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室管膜瘤是什么?手术后会复发吗?

编辑:INC|发布时间:2021-03-08 13:47|点击次数:
尽管室管膜瘤在每年发生的原发性中枢神经系统肿瘤中只占很少部分,但它还是引起人们的很大兴趣,这是因为:(1)室管膜瘤对药物和放射治疗存在耐受性;脑干室管膜瘤由于位于神经外科一...

  室管膜瘤是一种少见的肿瘤,起源于脑室壁和脊髓中央管表面室管膜细胞。肿瘤最常分布于四个部位,分别为幕上、幕下、脊髓和圆锥-马尾-终丝。儿童和成人的典型病例在临床表现上差异很大。例如儿童室管膜瘤多发生于颅内,成人则多发生于脊髓。约65%的室管膜瘤发生于后颅窝。这类恶性肿瘤儿童多见,大多起源于Ⅳ脑室底部。另外35%的室管膜瘤平均分布于脊髓和幕上部位。约10%的恶性室管膜瘤可以通过脑脊液播散。

  20世纪70年代末,人们已清楚地认识到室管膜瘤是一种特殊类型的肿瘤。当时一些关于室管膜瘤组织学和治疗方面的病例报道包含了各种不同的观点,现在回顾来看,这些观点只能看作是当时基于有限经验而得出的对室管膜瘤的初步认识。不仅如此,由于经过5~10年或更长时问的无症状存活期的随访后出现肿瘤的局部复发,使人们期待室管膜瘤能通过手术和放射治疗而“治愈”的热情逐渐减退。

  尽管室管膜瘤在每年发生的原发性中枢神经系统肿瘤中只占很少部分,但它还是引起人们的很大兴趣,这是因为:(1)室管膜瘤对药物和放射治疗存在耐受性;(2)残的复发傾向:初次手术10-20年后仍可复发;(3)组织学表现与其预后明显不致;(4)肿瘤好发于没有任何与发病危险因素有关的婴儿和儿童。

  室管膜瘤治疗策略

  通常应该在手术容易达到的部位全部切除肿瘤,然后采用磁共振检査对残余胂瘤进行随访监测。一般次全切除肿瘤后容易复发,预后不佳。放射疗法主要用于残余肿瘤的治疗,但一般不适用于3岁以下儿童。有关辅助放疗和化疗效果的证据有限。放疗和化疗方面的研究缺乏进展的原因,部分是因为在单个医疗机构中肿瘤发病例数少,因而即使很小的选择性偏差也会对研究结果造成相当大的影响。

  虽然大多数经验表明良好的预后与全部切除肿瘤有显著关系,但是我们必须对这一观点持谨慎态度。比如,有一份报道显示四例儿童侧脑室室管膜瘤患者在肿瘤全部切除后,分别在术后12、18、36和48个月出现局部肿瘤复发。人们希望那些关于肿瘤全部切除后短期(小于5年)复发的报道是使用陈旧手术技术的反映。因为研究表明,近年手术患者的生存期明显比过去长。新的影像检查技术可以发现以往检查所不能发现的肿瘤边界。更新的显微手术技术以及术中神经电生理监护,可以使术者能更广泛地切除肿瘤,同时将手术并发症又能控制在允许的范围。但即使肉眼下全切肿瘤,经过10-20年缓解期后肿瘤仍可复发,这一现象提示,可能其他的因素在肿瘤的复发中起作用。

  曾有报道,一例脊髓室管膜瘤患者在术后42年出现肿瘤复发,由于这类肿瘤生长缓慢,通常压迫而不是侵犯脑和脊髓组织,所以这么长的复发时间可能不是肿瘤再次出现的准确时间。肿瘤可能在神经组织的临床“静区"长到相当大的程度才产生症状。一份36例脊髓肿瘤的文献复习结果显示,在5例胸髓良性肿瘤手术后临床症状持续加重的患者中,有4例患者发现蛛网膜疤痕和脊髓萎缩。这种疤痕表明肿瘤已经出现了很长时间。

  室管膜瘤手术难点

  医生在室管膜瘤手术时,经常面临这样的抉择:是冒着严重手术并发症的风险而尽可能全部切除肿瘤,还是为了避免手术并发症而遗留部分肿瘤并等待肿瘤不可避免的复发?INC世界神经外科顾问团成员巴特朗菲教授对待每一个手术案例,他都力求每一招每一式都尽力做到精细,做到全切肿瘤的同时极力避免任何神经功能损伤。

  7岁男孩轩轩(化名),3年前出现步态不稳,恶心呕吐。于北京行头颅MR检查,发现脑干肿瘤。当时即在中国行开颅肿瘤切除术,术后症状无好转,术后开始行质子刀放射治疗。病情无明显好转,继续恶化,治疗后一年出现明显吞咽无力、容易呛咳。复查MR见肿瘤增大且明显压迫脑干。

  巴特朗菲教授为其采取俯卧位手术,枕下后正中入路,术中神经电生理监测下,脑干(延髓段)肿瘤肉眼下全切,历时约4小时,手术顺利。术后患儿住儿童ICU 5天,术后第一天患者清醒,咽反射差,肢体功能正常。术后第一天拔除气管插管后,患者因声门水肿,再次插管,至术后第三再拔除气管插管,术后2周迁至普通病房,开始康复锻炼,术后22天出院,出院时神志、吞咽明显好转,肌力好转。

室管膜瘤案例

  术前术后影像对比

  脑干室管膜瘤由于位于神经外科一直以来的“手术禁区”,手术风险极高,难度极大,这对于手术医生的技术水平提出了更高的要求。此病例中为患者全切脑干室管膜瘤的巴特朗菲教授正是脑干手术领域的世界知名专家,拥有上千台成功脑干手术记录。除了脑干,其他神经外科疑难的位置,如颅底、功能区、颅颈交界处、脊髓等也拥有众多成功手术病例,近几年他还为中国的患者进行了多台成功的疑难手术。2021年,INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员之一,世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席德国巴特朗菲教授将再次来华学术交流,期间为高难度、高风险,或者追求极佳手术质量的神经外科患者亲自主刀手术,现开始全国范围内招募神经外科疾病患者!

  参考资料:尤曼斯神经外科学(第5版)

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