小儿脑瘤不止胶质瘤、室管膜瘤，小儿脑肿瘤病种盘点-INC国际神经外科医生集团

　　小儿中枢神经系统肿瘤是儿童二大常见恶性肿瘤，也是儿童常见的实体瘤。美国儿童和青少年原发性恶性和非恶性脑及其他中枢神经系统肿瘤的发病率约为每10万人年5.67例，脑瘤是全部儿童癌症中常见的死亡原因。体征和症状取决于多种因素，包括肿瘤的位置、儿童年龄和肿瘤生长速度。幕上肿瘤常见于婴儿和3岁以下的儿童以及10岁以后的儿童，而4岁至10岁之间的幕下肿瘤更常见。年龄小的儿童有较高的胚胎来源肿瘤的发生率，如髓母细胞瘤或非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤(ATRT)。

图1：0 - 14岁儿童原发性脑瘤和其他中枢神经系统肿瘤的组织学分布。

图2：15 - 19岁青少年青少年原发性脑肿瘤和其他中枢神经系统肿瘤的组织学分布。

　　患者的临床表现主要取决于肿瘤的位置和患者的年龄。婴儿往往表现出相对非特异性的症状，如大头畸形、易怒、发育不良、发育障碍和呕吐。年龄较大的儿童常见的表现为局部神经功能缺失，以及因脑脊液正常流动受阻而引起的颅内压升高的症状，从而导致脑积水。由压力增加引起的非定位症状包括头痛、恶心、呕吐和颅神经缺损，常见于后颅窝肿瘤，约占小儿脑瘤的一半。许多儿童中枢神经系统肿瘤可能有多种细胞类型，因此脑肿瘤的分类是困难的。以前的分类试图鉴别组织学上的形态学外观和神经系统内的发育阶段。因此，2007年国际卫生组织(WHO)对中枢神经系统肿瘤的分类主要是基于组织学表现。然而，随着近年来肿瘤生物学的进步，2016年，这种分类改变了，纳入了一些分子参数，以及组织学上的相似性。这种分层的方法有望使瘤种的识别和相应的治疗变得更加容易。毫无疑问，对分子的进一步理解将导致在不久的将来进一步改变分类标准。以下为小儿脑瘤的类别。

　　1.髓母细胞瘤是一种胚胎肿瘤后窝，被认为是常见的恶性脑瘤的儿童。它占全部小儿脑瘤的20%。髓母细胞瘤主要发生在儿童时期，通常在15岁之前诊断出来，男性居多。

　　2.幕上胚胎瘤正式称为CNS -原始神经外胚层瘤(PNETs)，是少见的小儿脑瘤，占小儿脑瘤的3%以下，预后差。2016年世卫组织分类系统在定义几个亚群时考虑了19号染色体上C19MC区域是否存在扩增。

　　3.非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤是一种少见的颅内恶性肿瘤，常见于婴幼儿。它们只占全部儿童脑瘤的1%到2%，但在3岁以下的患者中约占中枢神经系统肿瘤的10%-20%。

　　4.在儿童中，恶性胶质瘤(HGGs)的发病率为每年每10万儿童中有0.8例。30大约20%的儿童胶质瘤是HGGs，包括间变性星形细胞瘤(AA)、弥漫性固有脑桥胶质瘤(DIPG)和多形性胶质母细胞瘤(GBM)。57名HGGs患儿尽管接受了强化治疗，但总体预后不良。脑干胶质瘤和低级别胶质瘤同样棘手。

　　5.室管膜瘤是儿童三常见的脑瘤，约占儿童中枢神经系统肿瘤的8% - 10%。它们是发生在幕上脑、后窝和脊髓的神经上皮恶性肿瘤，可影响儿童和成人。在儿童中，大多数发生在颅内，其中2 / 3位于后颅窝。

　　6.颅咽管瘤是一种生长缓慢的良性上皮肿瘤，起源于毗邻视交叉的鞍上区的胚胎残余。它们大约占儿童脑瘤的5%-10%。

　　7.脉络膜丛肿瘤少见，在全部脑瘤中占不到1%，在小儿颅内肿瘤中占3% - 4%。115例患者常出现脑积水的症状，原因是脑脊液分泌过多和较少见的梗阻。

　　8.颅内生殖细胞瘤(GCTs)约占小儿脑瘤的3%，常见于中线位置，如脑部松果体或鞍上区域。

　　9.原发性脊髓肿瘤是儿童少见的中枢神经系统肿瘤，每年发病率低于1 / 10万儿童，占全部儿童中枢神经系统肿瘤的6%以下。由于症状模糊，难以描述，所以很难诊断。

　　INC旗下世界神经外科顾问团（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由国际各发达国家神经外科宗师联合组成的教授集团。它是由国际各国个别神经外科巨擘们自发组成的医生集团，其中不乏如巴特朗菲教授、国际神经外科学院前主席James T. Rutka教授和国际儿童神经外科学会主席(ISPN)Concezio Di Rocco教授这样的国际儿童神经外科专家，他们精于小儿脑瘤的手术切除和综合治疗，国内患者可拨打400-029-0925咨询INC国际专家远程咨询以明确孩子的进一步治疗方案。

　　参考文献：Doi：10.1016 / j.ncl.2018.04.009