全切巨大恶性室管膜瘤，女儿的治疗之路给我上了一课-INC国际神经外科医生集团

　　在儿童肿瘤的阴影下，室管膜瘤的威胁常被忽视——它位列儿童中枢神经系统肿瘤第三位，仅次于星形细胞瘤和髓母细胞瘤，占儿童颅内肿瘤的10%及脊柱肿瘤的25%。这种肿瘤通常活跃在孩子出生至4岁之间，像是急于在生命初期展示它的存在感。然而，等孩子长到7-9岁，这个“挑战者”的活动频率就会大大降低，几乎没有什么变化。今天要讲的故事就来自一位3级恶性室管膜瘤女孩的母亲，幸运的是，女孩并未屈服于肿瘤的威胁，反而越挫越勇，直至看到胜利的曙光。

　　3岁的女孩

　　却远比成年人坚强

　　3岁的文文因为长时间的恶心呕吐被送往医院检查，结果竟查出一个巨大的侧脑室占位。犹豫的家人并未草率决定下一步的治疗，而是奔走在一个个医院和门诊之间，试图找到一个万全之法。

　　然而，天有不测风云，就在家长四处奔波期间，文文出事了。突发意识模糊，整个人昏迷不醒——接到家人电话的那一刻，文文母亲的心跳仿佛停止了。

　　她立刻赶往急诊，医生告诉她，文文现在有梗阻性脑积水症状，必须先手术。没有犹豫的时间了，文文母亲只好眼睁睁看着女儿被推走。手术室的灯很快熄灭，医生先放置了外部脑室引流管来治疗文文的梗阻性脑积水，但罪魁祸首并未清除，手术依旧迫在眉睫。

　　再次醒来的文文看着十分乖巧，她没有问自己怎么了，只是变得异常沉默，无声地替妈妈擦去眼泪。文文母亲始终难以忘记女儿看向自己的眼神，仿佛在跟她说：“妈妈，我还不想离开你。”

　　再一次转诊，文文一家遇到了巴特朗菲教授。这个在其他医生看来十分棘手的肿瘤，却得到了巴教授的“承诺”。他告诉文文母亲，手术是可行的，而且他的把握很大。

巴教授

　　好不容易抓住一根救命稻草的文文母亲眼中闪现出光芒，她激动地握住巴教授的手，连声感谢：“教授，您一定要救救我女儿，我不能没有她……”

　　最终，这场由巴教授主刀的手术获得成功，在术中磁共振、术中神经导航辅助下，精准全切肿瘤，病理报告显示为室管膜瘤3级。术后，文文并无任何新发神经损伤，由于肿瘤为恶性，她还需要后续的放化疗以控制肿瘤复发。

　　尽管文文的治疗之路并未踩什么坑，但当文文母亲回想起来时，依旧忍不住感慨：“文文的事情给我上了很大的一堂课，是她教会我怎么面对生命的无常和离别，有时候不用想太多，只要擦干眼泪、继续向前就行。”

　　关于室管膜瘤

　　你要了解的还有

　　1.室管膜瘤必须要手术治疗吗？

　　答：对于新发现的儿童室管膜瘤，首选是手术。手术不仅可以提供病理确诊，还能尽可能去除大部分肿瘤细胞、缓解症状。手术在室管膜瘤的治疗中起着关键作用，因为全切与改善预后相关。如果手术不能完全切除肿瘤，则术后还需要放化疗，进一步杀伤残余肿瘤，尽可能使它处于“休眠”状态。需要注意的是，放疗可能会影响低龄儿童的神经发育，因此儿童室管膜瘤的放疗有年龄限制。通常建议3岁以上可以放疗。如果孩子不够年龄而不能放疗，手术后则需要先化疗。

　　2.室管膜瘤容易复发吗？

　　答：容易复发。特别是长在小脑附近的室管膜瘤，因为手术不易将肿瘤清理干净，术后更容易复发。如果复发，应考虑再次手术，放疗和化疗。另外，有10%的室管膜瘤会扩散到大脑或脊髓的其它部位。复发的室管膜瘤通常更具有侵入性，且更容易耐药。

　　3.室管膜瘤的预后如何？

　　答：在单因素和多因素分析中，肿瘤切除程度和患者预后密切相关，肿瘤切除率越高，患者生活质量、生存期越好。此外，更高的MIB-1标记指数和次全切除是肿瘤侵袭行为和不良预后的指标。在一项涵盖12447例儿童和青少年病例的研究中，室管膜瘤的生存率有了显著提升，中枢神经系统肿瘤的5年生存率分别为60%和64%。其中，室管膜瘤的结局较好，儿童和青少年的5年生存率分别为84%和81%。

　　4.术后家长应注意什么？

　　答：室管膜瘤容易复发，而早期复发可能并无症状。所以治疗结束后要定期做增强核磁共振检查随访。另外，家长对治疗的不良反应要心中有数。需要密切观察和长期跟踪孩子的生长发育状况。发现问题及时就诊，以便医生对治疗做出调整。

　　案例来源：巴教授论文手术案例