四脑室室管膜瘤是恶性吗？怎么治？

　　室管膜瘤是一类起源于脑室壁内室管膜上皮或脑室周围室管膜巢的神经上皮性肿瘤,该肿瘤发病高峰一般在10~15岁和40~50岁,多数位于四脑室内,少数可以跨脑室和脑实质生长,且多数呈膨胀性生长。而四脑室为延髓、桥脑和小脑间的间隙,向上借中脑导水管与三脑室相通,向下与延髓中央管相接,两侧为侧隐窝,经外侧孔与桥脑小脑角相通,其底部分布有较多脑神经功能核团。四脑室室管膜瘤是恶性吗？四脑室室管膜瘤恶性程度低,生长缓慢,病程长,早期缺乏典型的临床表现,当患者因脑脊液循环通路受阻出现头痛、呕吐等高颅压症状来就诊时瘤体已经较大了。因此,当患者是儿童出现头痛、呕吐、行走不稳等症状,常规治疗无效时需考虑四脑室肿瘤。
 

 

　　影像学表现

        头颅CT和MRI是当前发现和诊断四脑室室管膜瘤的主要手段,对指导手术切除具有重要意义。当肿瘤较小时,边界清楚,信号较均匀,CT平扫呈高密度或等高密度影,T1WI呈等、低信号,T2WI呈高信号,肿瘤周边或一侧常有脑脊液围绕,这是四脑室室管膜瘤的一个特征性表现;肿瘤增大后可发生囊变、钙化,呈分叶状,信号不均;当肿瘤进一步增长占据四脑室后,常沿着脑脊液压力低的方向生长,经外侧孔向桥小脑角池延伸,经正中孔向枕大池延伸,形如“溶蜡状”,甚至可包绕延髓生长及沿脑脊液发生种植转移,有特征性;增强扫描后肿瘤常呈中度强化,囊变及钙化部分不强化;可伴有不同程度的幕上脑室系统扩大及脑干受压。

 

　　手术治疗显微外科

        手术是目前治疗四脑室室管膜瘤的合适手段,根治性手术可以获得良好的治疗效果。其原则是较大限度切除肿瘤、较大水平保留脑干功能以及打通脑脊液循环通路。其中以解除梗阻,缓解高颅压较为重要,其次是保护脑干功能。

 

　　四脑室肿瘤常用的手术入路有两种:小脑下蚓部入路或小脑延髓裂入路,各有优缺点。由于小脑蚓部构成四脑室顶,小脑下蚓部切开入路的优点是路径直接,可通过正中孔直接分离肿瘤,能充分暴露四脑室顶部。但缺点是该入路对四脑室外侧壁、环绕外侧隐窝的外侧区域暴露不理想,而且术后易发生共济失调、小脑缄默等并发症。小脑延髓裂入路是利用小脑扁桃体和延髓的自然间隙进行分离,对周围脑组织损伤小,暴露范围广,与四脑室长轴平行地暴露四脑底部和外侧区域,充分显露肿瘤基底部。在入路选择上要根据具体情况来决定,对于四脑室中线附近的肿瘤,因路径较短,视野暴露好,可采用小脑蚓部切开入路;而对于四脑室外侧区或填满四脑室的肿瘤以及中线附近与蚓部粘连的肿瘤,则宜采用小脑延髓裂入路,当一种入路无法完成手术时,也可采用联合入路。

 

　　随着显微技术的发展,四脑室室管膜瘤大部分能够做到全切除,其切除程度与肿瘤的生长方式关系密切。当肿瘤以广基起源于四脑室底部室管膜时,如果肿瘤质地较硬则更难全切除,强行为之,即便全切除,也易引起脑干损伤。对术前出现严重脑积水、病程进展较快的患者,可先行侧脑室外引流,降低颅内压力,有利于开颅及肿瘤的充分显露,但需缓慢释放出脑脊液,避免过度引流,造成硬膜外血肿等异位血肿。

        术后并发症影响因素

 

　　术后并发症的发生主要与脑干和小脑的损伤有关,因此术中脑干和小脑的保护尤为重要。经验如下：1、显微镜下操作,仔细辨认,锐性剪开蛛网膜或粘连带,尽量避免对延髓的牵拉;2、双较电凝要用微小功率,吸引器吸力不能过大;3、当肿瘤与四脑室底部粘连紧密时,不宜强行全切肿瘤,尽量留一薄层肿瘤或包膜,可以从术前MRI判断粘连程度,当肿瘤与四脑室底无界线则粘连紧密;两者之间有线样脑脊液影时则粘连疏松;4、对于脑干表明出血,一般不用电凝,而用薄层明胶海绵轻压,一般出血可停止;5、注意避免损伤小脑后下动脉和通向脑干的细小穿支动脉,以免造成不可逆的神经功能障碍;6、硬膜严密缝合,可减少硬膜外积液和脑脊液漏的发生,防止颅内感染。

 

　　综上所述,四脑室室管膜瘤恶性程度低,早期诊断,尽早手术,采取的显微外科手术,较大限度切除肿瘤、较大水平保留脑干功能以及解除脑脊液循环通路,可获得良好预后。