室管膜瘤手术难度大吗？

　　室管膜瘤手术难度大吗？年仅7岁的小Q，3年前出现步态不稳，恶心呕吐。没想到情况越来越严重，父母带着他到医院一检查，没想到脑子里长了个肿瘤，而且位于脑干，随即进行脑瘤切除术，术后症状无好转，术后开始行质子刀放射治疗。病情无明显好转，继续恶化，治疗后一年出现明显吞咽无力、容易呛咳。复查MR见肿瘤增大且明显压迫脑干。由于肿瘤长的位置是生命中枢，手术难度极大。幸运地是，通过INC国际神经外科医生集团上海办事处，远赴德国寻求巴特朗菲教授为其手术。较终肿瘤完整切除，化险为夷。

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　　室管膜瘤治疗策略综述

　　室管膜瘤（ependymoma）以青少年多见，约占颅内肿瘤的8%。男性多于女性，男女之比为1.9:1。该肿瘤可起源于脑室系统的任何部位，幕下占60%，幕上占40%。其好发部位按发生频率从高到低依次为四脑室、侧脑室、三脑室和导水管。大脑半球和桥脑小脑角区少见。有关室管膜瘤治疗好坏的资料大多来自于单中心小样本非对照的临床Ⅱ期研究的结果。人们一致认为,手术切除肿瘤可以使大约一半新诊断病例获得长期缓解。虽然放疗已经作为治疗成人和大龄儿童患者残余肿瘤的常规方法,但其有效性尚未得到对照研究证实。化疗对无法手术的婴儿患者十分必要,但有关化疗有效性的证据仍有限。对以往治疗方案的有效性作出评估的主要困难是这些病例的肿瘤生物学分类与治疗结果之间缺乏明确的联系。

　　Sutton等对脑积水的处理进行了研究,如术前是否有必要进行脑积水分流。他们在患者入院时给予地塞米松(lmg/kg每天),以尝试避免脑积水分流手术;次日在术中行脑室穿刺引流和手术切除胂瘤。但如果患者出现病情恶化则应及时行急诊手术切除肿瘤。

　　近来一些文献对预后相关的因素进行了分析,实际上每一项硏究都把全切除肿瘤(根据术者判断或术后影像检查)作为术后缓解的决定因素。确诊时患者的年龄也是一项相关因素。在某些病例报告中,婴儿和儿童5年和10年的缓解率低于成人的2倍以上,究其原因可能是儿童患者肿瘤的恶性程度高,或者肿瘤生长于手术操作困难的部位。确诊前症状出现的时间长短也与预后有关。短期内突然起病提示预后不佳。儿童脊髓肿瘤的术前症状和神经功能状态是决定手术预后的重要因素之一。组织学检查包括DNA测定、流式细胞检查和增殖标记物等对预后评定价值不大。

　　手术治疗毫无疑问,只要技术上可行,且手术医师能将并发症控制在较低限度,无论是儿童还是成人患者都应该首选手术全切除或次全切除肿瘤。对儿童和成人的低度恶性肿瘤来说,根治手术已经足够。少数患者的残余肿瘤可能需要再次手术。对脊髓肿瘤患者来说,术前神经功能评分差的患者术后很少能够恢复。

　　对局部肿瘤的控制是获得良好预后的关键。但过分追求全部切除肿瘤,特别是对位于重要功能部位如脑干部位的肿瘤的手术,都会增加手术致残率。辅助治疗也会造成新的神经功能损害8。在一组病例报道中,除术前存在的神经功能障碍外,19例患者中10例术后还出现了新的神经功能损害,如脑神经麻痹,共济失调加重及球麻痹等。仅有一半患者神经功能损伤在术后6个月时恢复到术前水平。在对11例婴幼儿脑桥小脑角部位的肿瘤患者采用积极手术治疗后,出现了严重的神经功能损害症状,7例存活病儿经支持治疗平均随访37个月后,这些症状才逐渐缓解。神经电生理监护可以提供保护作用。在切除儿童患者Ⅳ脑室肿瘤时,术中脑神经功能监测能准确判断神经损伤。如果手术医生愿意在显微镜下花更多时间,耐心地在脑神经间操作,并持续进行脑神经功能监测,就能够全部或大部分切除肿瘤。如果脑神经能完整保存,术后出现的神经麻痹症状多能在数月内恢复。

　　室管膜瘤预后如何？

　　肿瘤的分级程度以及手术是否全切直接影响室管膜瘤的预后。低级别的室管膜瘤预后相对不错。室管膜瘤患者（成人和儿童）在确诊后5年的生存率是同龄健康人的82％。而19岁以下的儿童为75.2%，也就是说，有四分之三的儿童室管膜瘤患者在确诊5年后的生存率跟同龄健康人相似。当遭遇疑难位置室管膜瘤时，不要放弃，积极寻求治疗。有条件的患者可以寻求国际神经外科专家的远程咨询及手术治疗。

　　国内想寻求INC德国巴教授手术的脑肿瘤或脑血管病变患者可通过INC国际神经外科医生集团联系预约，教授将在评估病情后给出相应的手术治疗方案，在有手术指征的前提下，可选择到巴教授所在医院进行治疗或者等待教授2021年来到国内示范手术。拨打400-029-0925或关注“INC国际神经科学”微信公众号可联系预约巴教授以及其他INC国际教授的远程咨询意见。

• 文章标题：室管膜瘤手术难度大吗？
• 更新时间：2021-03-08 13:41:33