儿童室管膜瘤治愈案例有吗？

　　儿童室管膜瘤治愈案例有吗？儿童颅内室管膜瘤的治疗通常包括较大限度的手术切除，然后对肿瘤床进行辅助放射治疗；尽管有证据表明单纯手术可能对根治性切除幕上肿瘤的患者有疗效和后颅窝室管膜瘤。在多个回顾性系列中，手术切除的范围已被证明是局部控制和生存的较重要因素，但总全切除(GTR)在历史上仅在大约一半的患者中可行。对于患有残余疾病的患者，复视手术的作用和较佳时机尚不确定。虽然辅助放疗已被证明能好转预后，但较佳剂量和剂量仍不确定，一些试验旨在评估适形放疗的作用。已经在辅助治疗和新辅助治疗中探索了化疗的使用，包括在小的儿童中，目的是延迟放疗，但成功有限。不幸的是，目前缺乏关于这些多种治疗方式的随机数据。最近，越来越明显的是，室管膜瘤包括一系列具有不同临床行为的分子和生物学上不同的实体，这表明较好治疗可能因分子亚型而异。

　　室管膜瘤案例报告

　　一名11岁的男性患者因步态不稳和7周的左腿麻木就诊。他的抱怨在晚上更严重。他的神经系统检查是完整的，除了左腿整体感觉迟钝。T1加权磁共振图像显示高信号区，T2加权磁共振图像显示等信号区，在L1-L3水平有一个边界清楚的硬膜内腰髓(终丝)病变，大小为12×24×33 mm(图1B 1A)。患者接受了全L2椎板切除术GTR病变。他恢复得很好，7天后出院，没有任何并发症。组织病理学上，肿块病变被确认为恶性肿瘤(国际卫生组织一级)。每年进行核磁共振和神经系统检查。在他75个月的就诊中，病人出现了腰痛、双侧下肢麻木和沉重的行走。核磁共振成像显示在S1-S2水平有一个14×8.2×30.1毫米的界限分明的硬膜内骶骨病变(图2)。患者使用全S1-2椎板切除术进行病变的GTR检查(图3)。他恢复得很好，3天后出院，没有任何并发症。组织病理学上，肿块病变被证实为MPE(落种转移)。病人的症状完全消失了。病人在术后98天情况良好。

图1：一名11岁的男性患者因步态不稳和持续7周的左腿麻木就医；（A)术前T2加权矢状位磁共振成像显示，在L1-L3水平，等信号高、边界清楚、硬膜内、髓内、腰椎病变测量为12×24×33毫米；（B)T2加权轴向磁共振成像，注意肿瘤位于髓内。

图2：同一个病人图1。手术后75个月，他出现腰痛、双侧下肢麻木和沉重的行走。T2加权磁共振成像显示，在S1-S2水平，硬膜内骶骨病变边界清楚，大小为14×8.2×30.1毫米。请注意，在L1-L3水平没有局部复发或残留。

图3:二次手术早期术后增强T1加权磁共振成像显示GTR达到，以及术后S1椎板切除术的改变和缺损；（A)轴位增强T1加权MRI显示术后改变和S1椎板切除术；（B)矢状增强T1加权MRI（C)矢状位T1加权MRI。

　　案例分析：GTR或NTR足以治疗儿童脊髓室管膜瘤，无需辅助放疗或化疗。密切的患者随访、神经病学评估和每年的颅脊髓磁共振成像对防止儿童严重并发症是必要的。及时治疗局部复发或远处转移可提高患者的生活质量。

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• 文章标题：儿童室管膜瘤治愈案例有吗？
• 更新时间：2020-11-12 11:38:24