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室管膜瘤

室管膜瘤好发于脊髓及脑室系统的任何部位,以儿童和青少年多见。根据WHO2007年分级标准,室管膜下巨细胞室管膜瘤、粘液乳头状室管膜瘤为I级;室管膜瘤为II级;间变室管膜瘤为III级。肿瘤多呈浸润性生长,位置深,手术不易切干净,术后放疗可明显提高生存率。新技术的开展,术后放疗5年生存率可达60-70%,对内分泌、认知、神经功能的不良反应显著下降。

室管膜瘤概况

  室管膜瘤是相对罕见的肿瘤,约占中枢神经系统肿瘤的2%。然而,它们在年轻患者中的发生率相对较高。在15岁以下的人群中,室管膜瘤约占中枢神经系统肿瘤的7 %。所有儿科脑肿瘤的最佳管理需要多学科的方法。外科医生、放射学家、放射肿瘤学家和儿科肿瘤学家之间的密切沟通在治疗决策过程中至关重要。儿科镇静专家或麻醉师通常参与年轻患者的放疗。最后,内分泌学家、神经心理学家、学校联络员和社会工作者的参与在任何儿童脑肿瘤治疗后的多年随访护理中是非常宝贵的。

室管膜瘤的发病率

  室管膜瘤是相对罕见的肿瘤,占所有原发性脑肿瘤的2-3%。 然而,它们是儿童中第三大最常见的脑肿瘤和脊髓肿瘤。 在小于3岁的儿童中约有30%的儿科室管膜瘤被诊断出。室管膜瘤在成人中的位置往往与儿童室管膜瘤的位置不同。 在成人中,这些肿瘤中有60%发现在脊髓中。 在儿童中,90%的室管膜瘤存在于大脑中,大部分位于后颅窝。

室管膜瘤病因

  室骨膜瘤起源于室管膜,约占胶质瘤的16%,多见于小儿及青少年。50%发生在5岁以下,幕下占60%-70%,特别是多来自第四脑室;幕上占30%-40%。病理特点为肿瘤常位于脑室周围或脑实质内,多呈实性,囊性变常见,出血少于14%、50%的肿瘤内有钙化,肿瘤细胞脱落可随脑脊液向他处转移种植。

室管膜瘤症状

  室管膜瘤的症状与肿瘤的位置和大小有关。 在新生儿和婴儿中,头部肿大可能是最初的症状之一。 易怒,嗜睡和呕吐可能随着肿瘤生长发育。 在较大的儿童和成人中,恶心,呕吐和头痛是最常见的症状。这些通常是压力增加或脑积水的迹象,如果肿瘤阻塞脑脊髓液(沐浴大脑的液体),则会出现这种情况。

  疲劳是人们在疾病过程中经历的常见症状。头痛是一种常见症状,早上通常更糟糕。脑干附近的肿瘤可能会导致单眼或双眼交叉,平衡问题或行走困难。

  在脑干或脊髓上部附近生长肿瘤可能会导致颈部疼痛。大脑半球中的肿瘤可能会发生癫痫,头痛和身体一侧或一部分的虚弱。 脊髓肿瘤通常引起腿部或背部疼痛,严重程度足以唤醒人从睡眠中醒来。 刺激手臂或腿部的感觉,麻木或虚弱也可能发生。 脊柱膀胱或肠道控制可能是由脊柱下部的室管膜瘤引起的。

室管膜瘤检查

1.CT表现:

  1.   ①平扫肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。
  2.   ②肿瘤位于第四脑室时,一般在瘤周可见残存的脑室;呈带状或新月形局阳性脑脊液密度区,幕上肿瘤常发生在脑室周围,多位于顶、枕叶。
  3.   ③20%肿瘤有钙化,呈单发或多发点状,幕下者多见,幕上少见。
  4.   ④肿瘤常有囊性变;增强扫描肿瘤呈中等强化。
  5.   ⑤可发生阻塞性脑积水。
  6.   ⑥发生室管膜下转移时,侧脑室周边可见局灶性密度增高块影或条状密度增高影。

2.MR表现:

  1.   ①脑室内或以脑室为中心的占位性病变,T1加权为略低信号,T2加权为高信号。
  2.   ②脑室内的病变边缘光滑,周铜水肿轻微。
  3.   ③常见大片样囊变、出血和钙化。
  4.   ④大多数病变强化明显,少数轻微强化。
  5.   ⑤可沿脑脊液途径种植转移。
  6.   ⑥局限性阻塞件脑积水。

室管膜瘤治疗

  手术是治疗颅内室管膜瘤的主要手段,有报道认为肿瘤切除的程度是影响患者预后的重要因素。在技术可行的情况下,应尝试进行全切除,以增加治愈机会或延长无病生存期。在显微外科技术出现之前,一些研究人员报道了与室管膜瘤相关的高发病率和死亡率,尤其是位于后窝的病灶。发病率和死亡率与显微外科技术的引入息息相关,术中超声检查,术中神经生理监测,有助于实现总计的能力或几乎完全切除的室管膜瘤在技术上成为可能。由于幕上室管膜瘤的关键结构,如脑干、脑神经核位于第四脑室底部和脉管系统,在一个小而狭窄的区域内,完全切除幕下室管膜瘤的可能性要大于位于幕下的室管膜瘤。

室管膜瘤术后

  室管膜瘤预后因素的识别仍然是一个重要但有争议的话题,它依赖于正确的诊断(最好是来自中心审查),对足够数量的受试者的正式研究,这些受试者根据其年龄和肿瘤位置进行了良好的分层。Rodriguez等人从1997-2005年监测、流行病学和最终结果(SEER)数据库中确定并研究了2408例室管膜瘤病例,包括2132例二级和276例三级肿瘤。发现包括年龄较小、男性、肿瘤级别较高、颅内位置和未能接受广泛手术切除等因素与不良临床结果相关。虽然这些都是重要的发现,但使用中央登记处确实会引起对诊断准确性的担忧。事实上,对单个机构室管膜瘤病例的分析发现,在专家审查之前,其中近20%被误诊为另一种组织学类型的肿瘤,这表明临床研究的准确诊断仍然是一个重要的考虑因素。

室管膜瘤的治疗副作用

  一些治疗虽然可以提高生存率,但可能会对儿童产生明显的副作用。 治疗前,您的孩子可能会接受神经心理测试。这些结果可以用作未来评估的基准。

  外科手术,尤其是幕下室管膜瘤,可能会导致平衡,言语或吞咽的发展或暂时恶化。 最这些变化将在几周或几个月内得到改善。 放射疗法的负面影响在脑部对于那些治疗脑肿瘤儿童的人来说是非常重要的。 相当数量的儿童,尤其是那些在治疗时非常年轻的儿童,在辐射到大面积大脑后,经历了一定程度的智力和学习问题。学习问题的严重程度与位置和数量有关的脑部辐射,并与儿童的年龄成反比。辐射到大脑的后部不会引起像大脑上部辐射那样多的问题。当大脑的上部辐射时,教师和家长经常报告阅读,数学和短期记忆方面的重大问题。 特殊教育计划在帮助这些儿童发挥自己的优势并找出其弱点方面的作用是至关重要的。

  年龄较大的儿童和成年人往往遇到的问题较少。 生长不良可能是放射治疗对产生几种重要激素的下丘脑或垂体产生损害的结果。 在儿科内分泌专家的监督下,通常需要更换这些激素。 年轻时对脊柱的辐射也可能导致身材矮小。 脊柱旁边的肌肉变弱也是可能的。

  化疗对儿童的长期影响仍在研究中。 以铂为基础的药物往往会导致听力丧失,就像放射治疗时那样在耳朵附近传递。 放疗和化疗都会增加发生第二次癌症或脑肿瘤的机会。 一些化疗可能会导致不孕。

  如果不进行这些治疗,必须权衡因治疗引起长期副作用的风险。 您的医生可以帮助您了解这些问题,并根据您孩子的特定治疗计划了解风险,并帮助您平衡治疗与潜在风险的益处。

室管膜瘤的复发

  去除肿瘤的程度仍然是影响复发和生存的最重要因素。诊断年龄,手术后剩余肿瘤数量,肿瘤是否扩散以及给予的治疗均可影响结果。 研究人员还在研究这些肿瘤的生物学特征,以确定哪些可能有助于预测预后。

  对于初次治疗后肿瘤复发的患者,如果可能再次手术,然后再进行额外的治疗可能会有帮助。较新的研究治疗包括各种形式的化疗,以及对肿瘤复发区域的再辐射(可能与放射外科手术)。

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