复杂。

　　【EANS共识】成人三叉神经鞘瘤该如何管理?

　　《Acta Neurochirurgica (Wien)》杂志发表《成人患者非前庭神经鞘瘤的管理:代表欧洲神经外科协会大会(EANS)颅底分会的系统综述和共识声明第二部分:三叉神经鞘瘤和面神经鞘瘤》。INC旗下世界神经外科顾问团(WANG)的专家成员Sebastien Froelich教授、Henry W.S. Schroeder教授共同参与了治疗共识编著。

　　INC世界神经外科顾问团两大编著教授成员

　　三叉神经鞘瘤解剖学

　　三叉神经纤维围绕脑干腹侧桥的中点连接脑干，由一个大的感觉根和一个小的内侧运动根组成。纤维向上延伸至岩顶，穿过桥小脑池，通过三叉神经孔离开后颅窝。一旦通过多孔的三叉神经，除了运动部分，纤维就汇聚形成三叉神经节(半月神经节)。三叉神经节位于Meckel腔内，它是由硬脑膜和蛛网膜形成的，形状像一只“三指手套”。手套的每个手指对应着三叉神经的分支。眼支((V1)沿海绵状窦侧壁并进入眼眶。上颌支(V2)在海绵窦硬脑膜内侧壁融合点以下的硬脑膜下方穿过，并通过圆孔出颅。下颌支，形成具有感觉成分和支配咀嚼肌的运动成分的下颌神经。

　　颈内动脉的岩部和破裂孔部位于岩骨内的Meckel腔下。在这一区域开展手术时，要认识到这种重要的相互关系。

　　三叉神经鞘瘤分类

　　由于三叉神经鞘瘤可以发生在沿神经的任何点，它们也可以占据多个隔室。有各种各样的分类来描述这些肿瘤。Jefferson根据肿瘤的位置和形态将这些肿瘤分为三类。Dolenc将肿瘤分为I型(局限于海绵窦)、II型(Meckel腔)、III型(桥小脑角CPA)、IV型占据CPA、Meckel腔、和海绵窦。Yashida和Kawase提出了一种更详细的分类方法，根据肿瘤的生长模式将肿瘤部位分为6型。(表1)Wanibuchi等试图将简单分类与手术入路相结合。Ramina等修改了Samii描述的一种分类，尝试并结合一种分类来帮助选择手术入路(表2)。

表1描述三叉神经鞘瘤的不同分类。